सीखना उद्देश्य

• एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम (एपीएस) का वर्णन करें
• एपीएस के संकेत और लक्षण और प्रबंधन

परिभाषा और तंत्र

• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) या ह्यूजेस सिंड्रोम प्रतिरक्षा प्रणाली का एक विकार है जो एंटीबॉडी बनाता है जो शरीर में ऊतकों पर गलती से हमला करता है
• ये एंटीबॉडीज पैदा कर सकते हैं धमनियों और शिराओं में रक्त के थक्के बनने लगते हैं, दिल का दौरा पड़ने के लिए अग्रणी, आघात, और अन्य शर्तें
• के दौरान गर्भपात और मृत प्रसव हो सकता है एनीमिया
• प्राथमिक एपीएस: एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया का एकमात्र प्रकटीकरण
• माध्यमिक ए पी एस: जैसे किसी अन्य रोग के सहयोग से प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष
• पुरुषों की तुलना में महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम अधिक आम है
• कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है और इसमें पर्यावरणीय या आनुवंशिक कारक या मौजूदा ऑटोइम्यून विकार शामिल हैं
• बहुत ही दुर्लभ मामलों में, रक्त के थक्के अचानक पूरे शरीर में बन सकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप कई अंग विफल हो जाते हैं → कैटास्ट्रॉफिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (CAPS), या एशर्सन सिंड्रोम
  • CAPS को उच्च खुराक वाले थक्कारोधी के साथ तत्काल आपातकालीन उपचार की आवश्यकता होती है

संकेत और लक्षण

जोखिम कारक 

• गर्भावस्था
• स्थिरता
• सर्जरी
• धूम्रपान
• रजोनिवृत्ति के लिए मौखिक गर्भ निरोधकों या एस्ट्रोजन थेरेपी
• उच्च कोलेस्ट्रॉल और ट्राइग्लिसराइड का स्तर
• प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोग जैसे एक प्रकार का वृक्ष

जटिलताओं

• किडनी खराब
• आघात
• हृदय संबंधी समस्याएं
• फुफ्फुसीय अंतःशल्यता
• गर्भावस्था जटिलताओं
  • गर्भपात
  • मृत प्रसव
  • समय से पहले डिलीवरी
  • धीमी भ्रूण वृद्धि
  • पूर्व प्रसवाक्षेप

इलाज

• संवहनी घनास्त्रता और / या प्रसूति संबंधी घटनाओं के पूर्व इतिहास वाले एपीएल वाहकों के लिए प्राथमिक थ्रोम्बोप्रोफिलैक्सिस
  • कम खुराक वाली एस्पिरिन (75-100 mg/d)
  • जीवन शैली में परिवर्तन: धूम्रपान समाप्ति, वजन घटना, इसका नियंत्रण अतिरक्तदाब और हाइपरलिपिडिमिया
  • सर्जरी, लंबे समय तक स्थिरीकरण, और प्यूपेरियम जैसी उच्च जोखिम वाली स्थितियों में कम आणविक-भार हेपरिन (LMWH) की रोगनिरोधी खुराक
• पूर्व इतिहास वाले रोगियों में थ्रोम्बोटिक और / या प्रसूति संबंधी घटनाओं के बाद पुनरावृत्ति की रोकथाम के लिए माध्यमिक थ्रोम्बोप्रोफिलैक्सिस
  • पूर्व हिरापरक थ्रॉम्बोसिस:
    • थक्कारोधी: 2.0-3.0 का लक्ष्य INR
  • पिछला धमनी घनास्त्रता:
    • उच्च तीव्रता एंटीकोगुलेशन: 3.0-4.0 का लक्ष्य INR या 2.0–3.0 का लक्ष्य INR कम-खुराक एस्पिरिन के साथ संयुक्त
• कैप्स
  • ग्लूकोकॉर्टीकॉइड, हेपरिन, और प्लास्मफेरेसिस या IV इम्युनोग्लोबुलिन, रीटक्सिमैब, साइक्लोफॉस्फेमाईड, या एकुलिज़ुमाब के साथ संयोजन चिकित्सा
• गर्भवती महिलाओं
  • संयोजन चिकित्सा:
    • कम खुराक एस्पिरिन और अव्यवस्थित हेपरिन या LMWH
  • टेराटोजेनिसिटी को रोकने के लिए गर्भावस्था की पुष्टि होते ही ओरल एंटीकोआगुलंट्स को वापस ले लें
  • घनास्त्रता के इतिहास के बिना रोगी:
    • प्राथमिक रोकथाम के लिए एस्पिरिन की कम खुराक और अनियंत्रित हेपरिन या LMWH की रोगनिरोधी खुराक का उपयोग किया जाता है
  • थ्रोम्बोटिक घटनाओं के इतिहास वाले रोगी:
    • माध्यमिक रोकथाम के लिए एस्पिरिन की कम खुराक और अनियंत्रित हेपरिन या LMWH की रोगनिरोधी खुराक का उपयोग किया जाता है
  • वितरण के बाद:
    • प्रसव के बाद कम से कम 6 सप्ताह तक LMWH की रोगनिरोधी खुराक दें
    • रक्तस्राव नियंत्रित होने के बाद जितनी जल्दी हो सके वार्फरिन शुरू करें 
    • APS वाले मरीज़ जिन्हें प्रसव से पहले कोई थ्रोम्बोप्रोफिलैक्सिस नहीं मिला है और घनास्त्रता के लिए कोई जोखिम कारक नहीं है, उन्हें प्रसव के बाद केवल 7 दिनों के लिए LMWH की आवश्यकता होती है

प्रबंध

पढ़ने का सुझाव दिया

• किम JW, किम TW, Ryu KH, पार्क SG, Jeong CY, पार्क DH। गैर-हृदय शल्य चिकित्सा से गुजरने वाले एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों के लिए संवेदनाहारी विचार। जे इंट मेड रेस। 2020;48(1):300060519896889।