सीखना उद्देश्य

• एक्रोमेगाली का वर्णन करें
• एक्रोमेगाली के संकेतों और लक्षणों को पहचानें
• एक्रोमेगाली वाले रोगी का एनेस्थेटिक प्रबंधन

परिभाषा और तंत्र

• एक्रोमेगाली एक क्रोनिक, प्रोग्रेसिव, हार्मोन हाइपरसेरेटियन सिंड्रोम है, जो ग्रोथ प्लेट्स के बंद होने के बाद ग्रोथ हार्मोन (जीएच) की अधिकता के कारण होता है (यानी, यौवन)
• GH का अतिस्राव हाइपोथैलेमस से वृद्धि हार्मोन-रिलीजिंग हार्मोन (GHRH) के अत्यधिक स्राव या पिट्यूटरी एडेनोमा से स्वयं हार्मोन के अत्यधिक स्राव का परिणाम है।

संकेत और लक्षण

जटिलताओं

• डायबिटीज मेलिटस टाइप 2
• हाई BP
• hypercholesterolemia
• कार्डियोमायोपैथी
• फुफ्फुसीय शिथिलता
• बाधक निंद्रा अश्वसन
• पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस
• गण्डमाला (थायरॉयड ग्रंथि का इज़ाफ़ा)
• कोलोन पॉलीप्स 

इलाज

• सर्जरी: पसंदीदा उपचार; पिट्यूटरी ट्यूमर को हटाने के लिए
• ड्रग्स: 
  • सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स: दवाएं जो जीएच उत्पादन को कम करती हैं
  • डोपामाइन एगोनिस्ट: हार्मोन के स्तर को कम करने के लिए दवाएं
  • जीएच रिसेप्टर विरोधी: जीएच की कार्रवाई को रोकने के लिए दवाएं
• विकिरण उपचार: दोनों अकेले या सर्जरी या दवाओं के संयोजन में उपयोग किए जाते हैं

प्रबंध

एक्रोमेगाली में वायुमार्ग की भागीदारी के चार ग्रेड वर्णित किए गए हैं:

• एक्रोमेगलिक रोगियों में एक बैग और मास्क के साथ वेंटिलेशन सीधा है लेकिन एक मौखिक वायुमार्ग की आवश्यकता हो सकती है
• मैक्रोगैनेथिया, मैक्रोग्लोसिया और ऊपरी वायुमार्ग के नरम ऊतकों के विस्तार के संयोजन के कारण लेरिंजोस्कोपी और ट्रेकिअल इंटुबैषेण अधिक कठिन साबित होता है।
• ट्रेकियोस्टोमी ग्रेड 3 और 4 के लिए अनुशंसित है, तथापि, फ़ाइबरोप्टिक लैरींगोस्कोपी सुरक्षित विकल्प है
• श्वासनली इंटुबैषेण मानक तकनीकों के साथ संभव है (यानी, बाहरी लेरिंजल दबाव और एक गम इलास्टिक बौगी या एयरवे एक्सचेंज कैथेटर का उपयोग)
• जाग फाइबरऑप्टिक इंटुबैषेण इन रोगियों में प्रत्याशित कठिन इंटुबैषेण के मामले में पसंद की तकनीक है
• प्रीऑपरेटिव ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी बाएं वेंट्रिकुलर आकार और प्रदर्शन का आकलन करने और संबंधित कार्डियोपल्मोनरी जटिलताओं के कारण फुफ्फुसीय दबाव का अनुमान लगाने के लिए उपयोगी है।

याद रखो

• लगभग एक-चौथाई एक्रोमेगलिक रोगियों में एक बढ़ा हुआ थायरॉयड होता है, जो श्वासनली को संकुचित कर सकता है
• प्रीऑपरेटिव असेसमेंट एनेस्थेसियोलॉजिस्ट को वायुमार्ग प्रबंधन और ट्रेकिअल इंटुबैषेण के साथ कठिनाइयों की संभावना को समझने में मदद करता है
• कठिन वायुमार्ग
  • मैक्रोग्लोसिया और बढ़े हुए एपिग्लॉटिस: मुश्किल बैग-मास्क वेंटिलेशन और डायरेक्ट लैरींगोस्कोपी
  • आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका पक्षाघात, संकीर्ण ग्लोटिक ओपनिंग, सबग्लोटिक संकुचन (स्ट्राइडर)
  • नाक टर्बिनेट इज़ाफ़ा: नाक के इंटुबैषेण के साथ सावधानी और एक छोटी एंडोट्रैचियल ट्यूब पर विचार करें

पढ़ने का सुझाव दिया

• मेनन आर, मर्फी पीजी, लिंडले एएम। संज्ञाहरण और पिट्यूटरी रोग। एनेस्थीसिया क्रिटिकल केयर एंड पेन में सतत शिक्षा। 2011;11(4):133-137।
• स्मिथ एम, हिर्श एनपी। पिट्यूटरी रोग और संज्ञाहरण। ब्र जे अनास्थ। 2000; 85 (1): 3-14।
• सीडमैन पीए, कोफ्के डब्ल्यूए, पोलिकेयर आर, यंग एम। एक्रोमेगाली की एनेस्थेटिक जटिलताओं। ब्र जे अनास्थ। 2000; 84 (2): 179-182।

नैदानिक ​​अद्यतन

गिउस्टिना और कोलाओ (न्यू इंग्लैंड जर्नल ऑफ मेडिसिन, 2025वे इस बात पर ज़ोर देते हैं कि एक्रोमेगली के निदान में औसतन 5 वर्ष से अधिक की देरी होती है और यह सीधे तौर पर उच्च GH/IGF-I स्तर, रीढ़ की हड्डी में फ्रैक्चर (प्रस्तुति के समय लगभग 30%), हृदय रोग और बढ़ी हुई मृत्यु दर से जुड़ी है, जो नैदानिक ​​संदेह उत्पन्न होने पर IGF-I माप को प्रमुख स्क्रीनिंग परीक्षण के रूप में रेखांकित करता है। वे विकसित हो रहे बहुआयामी प्रबंधन का विस्तार से वर्णन करते हैं, जिसमें विशेषज्ञ केंद्रों में बेहतर सर्जिकल परिणामों, डिपो SRLs के बाद जैव रासायनिक नियंत्रण बनाए रखने के लिए ओरल ऑक्ट्रियोटाइड और ओरल SSTR2 एगोनिस्ट पाल्टुसोटिन की विस्तारित भूमिका, हाइपरग्लाइसेमिया के प्रबंधन के लिए GLP-1 एगोनिस्ट के साथ पेसिरियोटाइड का चयनात्मक उपयोग, लगभग 70-90% मामलों में IGF-I सामान्यीकरण प्राप्त करने वाला पेगविसोमंट और ट्यूमर नियंत्रण और चयापचय परिणामों को अनुकूलित करने के लिए संयोजन उपचारों पर प्रकाश डालते हैं। साथ ही, वे यह भी बताते हैं कि जीवन की गुणवत्ता में लगातार गिरावट और अतिरिक्त हृदय संबंधी/कैंसर संबंधी मृत्यु दर चिंता का विषय बनी हुई है।.

फ्रेडा (एंडोक्रिनोलॉजी और मेटाबोलिज्म की विशेषज्ञ समीक्षा(2025) इस बात पर प्रकाश डालती हैं कि एक्रोमेगली का निदान अक्सर कम होता है, जिसमें औसतन लगभग 5 वर्ष की देरी होती है, और प्रारंभिक/हल्के मामलों का निदान विशेष रूप से चुनौतीपूर्ण होता है क्योंकि IGF-1 का स्तर मामूली रूप से ही बढ़ा हुआ हो सकता है और मौखिक ग्लूकोज के बाद GH का स्तर <1.0 µg/L तक कम हो सकता है। वह परीक्षण-विशिष्ट कटऑफ का उपयोग करके IGF-1 और GH की एक साथ व्याख्या करने पर जोर देती हैं, जिसमें BMI, एस्ट्रोजन का उपयोग और सह-रुग्णता जैसे कारकों को ध्यान में रखा जाता है जो परिणामों को प्रभावित करते हैं। वह एक व्यक्तिगत उपचार रणनीति की वकालत करती हैं, जिसमें सर्जरी को प्राथमिक उपचार के रूप में और फिर ट्यूमर की विशेषताओं, ग्लूकोज की स्थिति और प्रतिक्रिया के भविष्यवक्ताओं के आधार पर अनुकूलित चिकित्सा उपचार (पहली पीढ़ी के SRLs, पैसिरियोटाइड, पेगविसोमंट या कैबर्गोलिन, अकेले या संयोजन में) शामिल है, ताकि जैव रासायनिक नियंत्रण, ट्यूमर की स्थिरता और सह-रुग्णता प्रबंधन को अनुकूलित किया जा सके।