Les objectifs d'apprentissage
- Décrire le syndrome des anticorps antiphospholipides (APS)
- Signes et symptômes et prise en charge du SAPL
Définition et mécanisme
- Le syndrome des antiphospholipides (APS) ou syndrome de Hughes est un trouble du système immunitaire qui crée des anticorps qui attaquent les tissus du corps par erreur
- Ces anticorps peuvent causer des caillots sanguins se forment dans les artères et les veines, conduisant à une crise cardiaque, accident vasculaire cérébral, et d'autres conditions
- Peut entraîner une fausse couche et une mortinaissance pendant grossesse
- APS primaire : la seule manifestation d'un processus auto-immun
- APS secondaire : en association avec une autre maladie telle que le lupus érythémateux disséminé
- Le syndrome des antiphospholipides est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes
- Les causes ne sont pas complètement comprises et comprennent des facteurs environnementaux ou génétiques ou une maladie auto-immune existante
- Dans de très rares cas, des caillots sanguins peuvent se former soudainement dans tout le corps, entraînant des défaillances d'organes multiples → syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS) ou syndrome d'Asherson
- CAPS nécessite un traitement d'urgence immédiat avec des anticoagulants à forte dose
Signes et symptômes
| Thrombose vasculaire | Thrombose artérielle | coup Attaque ischémique transitoire Infarctus du myocarde Thrombose veineuse |
| Thromboembolie veineuse | Thromboembolie veineuse Embolie pulmonaire Thrombose des petits vaisseaux |
|
| Morbidité obstétricale | ≥ 1 mort fœtale inexpliquée à ou au-delà de la semaine 10 de gestation ≥ 1 naissance prématurée due à une grave pré-éclampsie, éclampsie ou conséquences d'une insuffisance placentaire ≥ 3 avortements spontanés consécutifs inexpliqués avant la semaine 10 de gestation | |
| Manifestations cardiaques | Cardiopathie valvulaire Cardiomyopathies | |
| Manifestations neurologiques | Dysfonctionnement cognitif Maux de tête ou migraines La sclérose en plaques Myélopathie transverse Épilepsie | |
| Manifestations dermatologiques | Livedo réticulaire Ulcération cutanée Lésion pseudo-vascularite Gangrène distale Phlébite superficielle Lésion de type papulose atrophique maligne Hémorragie sous-unguéale en éclats | |
| Manifestations rénales | Microangiopathie thrombotique Lésions vasculaires chroniques | |
| Manifestations hématologiques | Thrombocytopénie L'anémie hémolytique |
Les facteurs de risque
- Grossesse
- Immobilité
- Chirugie
- Fumeur
- Contraceptifs oraux ou œstrogénothérapie pour la ménopause
- Niveaux élevés de cholestérol et de triglycérides
- Les maladies auto-immunes systémiques telles que lupus
Complications
- Vous faites de l'insuffisance rénale
- coup
- Problèmes cardiovasculaires
- Embolie pulmonaire
- Grossesse complications
- Les fausses couches
- Mortinaissances
- Livraison prématurée
- Croissance fœtale lente
- Pré-éclampsie
Traitement
- Thromboprophylaxie primaire pour les porteuses d'aPL sans antécédent de thrombose vasculaire et/ou d'événement obstétrical
- Aspirine à faible dose (75-100 mg/j)
- Changements de style de vie: tabagisme cessation, perte de poids, le contrôle de hypertension et hyperlipidémie
- Une dose prophylactique d'héparine de bas poids moléculaire (HBPM) dans les situations à haut risque telles que la chirurgie, l'immobilisation prolongée et la puerpéralité
- Thromboprophylaxie secondaire pour la prévention des récidives après des événements thrombotiques et/ou obstétricaux chez les patients ayant des antécédents
- Précédent la thrombose veineuse:
- Anticoagulation : INR cible de 2.0 à 3.0
- Antécédents de thrombose artérielle :
- Anticoagulation à haute intensité : INR cible de 3.0 à 4.0 ou un INR cible de 2.0 à 3.0 associé à une faible dose d'aspirine
- Précédent la thrombose veineuse:
- CASQUETTES
- Traitement combiné avec glucocorticoïde, héparine et plasmaphérèse ou immunoglobuline IV, rituximab, cyclophosphamide ou eculizumab
- Enceinte Femmes
- Thérapie combinée:
- Aspirine à faible dose et héparine non fractionnée ou HBPM
- Arrêter les anticoagulants oraux dès que la grossesse est confirmée pour prévenir la tératogénicité
- Patients sans antécédent de thrombose :
- L'aspirine à faible dose et une dose prophylactique d'héparine non fractionnée ou HBPM sont utilisées en prévention primaire
- Patients ayant des antécédents d'événements thrombotiques :
- L'aspirine à faible dose et une dose prophylactique d'héparine non fractionnée ou HBPM sont utilisées en prévention secondaire
- Après livraison:
- Administrer une dose prophylactique d'HBPM pendant au moins 6 semaines après l'accouchement
- Commencer la warfarine dès que possible après le contrôle du saignement
- Les patientes atteintes de SAPL qui n'ont reçu aucune thromboprophylaxie avant l'accouchement et qui ne présentent aucun facteur de risque de thrombose n'ont besoin d'HBPM que pendant 7 jours après l'accouchement
- Thérapie combinée:
la direction
Lecture suggérée
- Kim JW, Kim TW, Ryu KH, Park SG, Jeong CY, Park DH. Considérations anesthésiques pour les patients atteints du syndrome des antiphospholipides subissant une chirurgie non cardiaque. J Int Med Res. 2020;48(1):300060519896889.
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