Les objectifs d'apprentissage

• Chante et symptômes et prise en charge de la drépanocytose

Définition et mécanismes

• La drépanocytose est un groupe d'hémoglobinopathies héréditaires 
• Le type le plus courant est connu sous le nom d'anémie falciforme, d'autres types sont l'anémie falciforme (HbSS) et les conditions de double hétérozygote faucille C (HbSC) et thalassémie falciforme (HbSThal) 
• L'espérance de vie moyenne est de 40 à 60 ans
• L'hémoglobine dominante (Hb) est remplacée par l'hémoglobine S instable entraînant la déformation de la membrane des globules rouges en forme de faucille caractéristique
• Ces cellules falciformes deviennent rigides et agrégées, obstruant ainsi les petits vaisseaux sanguins et entraînant un infarctus tissulaire
• L'hémolyse se produit en raison de la membrane cellulaire endommagée entraînant une réponse inflammatoire
• Les principales caractéristiques de la drépanocytose sont chroniques anémie et la survenue de « crises » drépanocytaires au cours desquelles plusieurs épisodes d'infarctus tissulaire se produisent
• Les crises peuvent être provoquées par les changements de température, le stress, la déshydratation et la haute altitude

Signes et symptômes

• Les symptômes de la drépanocytose apparaissent généralement vers l'âge de 6 mois
• Varie d'une personne à l'autre et peut changer avec le temps
• Anémie
• Episodes de douleur
• Gonflement des mains et des pieds
• Infections fréquentes
• Retard de croissance ou de puberté
• Problèmes de vue

Complications

• coup
• Hypertrophie VG
• Insuffisance cardiaque à haut débit (anémie)
• Infarctus du myocarde sans maladie coronarienne
• Syndrome thoracique aigu
• Hypertension pulmonaire
• Hypertrophie VD
• Coeur pulmonaire
• Vous faites de l'insuffisance rénale ou infarctus
• Séquestration splénique
• Cécité
• Ulcères de jambe
• Calculs biliaires
• Priapisme
• Thrombose veineuse profonde
• Complications de grossesse
• Crise de douleur aiguë

Direction

• Éviter les précipitants de la crise drépanocytaire
  • Hypoxie
  • Stase vasculaire
  • Hypothermie
  • Hypovolémie/hypotension
  • Acidose

Lecture suggérée

• Pollard BJ, Kitchen, G. Manuel d'anesthésie clinique. Quatrième édition. Presse CRC. 2018. 978-1-4987-6289-2.
• Wilson, M., Forsyth, P., Whiteside, J.. Hémoglobinopathie et drépanocytose. Formation continue en anesthésie, soins intensifs et douleur. 2010. 10, 24–28.

Mises à jour cliniques

Akintunde D et al. (Current Opinion in Anesthesiology, 2025) fournissent des recommandations périopératoires actualisées soulignant que l'exsanguino-transfusion préopératoire de routine est importante. pas La réduction des complications liées à la drépanocytose peut accroître les risques transfusionnels, justifiant une stratégie plus sélective (taux d'hémoglobine cible ≈ 10 g/dL chez les patients atteints d'HbSS/Sβ0-thalassémie subissant une anesthésie générale). Cette revue souligne également le rôle de la sensibilisation centrale dans la tolérance chronique aux opioïdes et l'augmentation des besoins en analgésiques périopératoires, renforçant ainsi l'intérêt des stratégies multimodales de prise en charge de la douleur et la nécessité d'éviter soigneusement les facteurs déclenchants de crises (hypoxémie, hypovolémie, hypercapnie, acidose, hypo/hyperthermie).