Les objectifs d'apprentissage
- Systèmes impliqués et classification de l'amylose
- Prise en charge anesthésique de l'amylose
Définition et mécanismes
- L'amylose constitue un groupe de maladies caractérisées par le dépôt extracellulaire d'agrégats de protéines insolubles
- Les protéines précurseurs, produites par divers mécanismes, sont déposées de manière extracellulaire sous forme de fibrilles insolubles, entraînant une perturbation de l'architecture tissulaire et un dysfonctionnement des organes
- Le spectre de la maladie peut être héréditaire ou acquis et localisé ou systémique
- Peut survenir seul ou en association avec une insuffisance rénale dépendante de la dialyse, une infection chronique ou une inflammation
- Diagnostiqué sur la base de la démonstration histologique de dépôts amyloïdes dans les tissus affectés
Classification des sous-types amyloïdes
| Abréviation | Type de protéine | Considérations anesthésiques majeures | Traitement |
|---|---|---|---|
| AL | Chaîne légère (plasma d'origine cellulaire) | Difficultés respiratoires, cardiomyopathie, arythmies, insuffisance rénale, hépatique insuffisance, saignement, neuropathie autonome/périphérique, organe endocrinien dysfonctionnement, complications liées au traitement | Symptomatique, chimiothérapie, immunosuppression, supplémentation endocrine, cellules souches/organes transplanter |
| AA | Amyloïde A sérique (aiguë protéine de phase) | Caractéristiques de la cause sous-jacente : Infection : tuberculose, lèpre, Bronchectasie ou Bronchiectasie ou Dilatation des bronches (DDB) Les inflammations Maladie auto-immune Malignité : lymphome de Hodgkin Lésions des voies respiratoires Défaillance hépatique Vous faites de l'insuffisance rénale Complications liées au traitement | Traiter la cause sous-jacente, chirurgicalement (maladie localisée) |
| Ab | b-amyloïde | Problèmes de consentement (démence d'Alzheimer) | De soutien |
| Ab2M | b2-Microglobuline | Insuffisance rénale dialysée, positionnement difficile (arthropathie) | Symptomatique, transplantation rénale |
| ATTR | Transthyrétine Type sauvage ("sénile") Genre mutant (Héréditaire) | Insuffisance cardiaque (hommes, à progression lente) Neuropathie autonome/périphérique, cardiomyopathie, gastro-intestinal dysfonctionnement | Symptomatique Symptomatique, greffe de foie |
Systèmes impliqués
| Complications associées | |
|---|---|
| Voies respiratoires et système respiratoire | Échec de l'intubation Hémorragie Obstruction La macroglossie prédispose à une intubation difficile L'amyloïde laryngé se présente avec un enrouement, une dyspnée, une toux, un stridor et une odynophagie L'atteinte trachéobronchique est relativement rare L'amyloïde parenchymateuse peut être unilatérale ou bilatérale, diffuse ou nodulaire |
| Système cardiovasculaire | Cardiomyopathie restrictive Insuffisance cardiaque diastolique Troubles de la conduction Cardiopathie ischémique Arythmies Hypotension orthostatique L'insuffisance cardiaque congestive |
| Système hématologique | Fragilité microvasculaire Dysfonctionnement plaquettaire Formation de fibrine altérée Déficits en facteur de coagulation : le facteur X est le plus courant, les facteurs II, VI, VII et IX sont également signalés vasoconstriction altérée Risque accru d'hémorragie |
| Système neurologique | Neuropathie autonome et périphérique |
| Autres systèmes | Dysfonctionnement rénal : syndrome néphrotique et insuffisance rénale Organomégalie viscérale Satiété précoce Malabsorption Entéropathie exsudative Ascite Dysmotilité Hémorragie gastro-intestinale Fonction hépatique dérangée Infiltration de la thyroïde, des surrénales et des testicules |
Médicaments anesthésiques dans l'amylose
| Classe de drogue | Attention |
|---|---|
| Les anticholinergiques | Réponse émoussée ou absente |
| Anticoagulants | L'utilisation est litigieuse si le risque de saignement est évident |
| Benzylisoquinoliniums | Effet antagonisé par les inhibiteurs de l'anticholinestérasique |
| B-bloquants, bloqueurs des canaux Ca | Les effets inotropes négatifs risquent une décompensation cardiaque |
| Glycosides cardiaques | La liaison des médicaments aux fibrilles protéiques risque d'être toxique à des niveaux thérapeutiques |
| Agents bloquants neuromusculaires dépolarisants | Potentiel de réponse hyperkaliémique en cas de dysfonctionnement neurologique Action prolongée avec les inhibiteurs de l'anticholinestérasique |
| Agents volatils halogénés | L'exposition augmente le dépôt de b-amyloïde dans les modèles animaux |
| Sédatifs IV | Effets dépresseurs hémodynamiques prévisibles (sauf kétamine) Augmentation du dépôt de b-amyloïde non démontrée avec le propofol, barbituriques et benzodiazépines |
le direction
Lecture suggérée
- Wani Z, Harkawat DK, Sharma M. Amylose et anesthésie. Anesth Essais Res. 2017;11(1):233-237.
- Fleming I, Dubrey S, Williams B. 2012. Amylose et anesthésie, Formation continue en anesthésie, soins intensifs et douleur.12;(2);72–77.
Nous aimerions avoir de vos nouvelles. Si vous détectez des erreurs, envoyez-nous un e-mail [email protected]
