Purpura thrombopénique idiopathique (PTI) - NYSORA

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Purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI)

Purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI)

Les objectifs d'apprentissage

  • Définition du purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI)
  • Traitement et gestion périopératoire du PTI

Définitions et mécanismes

  • Le purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI) est une maladie auto-immune caractérisée par une faible numération plaquettaire, un purpura et des épisodes hémorragiques.
  • Entraînant des ecchymoses et des saignements faciles ou excessifs dus à des niveaux anormalement bas de plaquettes
  • Le système immunitaire produit des anticorps contre les plaquettes 
    • Le plus souvent contre les glycoprotéines membranaires plaquettaires IIB-IIIa ou Ib-IX
  • Le nombre normal de plaquettes est compris entre 150.000 450.000 et 10.000 XNUMX, le nombre de plaquettes est inférieur à XNUMX XNUMX avec ITP
  • Les femmes enceintes atteintes de PTI ont une incidence accrue de perte fœtale, un faible taux de naissance fœtale et une incidence plus élevée de naissances prématurées
  • Deux types:
    • Purpura thrombocytopénique aigu
      • Affecte les jeunes enfants entre 2 et 6 ans, souvent suite à une infection corallienne
      • Commence soudainement et les symptômes disparaissent généralement en moins de 6 mois, souvent en quelques semaines
      • Forme la plus courante et résolution spontanée
    • Purpura thrombocytopénique chronique
      • Le début peut survenir à tout âge
      • Les symptômes peuvent durer un minimum de 6 mois à plusieurs années ou toute une vie
      • Plus fréquent chez les adultes et chez les femmes
      • Nécessite un suivi continu des soins

Signes et symptômes

  • Ecchymoses faciles ou excessives
  • Pétéchies
  • Saignement des gencives ou du nez
  • Sang dans les urines ou les selles
  • Flux menstruel inhabituellement abondant

Complications

  • Hémorragie sous-arachnoïdienne ou intracérébrale
  • Saignement gastro-intestinal inférieur

Causes

  • Médicament (le médicament absorbe la membrane cellulaire plaquettaire)
  • Infection : le virus qui cause la varicelle, l'hépatite C et SIDA
  • Grossesse
  • Troubles immunitaires : l'arthrite rhumatoïde, lupus
  • Cancer : lymphomes de bas grade et leucémie
  • La cause est parfois inconnue

Diagnostic

  • Numération globulaire complète
  • Faible numération plaquettaire, généralement <40 × 10 ^ 9 / L pendant plus de trois mois
  • Temps de saignement
  • Analyses de sang et d'urine pour détecter une éventuelle infection
  • Test d'anticorps antiplaquettaires
  • L'examen de la moelle osseuse montre une augmentation du nombre de mégacaryocytes

Direction

Purpura thrombopénique idiopathique (PTI), transfusion plaquettaire, immunoglobuline IV, ccorticostéroïdes, prednisone, splénectomie, rituximab, dapsone, globuline anti-RhD, plasmaphérèse,

Lecture suggérée

  • Toyomasu Y, Shimabukuro R, Moriyama H, et al. Prise en charge périopératoire réussie d'un patient atteint de purpura thrombocytopénique idiopathique subissant une appendicectomie d'urgence : rapport d'un cas. Int J Surg Case Rep. 2013;4(10):898-900.
  • Ramalingam, G., Jones, N., Besser, M., 2016. Plaquettes pour anesthésistes – partie 1 : physiologie et pathologie. BJA Education 16, 134–139.
  • Warrier R, Chauhan A. Gestion du purpura thrombocytopénique immunitaire : une mise à jour. Ochsner J. 2012;12(3):221-227.
  • Lignes directrices pour l'investigation et la prise en charge du purpura thrombocytopénique idiopathique chez l'adulte, l'enfant et la femme enceinte. 2003. Journal britannique d'hématologie 120, 574–596.