Les objectifs d'apprentissage

• Reconnaître les signes et les symptômes de BrS
• Diagnostiquer le SBr
• Gérer les patients atteints de BrS

Définition & mécanismes

• Le syndrome de Brugada (BrS) est une anomalie des canaux ioniques cardiaques qui augmente le risque de fibrillation ventriculaire et de mort cardiaque subite
• Lié à 19 mutations génétiques qui codent pour les canaux sodiques, calciques ou potassiques et entraînent une augmentation ou une diminution de leur activité
• Chez jusqu'à 80 % des patients, aucune mutation génétique causale ne peut être trouvée
• Considéré comme responsable de jusqu'à 40 % des cas de mort cardiaque subite dans un cœur structurellement normal

Signes et symptômes

• Palpitations
• Malaise à la poitrine
• Syncope et respiration agonale nocturne
• La tachycardie ventriculaire monomorphe est rare mais est plus souvent observée chez les nourrissons et les enfants
• Les événements surviennent généralement pendant le sommeil avec une augmentation du tonus vagal, de la fièvre ou peuvent être précipités par les drogues, l'alcool et électrolyte troubles
• Entre 20 et 30 % des patients : tachycardies supraventriculaires (flutter auriculaire, rentrée nodale auriculo-ventriculaire, Syndrome de Wolff-Parkinson-White), fibrillation auriculaire se voit le plus souvent
• En soins intensifs, la présentation la plus courante sera un patient avec une mort cardiaque subite avortée
• De nombreux patients restent asymptomatiques

Diagnostic

Le diagnostic repose sur le respect des critères morphologiques BrS ECG :

• Type 1 : une élévation du segment ST en forme d'anse (avec inversion de l'onde T) de 2 mm en V1 et/ou V2 lorsqu'il est placé dans une position standard ou supérieure, soit spontanément, soit après l'administration d'un agent bloquant le canal Na (p. ex., ajmaline/flécaïnide )
• Morphologies ECG supplémentaires : 
  • Type 2 : en forme de dos de selle (avec onde T positive) segment ST 1 mm en V1 et/ou V2
  • Type 3 : Élévation du segment ST en forme de dos de selle ou d'anse < 1 mm en V1 et/ou V2
  • Ni l'un ni l'autre ne sont diagnostiques

• La morphologie de l'ECG peut changer avec le temps et un individu avec une vraie BrS peut manifester les trois morphologies différentes à des moments différents
• De nombreuses affections peuvent reproduire un ECG de Brugada de type 1, diagnostic différentiel :
  • Repolarisation précoce
  • Coeur d'athlète
  • Événements coronariens aigus
  • Embolie pulmonaire
  • Électrolyte perturbation
  • Péricardite
  • Myocardite
  • Dissection d'un anévrisme de l'aorte
  • Ventriculaire droit arythmogène cardiomyopathie

Direction

Lecture suggérée

• Levy D, Bigham C, Tomlinson D. Anesthésie pour les patients atteints d'arythmies héréditaires partie I : syndrome de Brugada. BJA Éduc. 2018;18(6):159-165.

Mises à jour cliniques

Borrell-Vega et al. (EJAL’étude BRUGANAES (2025) rapporte que, sur 189 anesthésies pratiquées chez 111 patients atteints du syndrome de Brugada sur une période de 18 ans, les arythmies malignes peropératoires ne sont survenues que dans 1 % des cas, sans arythmie ni décès postopératoires à 30 jours. Ce résultat a été obtenu malgré l’utilisation, dans 68 % des cas, de médicaments traditionnellement « non recommandés » tels que le propofol, la kétamine et les anesthésiques locaux. Il est à noter qu’aucune arythmie n’a été observée avec les techniques neuraxiales ou d’anesthésie régionale périphérique, ce qui remet en question les hypothèses antérieures concernant les anesthésiques bloquant les canaux sodiques et plaide en faveur d’une stratégie périopératoire plus souple, axée sur la surveillance, plutôt que d’une éviction stricte des médicaments chez les patients atteints du syndrome de Brugada.

• En savoir plus sur cette étude ICI. (en anglais seulement).