Les objectifs d'apprentissage

• Définition et types d'hémophilie
• Gestion de l'hémophilie

Définition et mécanismes

• Trouble hémorragique héréditaire dans lequel le sang ne coagule pas correctement
• Entraînant un temps de saignement plus long : ↑ PTT, INR normal 
• Saignements spontanés ainsi que saignements consécutifs à des blessures ou à une intervention chirurgicale
• La gravité dépend de la quantité de facteur dans le sang 
• Deux types d'hémophilie :
  • Hémophilie A (hémophilie classique) : causée par un manque ou une diminution du facteur de coagulation VIII
  • Hémophilie B (maladie de Noël) : causée par un manque ou une diminution du facteur de coagulation IX
  • L'hémophilie est 4 fois plus fréquente que l'hémophilie B
  • Une valeur normale du facteur de coagulation est de 0.5-1.5 UI/ml ou 50-150 %

Signes et symptômes

• Saignements inexpliqués et excessifs dus à des coupures ou à des blessures, ou après une intervention chirurgicale ou dentaire
• Beaucoup d'ecchymoses grandes ou profondes
• Saignements inhabituels après les vaccinations
• Douleur, gonflement ou oppression dans les articulations
• Sang dans vos urines ou vos selles
• Saignements de nez sans cause connue
• Irritabilité inexpliquée chez les nourrissons

Causes

• Congénital:
  • Causée par une mutation génétique liée à l'X
  • Se produit dans 1/5000 naissances masculines
• Hémophilie acquise :
  • Grossesse
  • Maladies auto-immunes
  • Cancer
  • La sclérose en plaques
  • Réactions médicamenteuses

Complications

• Saignement interne profond
• Saignement dans la gorge ou le cou
• Dommages aux articulations
• Infection : hépatite C
• Réaction indésirable au traitement par facteur de coagulation

Direction

Traitement spécifique

Lecture suggérée

Shah UJ, Madan Narayanan M, J Graham Smith JH. Considérations anesthésiques chez les patients atteints de troubles héréditaires de la coagulation, Formation continue en anesthésie, soins intensifs et douleur, volume 15, numéro 1, février 2015, pages 26 à 31.

Mises à jour cliniques

Khambaty M et al. (British Journal of Anaesthesia, 2025) proposent des recommandations périopératoires actualisées pour les patients atteints de hémophilie A et B, recommandant des taux cibles de facteur VIII ou IX de 80 à 100 % pour une chirurgie majeure, avec un remplacement du facteur recombinant comme traitement de première intention et la DDAVP réservée à l'hémophilie A légère. Pour les patients avec inhibiteurs, les agents de contournement et les antifibrinolytiques (par exemple, l'acide tranexamique) sont mis en avant, ainsi qu'une planification multidisciplinaire structurée et une surveillance postopératoire pendant au moins 5 à 7 jours. 

• En savoir plus sur cette étude ICI. (en anglais seulement).