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Table des matières

Hernie diaphragmatique congénitale

Les objectifs d'apprentissage

  • Décrire une hernie diaphragmatique congénitale
  • Comprendre les facteurs prédictifs de survie dans la hernie diaphragmatique congénitale
  • Prise en charge de la hernie diaphragmatique congénitale

Définition et mécanismes

  • La hernie diaphragmatique congénitale (CDH) est une anomalie congénitale caractérisée par le développement d'un trou dans le diaphragme, entraînant la saillie du contenu abdominal dans la cavité thoracique, affectant le développement normal des poumons.
  • 90 % est du côté gauche
  • Les nourrissons nés avec CDH souffrent d'insuffisance respiratoire due à hypertension pulmonaire et hypoplasie pulmonaire (diminution du volume pulmonaire)
  • Les nouveau-nés nés avec CDH nécessitent des soins immédiats à l'accouchement → l'accouchement doit être aussi proche que possible du terme
  • La CDH est une maladie potentiellement mortelle → la mort survient en raison de
    • Surface d'échange de gaz insuffisante
    • Résistance vasculaire pulmonaire élevée fixe (diminution de la section transversale vasculaire, débit cardiaque normal)
    • Réversible hypertension pulmonaire
    • Pneumothorax
    • Anomalies supplémentaires (5 %) et complications de la thérapie intensive

Diagnostic et survie

  • La CDH est généralement découverte lors d'une échographie prénatale de routine
  • L'estomac, les intestins ou le foie peuvent être présents dans la poitrine du fœtus, là où les poumons devraient se trouver; le cœur du fœtus peut également être poussé d'un côté par les organes supplémentaires de la poitrine

Prédicteurs échographiques prénatals de la survie dans l'HDC

  • Calculer la rapport poumon sur tête (LHR) en divisant la surface pulmonaire fœtale (mm2) par le tour de tête fœtal (mm)
    • LHR > 1.35 : 100 % de survie
    • LHR 1.35 à 0.6 : 61 % de survie
    • LHR < 0.6 : aucune survie
  • Calculer la observé au LHR attendu (O/E LHR) en divisant le LHR observé par le rapport attendu pour l'âge gestationnel
    • La surface pulmonaire fœtale augmente de 16 fois par rapport à une augmentation de 4 fois du périmètre crânien entre 12 et 32 ​​semaines de gestation
    • O/E LHR < 25 % : CDH sévère (survie 10 % avec le foie en place et 25 % avec le foie en panne)
    • O/E LHR < 15 % avec foie en place : pas de survie
  • Position du foie (ou présence d'une hernie hépatique)
    • Hernie hépatique avec LHR <1.0 : 60 % de mortalité
    • Foie dans le thorax : 56 % de survie

Considérations anesthésiques

Gestion

Réanimation

  • Appelez l'USIN
  • Indication de l'intubation trachéale immédiate pour faciliter la ventilation à pression positive intermittente (IPPV)
  • Pas de ventilation au sac-masque → distend les viscères herniés, aggrave le déplacement médiastinal et augmente le risque de pneumothorax; tandis que le barotraumatisme endommage davantage les poumons hypoplasiques
  • L'intubation nasale aide à la fixation et à la conformité du ventilateur
  • Passer une sonde nasogastrique pour dégonfler l'intestin et maintenir un drainage libre
  • Lignes d'artère/veine ombilicale
  • ABG, radiographie pulmonaire, échocardiogramme
  • Ventilation protectrice des poumons
    • Cible SaO2 >85 % et permissif hypercapnie (PaCO2 <65 mmHg, pH >7.25)
    • PCV ou PSV PIP <25 cmH2O
    • Temps inspiratoire 0.35 s
    • PEP 3-5 mmHg
    • RR <65
    • Considérez HVO, iNO ou ECMO
  • Considérez le NO et les inotropes pour hypertension pulmonaire
  • Fluide : MAP cible 45-50 mmHg
  • Sédation : opioïdes et benzodiazépines, péridurale thoracique
  • Évitez les médicaments bloquants neuromusculaires

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Garder en tete

  • La prise en charge immédiate à la naissance comprend la décompression intestinale, l'évitement de la ventilation au masque et la mise en place d'une sonde endotrachéale si nécessaire
  • L'objectif principal de la prise en charge comprend la ventilation douce, la surveillance hémodynamique et le traitement des hypertension pulmonaire, suivi d'une intervention chirurgicale

Lecture suggérée

  • Leininger K, Chiu K. Considérations anesthésiques dans la hernie diaphragmatique congénitale. [Mise à jour le 2022 novembre 15]. Dans : StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 janvier. Disponible à partir de : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK572077/ 
  • Pollard BJ, Kitchen G. Manuel d'anesthésie clinique. 4e éd. groupe Taylor & Francis; 2018. Chapitre 24 Pédiatrie, Lomas B.
  • Chandrasekharan PK, Rawat M, Madappa R, Rothstein DH, Lakshminrusimha S. Hernie diaphragmatique congénitale - une revue. Santé maternelle Néonatol Perinatol. 2017;3:6. 

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