Les objectifs d'apprentissage
- Décrire la fente labiale et palatine
- Résumer les complications anticipées pendant la période peropératoire et postopératoire chez les patients présentant une fente labiale et palatine
- Discuter de la prise en charge périopératoire des patients présentant des fentes orofaciales
Définition et mécanismes
- Les fentes orofaciales, englobant la fente labiale avec ou sans fente palatine et la fente palatine seule, sont les anomalies craniofaciales les plus courantes.
- Ce sont des malformations congénitales et résultent de tissus du visage qui ne se rejoignent pas correctement pendant le développement
- Ces troubles affectent l'alimentation, la parole, l'ouïe, la santé dentaire, l'apparence et la santé psychologique du patient.
- Fente labiale: Fissure dans la lèvre supérieure et peut être incomplète ou complète (jusqu'à la cavité nasale), unilatérale ou bilatérale
- Fente palatine : Lacune du palais mou impliquant ou non le palais dur, sous-muqueuse (forme la plus bénigne), incomplète ou complète, unilatérale ou bilatérale
Syndromes courants associés à la fente labiale et palatine
| Syndromes chromosomiques | Fonctionnalités |
|---|---|
| Syndrome vélocardiofacial (DiGeorge) | Microcéphalie et microstomie Pont nasal plat, petites oreilles, petite taille Déficit immunitaire, cardiopathie congénitale Incompétence vélopharyngée avec ou sans fente palatine Anomalies laryngées et trachéales Délétion 22q11 (test FISH) Fente palatine dans 30% des cas |
| Trisomie 21 (syndrome de Down) | Microstomie et macroglossie relative Plis épicanthiques, pli simien Cardiopathie congénitale Subluxation atlantoaxiale et instabilité |
| Syndromes monogéniques | |
| Syndrome de Van der Woude | Fosses de la lèvre inférieure Hypodontie Cardiopathie congénitale Problèmes musculo-squelettiques Syndrome de fente orofaciale le plus courant |
| Syndrome de Treacher-Collins | Micrognathie et hypoplasie maxillaire Atrésie choanale Malformations des yeux et des oreilles L'intubation peut devenir plus difficile avec l'âge Fente palatine dans 30% des cas |
| Microsomie hémifaciale (syndrome de Goldenhar) | Hypoplasie hémifaciale et mandibulaire Anomalies de la colonne cervicale Anomalies des oreilles et des yeux L'intubation peut devenir plus difficile avec l'âge |
| syndrome de Stickler | Trouble progressif du tissu conjonctif (autosomique dominant) Hypoplasie du milieu du visage Micrognathie/PRS Décollement de rétine et cataracte précoce Surdité Hypermobilité des articulations |
| Séquence | |
| Séquence de Pierre-Robin (PRS) | Micrognathie Glossoptose Syndrome/anomalies sous-jacents Généralement plus facile à intuber avec l'âge Fente palatine dans 80% des cas |
Signes et symptômes
- Ouverture dans la lèvre supérieure pouvant se prolonger dans le nez ou le palais
Fente labiale
- La fente n'affecte pas la structure palatine de la bouche
- Fente labiale partielle ou incomplète : Formé dans le haut de la lèvre comme un petit espace ou une indentation de la lèvre
- Fente labiale complète : La fente continue dans le nez
- Peut se produire comme une condition unilatérale (unilatérale) ou bilatérale (bilatérale)
- En raison de l'échec de la fusion de la proéminence maxillaire et des processus nasaux médiaux (formation du palais primaire)
Fente palatine
- Les deux plaques du crâne qui forment le toit de la bouche ne sont pas complètement jointes
- Une fente labiale est également présente dans la plupart des cas
- Fente palatine complète : Palais mou et dur, incluant éventuellement un espace dans la mandibule
- Fente palatine incomplète : Un trou dans le toit de la bouche, généralement sous la forme d'une fente du palais mou
- Fente palatine sous-muqueuse : Forme la plus légère sans fente visible mais échec des muscles palatins à s'unir
- La luette est généralement fendue
- En raison de l'échec de la fusion des processus palatins latéraux, du septum nasal ou des processus palatins médians (formation du palais secondaire)
- Le trou dans le toit de la bouche relie la bouche directement à l'intérieur du nez, entraînant une insuffisance vélopharyngée (VPI) → discours hypernasal, émission nasale et turbulence nasale
Causes
- La plupart des fentes sont d'origine polygénique et multifactorielle avec de nombreux facteurs génétiques et environnementaux contribuant
- Des facteurs génétiques provoquent des fentes dans 20 à 50 % des cas
- Les fentes restantes sont attribuables à des facteurs environnementaux (p. ex., tératogènes) ou à des interactions gène-environnement
Complications
- Problèmes d'alimentation
- Des problèmes d'élocution
- Problèmes d'audition
- Infections fréquentes de l'oreille
Les facteurs de risque
- Fumeur pendant la grossesse
- Diabète
- Obésité
- Mère plus âgée
- Certains médicaments (c.-à-d. certains utilisés pour traiter crises)
Physiopathologie
Traitement
- Orthophonie : Améliorer la fonction vélopharyngée et développer une parole normale sans articulations compensatoires
- Soins dentaires
- Chirurgie corrective
- Fente labiale : 8-12 semaines
- Fente palatine : 6 à 12 mois (selon la taille de la fente)
Direction
Considérations relatives à l'anesthésie pour la chirurgie de la fente labiale et palatine
| Facteurs liés au patient | Généralement les nourrissons ou les jeunes patient pédiatrique Comorbidités et syndromes associés L'état nutritionnel Obstruction des voies respiratoires Voies respiratoires potentiellement difficiles |
| Facteurs anesthésiques | Anesthésie générale avec sonde trachéale Voies aériennes partagées |
| Facteurs chirurgicaux | Chirurgie élective (temps à optimiser) |
Garder en tete
- Les fentes orofaciales sont les anomalies craniofaciales les plus courantes et les patients atteints de fentes nécessitent des soins multidisciplinaires spécialisés de la petite enfance à l'âge adulte
- Évaluer les patients de manière appropriée dans la période préopératoire car les anomalies de la fente sont associées à de nombreuses anomalies congénitales
- La gestion des voies respiratoires peut être difficile en raison d'une voie respiratoire partagée difficile et d'une obstruction postopératoire des voies respiratoires
- Surveiller les patients pour des signes d'obstruction des voies respiratoires tout au long de leur rétablissement après l'anesthésie
- Une approche multimodale de l'analgésie est importante pour fournir des conditions optimales de récupération
Lecture suggérée
- Denning S, Ng E, Wong Riff KWY. Anesthésie pour la chirurgie des fentes labiales et palatines. Éducation BJA. 2021 ; 21(10): 384-389.
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