सीखना उद्देश्य
- एक्रोमेगाली का वर्णन करें
- एक्रोमेगाली के संकेतों और लक्षणों को पहचानें
- एक्रोमेगाली वाले रोगी का एनेस्थेटिक प्रबंधन
परिभाषा और तंत्र
- एक्रोमेगाली एक क्रोनिक, प्रोग्रेसिव, हार्मोन हाइपरसेरेटियन सिंड्रोम है, जो ग्रोथ प्लेट्स के बंद होने के बाद ग्रोथ हार्मोन (जीएच) की अधिकता के कारण होता है (यानी, यौवन)
- GH का अतिस्राव हाइपोथैलेमस से वृद्धि हार्मोन-रिलीजिंग हार्मोन (GHRH) के अत्यधिक स्राव या पिट्यूटरी एडेनोमा से स्वयं हार्मोन के अत्यधिक स्राव का परिणाम है।
संकेत और लक्षण
| प्रभावित क्षेत्र | संकेत और लक्षण |
|---|---|
| चेहरा | खोपड़ी और सुप्राऑर्बिटल रिज के आकार में वृद्धि; बढ़े हुए निचले जबड़े; दाँतों के बीच की दूरी में वृद्धि/ कुरूपता |
| हाथ और पैर | कुदाल के आकार का; कार्पल टनल सिंड्रोम |
| मुँह/जीभ | मैक्रोग्लोसिया; गाढ़ा ग्रसनी और स्वरयंत्र नरम ऊतक; गाढ़ा मुखर तार; स्वरयंत्र छिद्र के आकार में कमी; बाधक निंद्रा अश्वसन |
| नरम टिशू | मोटी चमड़ी; हथेली को आटे जैसा महसूस होना |
| कंकाल | कशेरुका इज़ाफ़ा; ऑस्टियोपोरोसिस; कुब्जता |
| कार्डियोवास्कुलर | हाई BP; कार्डियोमेगाली; बिगड़ा हुआ बाएं वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन |
| Endocrine | क्षीण ग्लूकोज सहनशीलता; मधुमेह |
| अन्य | आर्थ्रोपैथी; समीपस्थ मायोपैथी |
जटिलताओं
- डायबिटीज मेलिटस टाइप 2
- हाई BP
- hypercholesterolemia
- कार्डियोमायोपैथी
- फुफ्फुसीय शिथिलता
- बाधक निंद्रा अश्वसन
- पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस
- गण्डमाला (थायरॉयड ग्रंथि का इज़ाफ़ा)
- कोलोन पॉलीप्स
इलाज
- सर्जरी: पसंदीदा उपचार; पिट्यूटरी ट्यूमर को हटाने के लिए
- ड्रग्स:
- सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स: दवाएं जो जीएच उत्पादन को कम करती हैं
- डोपामाइन एगोनिस्ट: हार्मोन के स्तर को कम करने के लिए दवाएं
- जीएच रिसेप्टर विरोधी: जीएच की कार्रवाई को रोकने के लिए दवाएं
- विकिरण उपचार: दोनों अकेले या सर्जरी या दवाओं के संयोजन में उपयोग किए जाते हैं
प्रबंध
एक्रोमेगाली में वायुमार्ग की भागीदारी के चार ग्रेड वर्णित किए गए हैं:
| ग्रेड | वायुमार्ग की भागीदारी |
|---|---|
| 1 | कोई महत्वपूर्ण भागीदारी नहीं |
| 2 | नाक और ग्रसनी म्यूकोसा अतिवृद्धि लेकिन सामान्य डोरियाँ और ग्लोटिस |
| 3 | ग्लॉटिक स्टेनोसिस या वोकल कॉर्ड पैरेसिस सहित ग्लॉटिक भागीदारी |
| 4 | ग्रेड 2 और 3 का संयोजन: ग्लॉटिक और सॉफ्ट टिश्यू असामान्यताएं |
- एक्रोमेगलिक रोगियों में एक बैग और मास्क के साथ वेंटिलेशन सीधा है लेकिन एक मौखिक वायुमार्ग की आवश्यकता हो सकती है
- मैक्रोगैनेथिया, मैक्रोग्लोसिया और ऊपरी वायुमार्ग के नरम ऊतकों के विस्तार के संयोजन के कारण लेरिंजोस्कोपी और ट्रेकिअल इंटुबैषेण अधिक कठिन साबित होता है।
- ट्रेकियोस्टोमी ग्रेड 3 और 4 के लिए अनुशंसित है, तथापि, फ़ाइबरोप्टिक लैरींगोस्कोपी सुरक्षित विकल्प है
- श्वासनली इंटुबैषेण मानक तकनीकों के साथ संभव है (यानी, बाहरी लेरिंजल दबाव और एक गम इलास्टिक बौगी या एयरवे एक्सचेंज कैथेटर का उपयोग)
- जाग फाइबरऑप्टिक इंटुबैषेण इन रोगियों में प्रत्याशित कठिन इंटुबैषेण के मामले में पसंद की तकनीक है
- प्रीऑपरेटिव ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी बाएं वेंट्रिकुलर आकार और प्रदर्शन का आकलन करने और संबंधित कार्डियोपल्मोनरी जटिलताओं के कारण फुफ्फुसीय दबाव का अनुमान लगाने के लिए उपयोगी है।
याद रखो
- लगभग एक-चौथाई एक्रोमेगलिक रोगियों में एक बढ़ा हुआ थायरॉयड होता है, जो श्वासनली को संकुचित कर सकता है
- प्रीऑपरेटिव असेसमेंट एनेस्थेसियोलॉजिस्ट को वायुमार्ग प्रबंधन और ट्रेकिअल इंटुबैषेण के साथ कठिनाइयों की संभावना को समझने में मदद करता है
- कठिन वायुमार्ग
- मैक्रोग्लोसिया और बढ़े हुए एपिग्लॉटिस: मुश्किल बैग-मास्क वेंटिलेशन और डायरेक्ट लैरींगोस्कोपी
- आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका पक्षाघात, संकीर्ण ग्लोटिक ओपनिंग, सबग्लोटिक संकुचन (स्ट्राइडर)
- नाक टर्बिनेट इज़ाफ़ा: नाक के इंटुबैषेण के साथ सावधानी और एक छोटी एंडोट्रैचियल ट्यूब पर विचार करें
पढ़ने का सुझाव दिया
- मेनन आर, मर्फी पीजी, लिंडले एएम। संज्ञाहरण और पिट्यूटरी रोग। एनेस्थीसिया क्रिटिकल केयर एंड पेन में सतत शिक्षा। 2011;11(4):133-137।
- स्मिथ एम, हिर्श एनपी। पिट्यूटरी रोग और संज्ञाहरण। ब्र जे अनास्थ। 2000; 85 (1): 3-14।
- सीडमैन पीए, कोफ्के डब्ल्यूए, पोलिकेयर आर, यंग एम। एक्रोमेगाली की एनेस्थेटिक जटिलताओं। ब्र जे अनास्थ। 2000; 84 (2): 179-182।
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