Les objectifs d'apprentissage
- Types de malformation de Chiari
- Prise en charge d'une malformation de Chiari
Définition et mécanismes
- La malformation de Chiari est un défaut structurel du cervelet, caractérisé par un déplacement vers le bas d'une ou des deux amygdales cérébelleuses à travers le foramen magnum
- Se produit lorsqu'une partie du crâne est déformée ou plus petite que la normale, appuyant sur le cerveau et forçant le cerveau vers le bas
- Les causes congénitales comprennent hydrocéphalie, craniosténose, hyperostose, rachitisme lié à l'X résistant à la vitamine D et neurofibromatose type I
- Les troubles acquis comprennent les lésions occupant de l'espace dues à des tumeurs cérébrales ou ecchymoses ainsi que lésion cérébrale traumatique
- La plupart des patients ne présentent aucun signe ou symptôme et ne nécessitent pas de traitement
- D'autres conditions associées à la malformation de Chiari comprennent :
- Hydrocéphalie
- Syringomyélie
- Spina bifida
- Courbure de la colonne vertébrale
- Syndrome de la moelle épinière attachée
- le syndrome d'Ehlers-Danlos
- Le syndrome de Marfan
Types de malformation de Chiari
- Le type dépend de l'anatomie du tissu cérébral déplacé et de la présence ou non de problèmes de développement :
| Tapez 1 | Tapez 2 | Tapez 3 | Type IV |
|---|---|---|---|
| Se produit lorsque la partie inférieure du cervelet pénètre dans le foramen magnum Les signes ou les symptômes peuvent n'apparaître qu'à la fin de l'enfance ou à l'âge adulte et sont souvent remarqués pour la première fois par accident lors d'un examen pour une autre affection Type le plus courant et n'est pas considéré comme mettant la vie en danger | Formes pédiatriques congénitales Une plus grande quantité de tissu du cervelet et du tronc cérébral s'étend dans la colonne vertébrale par rapport à celle de la malformation de Chiari de type 1 Le tissu nerveux reliant les deux moitiés du cervelet peut être absent ou seulement partiellement formé Presque toujours accompagnée de myéloméningocèle, une forme de spina bifida qui se produit lorsque le canal rachidien et la colonne vertébrale ne se ferment pas avant la naissance Souvent vu à l'échographie pendant grossesse Les symptômes de type II apparaissent généralement pendant l'enfance et sont généralement plus graves que ceux de type 1 Le terme malformation d'Arnold-Chiari est spécifique aux malformations de type II | Forme la plus grave Une partie de la partie inférieure du dos du cervelet ou du tronc cérébral s'étend à travers une ouverture anormale à l'arrière du crâne, voire éventuellement les membranes entourant le cerveau ou la moelle épinière Diagnostiqué par échographie pendant grossesse ou à la naissance Peut entraîner des complications débilitantes et potentiellement mortelles Associé à des troubles neurologiques graves | Un cervelet incomplet ou sous-développé (hypoplasie cérébelleuse) Le cervelet est dans sa position normale mais des parties sont manquantes et des parties du crâne et de la moelle épinière peuvent être visibles |
Signes et symptômes
- Dysphagie neurogène
- Cyanose
- Faibles pleurs
- Faiblesse faciale
- Aspiration
- DE TÊTE DE ravitaillement
- Acouphènes
- signe de Lhermitte
- Vertiges (étourdissements)
- Nausée
- Syndrome de Schmahmann
- Nystagme
- Douleur faciale
- Faiblesse musculaire
- Réflexe nauséeux altéré
- Le syndrome des jambes sans repos
- Apnée du sommeil
- Les troubles du sommeil
- Coordination altérée
- Les cas graves peuvent développer tous les symptômes et signes d'une paralysie bulbaire
- Paralysie
- Œdème papillaire à l'examen du fond d'œil dû à augmentation de la pression intracrânienne
- Dilatation pupillaire
- Dysautonomie :
- Tachycardie
- Syncope
- Polydipsie
- Fatigue chronique
- Opisthotonos
- Stridor
Diagnostic
- Antécédents du patient
- Examen neurologique
- IRM/TDM
- Échographie pour malformation de Chiari II
Gestion
Lecture suggérée
- Coviello A, Golino L, Posillipo C, Marra A, Tognù A, Servillo G. Prise en charge anesthésique chez un patient atteint de malformation d'Arnold-Chiari de type 1,5 : à propos d'un cas. Clin Case Rep. 2022;10(2):e05194.
- Prise en charge anesthésique d'un patient atteint de malformation d'Arnold-Chiari de type I avec syringomyélie associée : à propos d'un cas Anesth Pain Med. 2012;7(2):166-169.
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