Les objectifs d'apprentissage
- Distinguer les quatre formes de paralysie périodique (PP)
- Prise en charge anesthésique du PP
Définition et mécanismes
- La paralysie périodique (PP) est un groupe de maladies génétiques rares qui entraînent une faiblesse ou une paralysie
- Les mécanismes sous-jacents de ces maladies sont des dysfonctionnements dans les canaux ioniques des membranes des cellules musculaires squelettiques qui permettent aux ions chargés électriquement de s'infiltrer dans ou hors de la cellule musculaire.
- De ce fait, la cellule se dépolarise et devient incapable de bouger
- Il provoque des attaques soudaines de faiblesse musculaire à court terme, de raideur ou de paralysie
- Ces attaques peuvent affecter tout le corps ou seulement 1 ou 2 membres
- Quatre formes de PP existent et la plupart des formes affectent les muscles squelettiques
Principaux formulaires
| PP hypokaliémique | PP hyperkaliémique | PP thyréotoxique | Syndrome d'Andersen-Tawil |
|---|---|---|---|
| Fuites de potassium dans les cellules musculaires à partir de la circulation sanguine | Le potassium s'échappe des cellules dans la circulation sanguine | Niveaux élevés d'hormone thyroïdienne | Variations des taux sanguins de potassium |
| Commence souvent à la fin de l'enfance ou à l'adolescence | Commence souvent vers 10 ans | Il commence généralement entre 20 et 40 ans | Commence généralement avant 18 ans |
| Les crises de faiblesse des muscles squelettiques peuvent durer de quelques heures à une journée | Les attaques de faiblesse des muscles squelettiques durent en moyenne de 30 minutes à 4 heures | Les attaques se produisent de quelques fois par an à quelques fois par semaine Les attaques peuvent durer de quelques heures à quelques jours | Les attaques durent de 1 à 36 heures |
| La paralysie affecte généralement les membres et le tronc mais épargne le diaphragme Une faiblesse musculaire chronique survient chez la plupart des patients à mesure qu'ils vieillissent | Les crises aiguës peuvent être mortelles en raison de troubles du rythme cardiaque ou d'une insuffisance respiratoire Une myopathie chronique se développe fréquemment chez les patients âgés | Le patient peut également présenter des symptômes liés à la thyroïde tels que l'anxiété, la transpiration, la perte de poids et une sensation anormale du rythme cardiaque (palpitations) | Comprend des problèmes de rythme cardiaque importants, des évanouissements et un risque de mort subite |
| Le défaut génétique est une maladie autosomique dominante rare qui entraîne des canaux calciques défectueux | L'anomalie sous-jacente est un canal sodique dysfonctionnel | Il apparaît principalement chez les hommes, en particulier chez ceux d'origine asiatique | Ensemble de traits du visage : un front large, des yeux largement espacés, des oreilles basses et un petit menton |
| Causé par: Exercice intense Repas riches en glucides Réglisse Stress Températures froides Infusion de glucose et d'insuline | Causé par: Exercice intense Demi-Jeûne stress Du froid Infusion de potassium Acidose métabolique Hypothermie | Causé par: Exercice Repas riches en glucides Stress | Causé par: Exercice Stress Certains médicaments |
Signes et symptômes
- Attaques de faiblesse musculaire pouvant durer de quelques minutes à quelques jours
- Douleurs musculaires dans les muscles après l'exercice
- Crampes musculaires
- Sentir des picotements
- Faiblesse permanente, plus probable plus tard dans la vie
Traitement
- Inhibiteurs de l'anhydrase carbonique : acétazolamide, méthazolamide ou dichlorphénamide
- Hypokaliémie:
- Chlorure de potassium oral supplémentaire
- Diurétiques épargneurs de potassium
- Hyperkaliémie:
- Évitez le potassium
- Diurétiques thiazidiques pour augmenter l'excrétion rénale du potassium
Gestion anesthésique
Lecture suggérée
- Marsh, S., Pittard, A., 2011. Troubles neuromusculaires et anesthésie. Partie 2 : troubles neuromusculaires spécifiques. Formation continue en anesthésie Soins intensifs et douleur 11, 119–123.
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