Amylose

Les objectifs d'apprentissage

L'amylose constitue un groupe de maladies caractérisées par le dépôt extracellulaire d'agrégats de protéines insolubles
Les protéines précurseurs, produites par divers mécanismes, sont déposées de manière extracellulaire sous forme de fibrilles insolubles, entraînant une perturbation de l'architecture tissulaire et un dysfonctionnement des organes
Le spectre de la maladie peut être héréditaire ou acquis et localisé ou systémique
Peut survenir seul ou en association avec une insuffisance rénale dépendante de la dialyse, une infection chronique ou une inflammation
Diagnostiqué sur la base de la démonstration histologique de dépôts amyloïdes dans les tissus affectés

Abréviation	Type de protéine	Considérations anesthésiques majeures	Traitement
AL	Chaîne légère (plasma d'origine cellulaire)	Difficultés respiratoires, cardiomyopathie, arythmies, insuffisance rénale, hépatique insuffisance, saignement, neuropathie autonome/périphérique, organe endocrinien dysfonctionnement, complications liées au traitement	Symptomatique, chimiothérapie, immunosuppression, supplémentation endocrine, cellules souches/organes transplanter
AA	Amyloïde A sérique (aiguë protéine de phase)	Caractéristiques de la cause sous-jacente : Infection : tuberculose, lèpre, Bronchectasie ou Bronchiectasie ou Dilatation des bronches (DDB) Les inflammations Maladie auto-immune Malignité : lymphome de Hodgkin Lésions des voies respiratoires Défaillance hépatique Vous faites de l'insuffisance rénale Complications liées au traitement	Traiter la cause sous-jacente, chirurgicalement (maladie localisée)
Ab	b-amyloïde	Problèmes de consentement (démence d'Alzheimer)	De soutien
Ab2M	b2-Microglobuline	Insuffisance rénale dialysée, positionnement difficile (arthropathie)	Symptomatique, transplantation rénale
ATTR	Transthyrétine Type sauvage ("sénile") Genre mutant (Héréditaire)	Insuffisance cardiaque (hommes, à progression lente) Neuropathie autonome/périphérique, cardiomyopathie, gastro-intestinal dysfonctionnement	Symptomatique Symptomatique, greffe de foie

	Complications associées
Voies respiratoires et système respiratoire	Échec de l'intubation Hémorragie Obstruction La macroglossie prédispose à une intubation difficile L'amyloïde laryngé se présente avec un enrouement, une dyspnée, une toux, un stridor et une odynophagie L'atteinte trachéobronchique est relativement rare L'amyloïde parenchymateuse peut être unilatérale ou bilatérale, diffuse ou nodulaire
Système cardiovasculaire	Cardiomyopathie restrictive Insuffisance cardiaque diastolique Troubles de la conduction Cardiopathie ischémique Arythmies Hypotension orthostatique L'insuffisance cardiaque congestive
Système hématologique	Fragilité microvasculaire Dysfonctionnement plaquettaire Formation de fibrine altérée Déficits en facteur de coagulation : le facteur X est le plus courant, les facteurs II, VI, VII et IX sont également signalés vasoconstriction altérée Risque accru d'hémorragie
Système neurologique	Neuropathie autonome et périphérique
Autres systèmes	Dysfonctionnement rénal : syndrome néphrotique et insuffisance rénale Organomégalie viscérale Satiété précoce Malabsorption Entéropathie exsudative Ascite Dysmotilité Hémorragie gastro-intestinale Fonction hépatique dérangée Infiltration de la thyroïde, des surrénales et des testicules

Classe de drogue	Attention
Les anticholinergiques	Réponse émoussée ou absente
Anticoagulants	L'utilisation est litigieuse si le risque de saignement est évident
Benzylisoquinoliniums	Effet antagonisé par les inhibiteurs de l'anticholinestérasique
B-bloquants, bloqueurs des canaux Ca	Les effets inotropes négatifs risquent une décompensation cardiaque
Glycosides cardiaques	La liaison des médicaments aux fibrilles protéiques risque d'être toxique à des niveaux thérapeutiques
Agents bloquants neuromusculaires dépolarisants	Potentiel de réponse hyperkaliémique en cas de dysfonctionnement neurologique Action prolongée avec les inhibiteurs de l'anticholinestérasique
Agents volatils halogénés	L'exposition augmente le dépôt de b-amyloïde dans les modèles animaux
Sédatifs IV	Effets dépresseurs hémodynamiques prévisibles (sauf kétamine) Augmentation du dépôt de b-amyloïde non démontrée avec le propofol, barbituriques et benzodiazépines

Amylose

Wani Z, Harkawat DK, Sharma M. Amylose et anesthésie. Anesth Essais Res. 2017;11(1):233-237.
Fleming I, Dubrey S, Williams B. 2012. Amylose et anesthésie, Formation continue en anesthésie, soins intensifs et douleur.12;(2);72–77.