Les objectifs d'apprentissage

• Décrire l'étiologie et les symptômes du syndrome de Guillain-barré
• Diagnostiquer et traiter le syndrome de Guillain-barré
• Prendre en charge les patients atteints du syndrome de Guillain-barré se présentant pour une intervention chirurgicale

Information de Base:

• Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une polyneuropathie démyélinisante aiguë survenant généralement comme une réponse auto-immune suite à une infection gastro-intestinale ou respiratoire
• Cause la plus fréquente de paralysie neuromusculaire aiguë, flasque aux États-Unis
• Trouble potentiellement débilitant sévère
• Taux de mortalité ~10 %
• La présentation initiale est souvent diagnostiquée à tort comme une hystérie

Étiologie

• Affecte tous les âges, mais une tendance vers les jeunes adultes et les personnes âgées
• Légèrement plus répandu chez les hommes
• Les enfants sont moins touchés
• Survient généralement dans le mois suivant une infection respiratoire ou gastro-intestinale
• Agents pathogènes courants causant le SGB :
  • Campylobacter jejuni (associé à la dégénérescence axonale en plus de la démyélinisation primaire)
  • Virus Epstein Barr
  • Pneumonie à mycoplasme 
  • cytomégalovirus

Signes et symptômes

• Signes cliniques
  • Polyradiculopathie démyélinisante inflammatoire aiguë
  • Neuropathie axonale motrice aiguë
  • Neuropathie axonale sensorielle motrice aiguë
  • Syndrome de Miller Fisher (ataxie, aréflexie et ophtalmoplégie, éventuellement avec faiblesse des membres, ptose et paralysie faciale et bulbaire)
• Symptômes 
  • Faiblesse motrice progressive, généralement ascendante à partir des jambes (plus proximale que distale)
  • Aréflexie
  • Paralysie faciale et faiblesse bulbaire
  • Ophtalmoplégie
  • Symptômes sensoriels
  • Douleur intense, affectant souvent la région de la ceinture
  • Faiblesse de la musculature respiratoire conduisant à une insuffisance respiratoire
  • Dysfonctionnement autonome entraînant une sous-activité ou une suractivité des systèmes sympathique et parasympathique entraînant des arythmies, des fluctuations de la pression artérielle et du pouls, une rétention urinaire, un iléus et une transpiration excessive

Diagnostic

• Résultats physiques : faiblesse musculaire progressive et aréflexie
• En cas de suspicion de SGB, surveiller les arythmies et la faiblesse des muscles respiratoires
• Enquêtes supplémentaires:
  • Tests sanguins : Numération sanguine complète, urée et électrolytes, tests de la fonction hépatique et rénale, dépistage de la coagulation, taux de calcium, tests d'anticorps, hémocultures et marqueurs inflammatoires
  • Cultures de selles
  • ECG
  • TDM de la tête
  • Ponction lombaire et analyse du LCR
  • Etudes électrophysiologiques
  • IRM de la moelle épinière avec injection de gadolinium

Traitement

• Thérapie de soutien
  • Physiothérapie et ergothérapie
  • Counseling
  • Soutien nutritionnel
  • Analgésie
  • Thromboembolique prophylaxie
  • Assistance respiratoire
    • Indications pour l'intubation et la ventilation :
      • Capacité vitale <20 mL/kg
      • Pression inspiratoire maximale (MIP) <30 cmH2O
      • Pression expiratoire maximale (MEP) <40 cmH2O
      • Diminution de > 30 % de la capacité vitale, MIP ou MEP
• Thérapie spécifique
  • Traitement de choix : Immunoglobines IV (0.4 mg/kg par jour, 5-6 jours)
  • Plasmaphérèse, jusqu'à 5 échanges de 250 mL/kg de plasma avec une solution d'albumine humaine à 4.5 % (plus difficile à administrer, plus d'effets secondaires et de contre-indications)
  • Filtration du LCR (rarement réalisée)

Considérations anesthésiques

• Préopératoire
  • De nombreux patients sont ventilés aux soins intensifs
  • Évaluer la fonction bulbaire et ventilatoire pour prévoir le besoin de ventilation postopératoire
  • Iléus augmente les risques de aspiration
• Intégration
  • Induction à séquence rapide 
  • La succinylcholine est contre-indiquée en raison de hyperkaliémie
  • Le rocuronium est une alternative appropriée
  • Un dysfonctionnement autonome peut compliquer l'induction et l'intubation en entraînant un pouls et une pression artérielle labiles
• Peropératoire
  • Ventilation contrôlée si la fonction respiratoire est altérée
  • Éviter les bloqueurs neuromusculaires non dépolarisants
  • Envisagez d'extuber lorsque vous avez complètement récupéré ou une fois que les réflexes bulbaires sont revenus
• Postopératoire
  • La ventilation est souvent nécessaire
  • Surveillance attentive de la fonction respiratoire
  • Analgésie adéquate

Lecture suggérée

• Nguyen TP, Taylor RS. Le syndrome de Guillain Barre. [Mise à jour le 2022 juillet 4]. Dans : StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 janvier-. Disponible sur : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532254/
• Pollard BJ, Kitchen, G. Manuel d'anesthésie clinique. Quatrième édition. Presse CRC. 2018. 978-1-4987-6289-2.
• Richards KJC, Cohen AT. Le syndrome de Guillain Barre. Avis BJA CEPD. 2003;3(2):46-9.

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