Les objectifs d'apprentissage
- Types de spina bifida
- Prise en charge périopératoire du spina bifida
Définition et mécanisme
- Fait référence à une anomalie congénitale du tube neural
- Résultats de l'échec du tube neural fœtal à se fermer au cours des trois premières semaines de gestation
- Cela conduit à la fusion incomplète de la lame postérieure et des pins de la colonne vertébrale, et le plus souvent dans les segments lombo-sacrés
- L'incidence est d'environ 1:1000 naissances vivantes, cependant, l'incidence diminue en raison de la supplémentation en folate
- Souvent aucun symptôme et souvent découverte comme une découverte fortuite lors d'un examen radiographique
- Des capitons de la peau ou une tache velue à la base de la colonne vertébrale peuvent être présents chez jusqu'à 70 % des patients présentant des anomalies du cordon
Types de spina bifida
| Spina bifida occulta (spina bifida fermé) | Méningocèle | Myéloméningocèle |
|---|---|---|
| Le type le plus commun et le plus doux Un défaut de la ligne médiane de la colonne vertébrale sans saillie de la moelle épinière ou des méninges et peau sus-jacente intacte Pas d'hydrocéphalie associée ni de hernie du cerveau postérieur Une ou plusieurs vertèbres ne se forment pas correctement, mais l'écart est très petit La plupart des personnes touchées sont asymptomatiques et manquent de signes neurologiques Dans certains cas, il peut être associé à des plaques de poils, un lipome, une décoloration de la peau ou un sinus dermique dans la ligne médiane du bas du dos. | La forme la moins courante de spina bifida Un seul défaut de développement permet aux méninges de hernier entre les vertèbres Mais la moelle épinière prend une position normale dans le canal rachidien Des cas de cordon attaché ont été signalés | Diverses quantités de tissu neural et de méninges hernient à travers le défaut pour former une structure de sac remplie de liquide céphalo-rachidien (LCR) recouverte d'une fine couche de tissu cutané Peut se rompre et laisser échapper du liquide céphalo-rachidien L'étendue du déficit neurologique dépend fortement de la localisation de la méningomyélocèle, elle survient le plus souvent dans la région lombo-sacrée Caractéristiques cliniques: - Paralysie flasque des membres inférieurs, absence de réflexes tendineux profonds, absence de réponse au toucher et à la douleur, cyphose, scoliose, et incontinence urinaire et fécale - Anomalies posturales des membres inférieurs dont pieds bots et subluxation de la hanche - Les lésions supérieures à T4 entraînent généralement une paraplégie, alors que les lésions inférieures à S1 permettent la déambulation Associé à hydrocéphalie et type II Malformation d'Arnold-Chiari Hydrocéphalie est généralement géré avec un shunt ventriculopéritonéal |
Les facteurs de risque
- Manque d'acide folique avant et dans les premiers stades de grossesse
- Antécédents familiaux de spina bifida
- Prise de médicaments pendant la grossesse : acide valproïque, bloqueurs de canaux calciques, carbamazépine, cytochalasines
Conditions associées au spina bifida
- Difficultés d'attention et d'apprentissage
- Problèmes de fonction vésicale
- Problèmes de la fonction intestinale
- Dépression
- Épilepsie ainsi que crises
- Déplacement de la hanche
- Hydrocéphalie
- Allergie au latex
- Problèmes de vue
- Lymphedema
- Obésité
- Blessure de pression
- Scoliose
- Apnée du sommeil
- Corde spinale attachée
- Faiblesse ou paralysie
Diagnostic
- Radiographie
- CT et IRM
Diagnostic prénatal
- Ultrason
- Détection de l'alpha-foetoprotéine dans le liquide amniotique
Gestion
Grossesse
- Neuroaxial est généralement sûr
- Considérer:
- Difficulté à localiser l'espace épidural
- Un bloc asymétrique probablement lié à la cicatrisation
- Ponctions durales
- La nécessité de plusieurs tentatives d'opérateur pour placer l'anesthésie
- Un risque plus élevé de céphalée post-ponction durale
- Le cône médullaire sera probablement dans une position anormalement basse
- La scoliose peut encore compliquer l'anatomie de la colonne vertébrale
- Utiliser l'imagerie pour localiser le meilleur niveau d'anesthésie neuraxiale
- Tenter un bloc au niveau où le cordon n'est pas situé trop en arrière et où l'espace péridural est susceptible d'être normal
- Méningocèle & myéloméningocèle :
- Si atteinte au niveau de la colonne vertébrale T11 ou plus, le travail sera probablement indolore
Chirurgie ouverte
Lecture suggérée
- Sacco, A., Ushakov, F., Thompson, D., Peebles, D., Pandya, P., De Coppi, P., Wimalasundera, R., Attilakos, G., David, AL, Deprest, J., 2019. Chirurgie fœtale pour le spina bifida ouvert. L'obstétricien et gynécologue 21, 271–282.
- O'Neal MA. Une femme enceinte atteinte de spina bifida : nécessité d'un plan de travail multidisciplinaire. Front Med (Lausanne). 2017;4:172.
- Griffiths, S., Durbridge, JA, 2011. Implications anesthésiques des maladies neurologiques pendant la grossesse. Formation continue en anesthésie Soins intensifs et douleur 11, 157–161.
- Spina Bifida. Dans : Bissonnette B, Luginbuehl I, Marciniak B, Dalens BJ. éd. Syndromes : reconnaissance rapide et implications périopératoires. Mcgraw Hill; 2006.
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