Les objectifs d'apprentissage

• Chante et symptômes et prise en charge de la drépanocytose

Définition et mécanismes

• La drépanocytose est un groupe d'hémoglobinopathies héréditaires 
• Le type le plus courant est connu sous le nom d'anémie falciforme, d'autres types sont l'anémie falciforme (HbSS) et les conditions de double hétérozygote faucille C (HbSC) et thalassémie falciforme (HbSThal) 
• L'espérance de vie moyenne est de 40 à 60 ans
• L'hémoglobine dominante (Hb) est remplacée par l'hémoglobine S instable entraînant la déformation de la membrane des globules rouges en forme de faucille caractéristique
• Ces cellules falciformes deviennent rigides et agrégées, obstruant ainsi les petits vaisseaux sanguins et entraînant un infarctus tissulaire
• L'hémolyse se produit en raison de la membrane cellulaire endommagée entraînant une réponse inflammatoire
• Les principales caractéristiques de la drépanocytose sont chroniques anémie et la survenue de « crises » drépanocytaires au cours desquelles plusieurs épisodes d'infarctus tissulaire se produisent
• Les crises peuvent être provoquées par les changements de température, le stress, la déshydratation et la haute altitude

Signes et symptômes

• Les symptômes de la drépanocytose apparaissent généralement vers l'âge de 6 mois
• Varie d'une personne à l'autre et peut changer avec le temps
• Anémie
• Episodes de douleur
• Gonflement des mains et des pieds
• Infections fréquentes
• Retard de croissance ou de puberté
• Problèmes de vue

Complications

• coup
• Hypertrophie VG
• Insuffisance cardiaque à haut débit (anémie)
• Infarctus du myocarde sans maladie coronarienne
• Syndrome thoracique aigu
• Hypertension pulmonaire
• Hypertrophie VD
• Coeur pulmonaire
• Vous faites de l'insuffisance rénale ou infarctus
• Séquestration splénique
• Cécité
• Ulcères de jambe
• Calculs biliaires
• Priapisme
• Thrombose veineuse profonde
• Complications de grossesse
• Crise de douleur aiguë

la direction

• Éviter les précipitants de la crise drépanocytaire
  • Hypoxie
  • Stase vasculaire
  • Hypothermie
  • Hypovolémie/hypotension
  • Acidose

Lecture suggérée

• Pollard BJ, Kitchen, G. Manuel d'anesthésie clinique. Quatrième édition. Presse CRC. 2018. 978-1-4987-6289-2.
• Wilson, M., Forsyth, P., Whiteside, J.. Hémoglobinopathie et drépanocytose. Formation continue en anesthésie, soins intensifs et douleur. 2010. 10, 24–28.

Nous aimerions avoir de vos nouvelles. Si vous détectez des erreurs, envoyez-nous un e-mail [email protected]