Panhypopituitarisme - NYSORA

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Panhypopituitarisme

Panhypopituitarisme

Les objectifs d'apprentissage

  • Définition du panhypopituitarisme
  • Prise en charge du panhypopituitarisme

Définition et mécanismes

  • Une maladie rare dans laquelle l'hypophyse est déficiente dans toutes les hormones produites par la glande pituitaire
  • Le lobe antérieur de l'hypophyse produit :
    • Hormone adrénocorticotrope (ACTH ou corticotropine)
    • Hormone folliculo-stimulante (FSH)
    • Hormone de croissance (GH)
    • Hormone lutéinisante (LH)
    • Prolactine (PRL)
    • Hormone de stimulation thyroïdienne (TSH)
  • Le lobe postérieur de l'hypophyse produit :
    • Hormone antidiurétique (ADH)/vasopressine
    • L'ocytocine
  • Peut affecter n'importe qui à tout âge
  • Elle peut mettre la vie en danger, surtout si des carences importantes en ACTH sont présentes, et affecte 4 personnes pour 100,000 XNUMX personnes 
  • Le panhypopituitarisme est un type d'hypopituitarisme
    • Une carence ou un manque d'une ou plusieurs des hormones produites par l'hypophyse
  • Les patients présentant des déficits hormonaux présentent les éléments suivants :
    • Déficit en ACTH – insuffisance surrénalienne
    • Déficit en TSH – hypothyroïdie
    • Déficit en gonadotrophine – hypogonadisme
    • Carence en GH - développement difficile et petite taille chez les enfants, les adultes sont généralement asymptomatiques ; cependant, ils peuvent se sentir fatigués et faibles
    • Déficit en ADH – diabète insipide présentant une polydipsie et une polyurie

Signes et symptômes

  • Les symptômes dépendent des hormones dépendent de l'hormone déficiente
    • Problèmes de croissance (chez les enfants)
    • Obésité
    • La perte de cheveux
    • Bradycardie
    • Hypoglycémie
    • Hypotension
    • Fatigue
    • Nausées ou étourdissements
    • Dépression et / ou anxiété
    • Infections fréquentes
    • Sensibilité au froid
    • Peau anormalement sèche
    • Perte de poids ou prise de poids inexpliquée
    • Dyslipidémie
    • Tachycardie
    • Soif et miction excessives
    • Infertilité féminine et masculine
  • Symptômes supplémentaires spécifiques aux nourrissons, aux enfants ou aux adolescents
    • prolongé jaunisse chez les nouveau-nés
    • Micropénis
    • Croissance ralentie
    • Puberté retardée

Causes

Lié à l'hypophyse
Liés à l'hypothalamus
Adénome hypophysaire
Infection
Blessure
Chirurgie de la glande pituitaire
Radiothérapie
Apoplexie hypophysaire
Congénital (lié aux défauts craniofaciaux de la ligne médiane)
syndrome de Kallman
Idiopathique
Lésion cérébrale traumatique
Opération du cerveau
Tumeurs telles que les craniopharyngiomes
métastase secondaire
Pression de hydrocéphalie
coup
Méningite tuberculeuse

Complications

  • Crise surrénalienne (insuffisance aiguë en cortisol) qui se caractérise par les symptômes suivants :
  • Maladies secondaires :
    • Obésité
    • Augmentation du cholestérol
    • Syndrome métabolique
    • Une carence en œstradiol peut conduire à l'ostéoporose

Diagnostic

  • IRM
  • CT
  • Tests de niveau hormonal :
    • Des bilans sanguins
    • Test de stimulation à l'ACTH
    • Test de stimulation de l'hormone de croissance
    • Test de tolérance à l'insuline
    • Test combiné moderne

Traitement

Management

Panhypopituitarisme, insuffisance corticosurrénalienne, hydrocortisone

Panhypopituitarisme, crise adrénergique, insuffisance surrénalienne, cortisol, hydrocortisone

Lecture suggérée

  • Raut MS, Kar S, Maheshwari A, Shivnani G, Dubey S. Prise en charge périopératoire chez un patient atteint de panhypopituitarisme - approche fondée sur des preuves : un rapport de cas. Eur Heart J Case Rep. 2019;3(3):ytz145. Publié le 2019 septembre 18.
  • Malhotra, Surender & Jangra, Kiran & Saini, Vikas. (2013). Chirurgie hypophysaire et gestion anesthésique : une mise à jour. Journal mondial de chirurgie endocrinienne. 5. 1-5. 10.5005/jp-journals-10002-1114.
  • Menon R, Murphy PG, Lidnley AM. 2011. Anesthésie et maladie hypophysaire. Formation continue en anesthésie, soins intensifs et douleur. 11;4:133-137.  

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