Les objectifs d'apprentissage

• Définition du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SMLE)
• Traitement et prise en charge anesthésique du LEMS

Définition et mécanismes

• Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) est une affection très rare dans laquelle le système immunitaire attaque les jonctions neuromusculaires, interférant ainsi avec la capacité des cellules nerveuses à envoyer des signaux aux cellules musculaires.
• Une mauvaise communication entre la cellule nerveuse et les muscles qui entraîne l'apparition progressive d'une faiblesse musculaire et d'un dysfonctionnement du système nerveux autonome
• Plus précisément, les canaux calciques voltage-dépendants dans la membrane cellulaire neuronale présynaptique sont attaqués par des anticorps, et avec moins de canaux calciques, la libération d'acétylcholine par les terminaisons nerveuses présynaptiques est réduite.
• Deux types de LEMS :
  • Le LEMS paranéoplasique est souvent associé (50 à 60 %) aux petites cellules de cancer des poumons
    • Traiter le cancer sous-jacent, car cela peut améliorer les symptômes de cette affection
    • Caractérisé par un âge d'apparition plus avancé (60 ans en moyenne)
    • Causé par une attaque accidentelle du système immunitaire alors qu'il tente de combattre le cancer
  • Le LEMS peut également être associé à :
    • Les maladies endocriniennes telles que l'hypothyroïdie ou diabète sucré de type 1
    • Il peut avoir une composante génétique liée à l'auto-immunité 
    • Âge d'apparition plus jeune (en moyenne 35 ans)
• Vous souffrez de Myasténie grave a des symptômes très similaires au syndrome de Lambert-Eaton
• Contrairement à la myasthénie grave, la faiblesse du syndrome d'Eaton-Lambert s'améliore généralement avec l'exercice

Signes et symptômes

• Manifestation clinique primaire : faiblesse musculaire et fatigue musculaire
• Difficulté à marcher
• Douleur ou raideur musculaire
• Sensation de picotement dans les mains ou les pieds
• Paupières tombantes (ptosis)
• Double vision (diplopie)
• Bouche sèche et yeux secs
• Constipation
• Diminution de la transpiration
• Perte de poids
• Difficulté à uriner
• La dysfonction érectile
• La dysarthrie et la dysphagie sont des symptômes de stade avancé
• Dyspnée et insuffisance respiratoire
• Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton affecte généralement d'abord la force musculaire de la jambe supérieure, suivie des muscles de l'épaule, des muscles des mains et des pieds, des muscles affectant la parole et la déglutition, et des muscles oculaires
• Les symptômes se développent progressivement au fil des semaines ou des mois

Diagnostic

• Tests sanguins pour détecter les anticorps
• Electromyographie
• Dépistage de malignité : CT, IRM, TEP

Traitement

• Traitement d'une tumeur maligne sous-jacente : chirurgie, radiothérapie ou chimiothérapie
• Améliorer la force musculaire : amifampridine, guanidine
• Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase : pyridostigmine (30-120 mg toutes les 3-6 heures) ou 3,4-diaminopyridine
• Immunoglobuline intraveineuse
• Immunosuppression : prednisolone, azathioprine, méthotrexate, cyclosporine
• La plasmaphérèse
• Le rituximab

Direction

Lecture suggérée

• Kesner VG, Oh SJ, Dimachkie MM, Barohn RJ. Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton. Neurol Clin. 2018;36(2):379-394.
• Weingarten TN, Araka CN, Mogensen ME, Sorenson JP, Marienau ME, Watson JC, Sprung J. 2014. Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton pendant l'anesthésie : un rapport de 37 patients. Journal d'anesthésie clinique. 26;8:648-653.
• Marsh, S., Pittard, A., 2011. Troubles neuromusculaires et anesthésie. Partie 2 : troubles neuromusculaires spécifiques. Formation continue en anesthésie Soins intensifs et douleur 11, 119–123.