सीखना उद्देश्य
- अमाइलॉइडोसिस में शामिल सिस्टम और वर्गीकरण
- एमिलॉयडोसिस का एनेस्थेटिक प्रबंधन
परिभाषा और तंत्र
- अमाइलॉइडोसिस अघुलनशील प्रोटीन समुच्चय के बाह्य कोशिकीय जमाव की विशेषता वाले रोगों के एक समूह का गठन करता है
- अग्रदूत प्रोटीन, विभिन्न तंत्रों द्वारा उत्पादित, अघुलनशील तंतुओं के रूप में बाह्य रूप से जमा होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप ऊतक वास्तुकला और अंग की शिथिलता में व्यवधान होता है।
- रोग स्पेक्ट्रम विरासत में मिला या अधिग्रहित और स्थानीयकृत या प्रणालीगत हो सकता है
- अपनी इकाई के रूप में या डायलिसिस पर निर्भर गुर्दे की विफलता, पुराने संक्रमण या सूजन के साथ हो सकता है
- प्रभावित ऊतकों में अमाइलॉइड जमा के हिस्टोलॉजिकल प्रदर्शन के आधार पर निदान किया गया
अमाइलॉइड उपप्रकारों का वर्गीकरण
| संक्षिप्त | प्रोटीन प्रकार | प्रमुख संवेदनाहारी विचार | इलाज |
|---|---|---|---|
| AL | प्रकाश श्रृंखला (प्लाज्मा सेल-व्युत्पन्न) | वायुमार्ग की कठिनाइयों, कार्डियोमायोपैथी, अतालता, गुर्दे की विफलता, यकृत विफलता, रक्तस्राव, स्वायत्त / परिधीय न्यूरोपैथी, अंतःस्रावी अंग शिथिलता, उपचार संबंधी जटिलताओं | रोगसूचक, कीमोथेरेपी, इम्यूनोसप्रेशन, एंडोक्राइन सप्लीमेंटेशन, स्टेम सेल/ऑर्गन प्रत्यारोपण |
| AA | सीरम अमाइलॉइड ए (तीव्र चरण प्रोटीन) | अंतर्निहित कारण की विशेषताएं: संक्रमण: टीबी, कुष्ठ रोग, ब्रोन्किइक्टेसिस सूजन स्व - प्रतिरक्षित रोग कुरूपता: हॉजकिन का लिंफोमा श्वसन पथ के घाव हेपेटिक विफलता वृक्कीय विफलता उपचार संबंधी जटिलताओं | अंतर्निहित कारण का इलाज करें, सर्जिकल (स्थानीय बीमारी) |
| Ab | बी-एमीलोयड | सहमति से जुड़ी समस्याएं (अल्ज़ाइमर डिमेंशिया) | सहायक |
| Ab2M | b2-माइक्रोग्लोबुलिन | डायलिसिस पर निर्भर गुर्दे की विफलता, मुश्किल स्थिति (आर्थ्रोपैथी) | रोगसूचक, गुर्दे का प्रत्यारोपण |
| एटीटीआर | ट्रान्सथायरेटिन जंगली प्रकार ('सेनील') उत्परिवर्ती प्रकार (अनुवांशिक) | दिल की विफलता (पुरुष, धीमी गति से प्रगतिशील) स्वायत्त / परिधीय न्यूरोपैथी, कार्डियोमायोपैथी, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल शिथिलता | रोगसूचक रोगसूचक, यकृत प्रत्यारोपण |
सिस्टम शामिल हैं
| संबद्ध जटिलताओं | |
|---|---|
| वायुमार्ग और श्वसन प्रणाली | विफल इंटुबैषेण नकसीर बाधा मैक्रोग्लोसिया कठिन इंटुबैषेण का पूर्वाभास देता है स्वरयंत्र अमाइलॉइड स्वर बैठना, सांस की तकलीफ, खांसी, स्ट्रिडोर और ओडिनोफैगिया के साथ प्रस्तुत करता है Tracheobronchial भागीदारी अपेक्षाकृत असामान्य है Parenchymal amyloid एकतरफा या द्विपक्षीय, फैलाना या गांठदार हो सकता है |
| हृदय प्रणाली | प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी डायस्टोलिक दिल की विफलता चालन संबंधी विकार इस्केमिक ह्रदय रोग arrhythmias ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन कोंजेस्टिव दिल विफलता |
| हेमेटोलॉजिकल सिस्टम | माइक्रोवास्कुलर नाजुकता प्लेटलेट डिसफंक्शन बिगड़ा हुआ फाइब्रिन गठन जमावट कारक की कमी: कारक X सबसे आम है, कारक II, VI, VII और IX भी रिपोर्ट किए गए हैं बिगड़ा हुआ वाहिकासंकीर्णन रक्तस्राव का खतरा बढ़ गया |
| न्यूरोलॉजिकल सिस्टम | स्वायत्त और परिधीय न्यूरोपैथी |
| अन्य सिस्टम | गुर्दे की शिथिलता: नेफ्रोटिक सिंड्रोम और गुर्दे की विफलता आंत का अंग द्रुत तृप्ति malabsorption प्रोटीन खोने वाली एंटरोपैथी जलोदर अगतिशीलता गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव विक्षिप्त जिगर समारोह थायराइड, अधिवृक्क और वृषण घुसपैठ |
एमिलॉयडोसिस में एनेस्थेटिक दवाएं
| दवा की श्रेणी | सावधानी |
|---|---|
| Anticholinergics | कुंद, या अनुपस्थित प्रतिक्रिया |
| थक्का-रोधी | उपयोग विवादास्पद है अगर खून बह रहा जोखिम स्पष्ट है |
| बेंजाइलिसोक्विनोलिनियम | एंटीकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर्स द्वारा विरोधी प्रभाव |
| बी-ब्लॉकर्स, सीए-चैनल ब्लॉकर्स | नकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव कार्डियक अपघटन का जोखिम उठाते हैं |
| कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स | प्रोटीन तंतुओं के लिए बाध्यकारी दवा उपचारात्मक स्तरों पर विषाक्तता का जोखिम उठाती है |
| न्यूरोमस्कुलर ब्लॉकिंग एजेंटों का विध्रुवण | न्यूरोलॉजिकल डिसफंक्शन में हाइपरकेलेमिक प्रतिक्रिया के लिए संभावित एंटीकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर के साथ लंबे समय तक कार्रवाई |
| हलोजन वाष्पशील एजेंट | पशु मॉडल में बी-एमिलॉइड जमाव में एक्सपोजर बढ़ जाता है |
| चतुर्थ शामक | पूर्वानुमेय हेमोडायनामिक अवसाद प्रभाव (केटामाइन को छोड़कर) बढ़ा हुआ बी-अमाइलॉइड जमाव प्रोपोफोल के साथ प्रदर्शित नहीं हुआ, बार्बिटुरेट्स और बेंजोडायजेपाइन |
प्रबंध
पढ़ने का सुझाव दिया
- वानी जेड, हरकावत डीके, शर्मा एम। एमाइलॉयडोसिस और एनेस्थीसिया। अनेस्थ निबंध Res। 2017;11(1):233-237।
- फ्लेमिंग I, डबरी एस, विलियम्स बी। 2012। एमिलॉयडोसिस और एनेस्थीसिया, एनेस्थीसिया क्रिटिकल केयर एंड पेन में सतत शिक्षा।12;(2);72-77।
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