Les objectifs d'apprentissage
- Décrire l'acromégalie
- Reconnaître les signes et les symptômes de l'acromégalie
- Prise en charge anesthésique d'un patient atteint d'acromégalie
Définition et mécanismes
- L'acromégalie est un syndrome chronique et progressif d'hypersécrétion hormonale causé par un excès d'hormone de croissance (GH) après la fermeture des plaques de croissance (c'est-à-dire la puberté)
- L'hypersécrétion de GH est le résultat d'une sursécrétion d'hormone de libération de l'hormone de croissance (GHRH) par l'hypothalamus ou d'une sursécrétion de l'hormone elle-même par un adénome hypophysaire.
Signes et symptômes
| Zone touchée | Signes et symptômes |
|---|---|
| Visage | Augmentation de la taille du crâne et des crêtes supraorbitales ; mâchoire inférieure agrandie; augmentation de l'espacement entre les dents/malocclusion |
| Mains et pieds | En forme de pique ; syndrome du canal carpien |
| Bouche/langue | Macroglossie ; tissus mous pharyngés et laryngés épaissis; cordes vocales épaissies; réduction de la taille de l'ouverture laryngée; apnée obstructive du sommeil |
| Tissus mous | Peau épaisse; sensation de pâte à la paume |
| Squelette | Élargissement vertébral ; l'ostéoporose; cyphose |
| Cardiovasculaire | Hypertension; cardiomégalie; altération de la fonction ventriculaire gauche |
| Endocrine | Tolérance au glucose altérée ; diabète |
| Autres | Arthropathie; myopathie proximale |
Complications
- Diabète mellitus type 2
- Hypertension
- hypercholestérolémie
- cardiomyopathie
- Dysfonctionnement pulmonaire
- Apnée obstructive du sommeil
- Arthrose
- Goitre (hypertrophie de la glande thyroïde)
- Polypes du côlon
Traitement
- Chirurgie: Traitement préféré ; enlever la tumeur hypophysaire
- Médicaments:
- Analogues de la somatostatine : Médicaments qui réduisent la production de GH
- Agonistes de la dopamine: Médicaments pour réduire les niveaux d'hormones
- Antagonistes des récepteurs de la GH : Médicaments pour bloquer l'action de la GH
- Radiothérapie: Utilisés seuls ou en association avec une chirurgie ou des médicaments
Direction
Quatre degrés d'atteinte des voies respiratoires ont été décrits dans l'acromégalie :
| Niveau | Atteinte des voies respiratoires |
|---|---|
| 1 | Pas d'implication significative |
| 2 | Hypertrophie des muqueuses nasale et pharyngienne mais cordons et glotte normaux |
| 3 | Atteinte glottique, y compris sténose glottique ou parésie des cordes vocales |
| 4 | Combinaison de grades 2 et 3 : Anomalies de la glotte et des tissus mous |
- La ventilation avec un ballon et un masque est simple chez les patients acromégales, mais une voie respiratoire orale peut être nécessaire
- La laryngoscopie et l'intubation trachéale s'avèrent plus difficiles en raison d'une combinaison de macrognathie, de macroglossie et d'expansion des tissus mous des voies respiratoires supérieures
- Trachéotomie est recommandé pour les 3e et 4e années, cependant, laryngoscopie par fibre optique est une alternative sûre
- L'intubation trachéale est réalisable avec les techniques standard (c'est-à-dire la pression laryngée externe et l'utilisation d'une bougie élastique gingivale ou d'un cathéter d'échange des voies respiratoires)
- Éveillé intubation par fibre optique est la technique de choix en cas d'intubation difficile anticipée chez ces patients
- L'échocardiographie transthoracique préopératoire est utile pour évaluer la taille et la performance du ventricule gauche et pour estimer les pressions pulmonaires dues aux complications cardiopulmonaires associées.
Garder en tete
- Environ un quart des patients acromégales ont une hypertrophie de la thyroïde, ce qui peut comprimer la trachée
- Les évaluations préopératoires aident l'anesthésiste à comprendre la possibilité de difficultés avec la gestion des voies respiratoires et l'intubation trachéale
- Voies respiratoires difficiles
- Macroglossie et hypertrophie de l'épiglotte : Ventilation difficile avec masque et laryngoscopie directe
- Paralysie du nerf laryngé récurrent, ouverture glottique étroite, rétrécissement sous-glottique (stridor)
- Agrandissement du cornet nasal : prudence avec l'intubation nasale et envisager une sonde endotrachéale plus petite
Lecture suggérée
- Menon R, Murphy PG, Lindley AM. Anesthésie et maladie hypophysaire. Formation continue en anesthésie, soins intensifs et douleur. 2011;11(4):133-137.
- Smith M, Hirsch NP. Maladie hypophysaire et anesthésie. Frère J Anaesth. 2000;85(1):3-14.
- Seidman PA, Kofke WA, Policare R, Young M. Complications anesthésiques de l'acromégalie. Frère J Anaesth. 2000;84(2):179-182.
Mises à jour cliniques
Giustina et Colao (Journal de médecine de la Nouvelle-Angleterre, 2025.Les auteurs soulignent que le délai diagnostique de l'acromégalie reste en moyenne supérieur à 5 ans et est directement associé à des taux élevés de GH/IGF-I, à des fractures vertébrales (environ 30 % au moment du diagnostic), à des maladies cardiovasculaires et à une mortalité accrue, insistant sur l'importance du dosage de l'IGF-I comme test de dépistage clé en cas de suspicion clinique. Ils détaillent l'évolution de la prise en charge multimodale, en soulignant l'amélioration des résultats chirurgicaux dans les centres experts, le rôle élargi de l'octréotide oral et de la paltusotine (agoniste oral du récepteur SSTR2) pour maintenir le contrôle biochimique après administration de analogues de la somatostatine à action prolongée, l'utilisation sélective du pasiréotide (associé aux agonistes du GLP-1 pour la prise en charge de l'hyperglycémie), le pegvisomant permettant une normalisation de l'IGF-I dans environ 70 à 90 % des cas, et les schémas thérapeutiques combinés pour optimiser le contrôle tumoral et les résultats métaboliques, tout en notant que l'altération persistante de la qualité de vie et la surmortalité cardiovasculaire/oncologique demeurent des préoccupations majeures..
Freda (Revue d'experts en endocrinologie et métabolismeL'étude de 2025 souligne que l'acromégalie reste sous-diagnostiquée, avec un délai médian d'environ 5 ans, et que les cas précoces ou bénins sont particulièrement difficiles à prendre en charge, car l'IGF-1 peut n'être que légèrement élevé et la GH peut chuter à moins de 1.0 µg/L après une charge orale de glucose. L'auteure insiste sur l'importance d'interpréter conjointement l'IGF-1 et la GH en utilisant des seuils spécifiques à chaque dosage, et en tenant compte de facteurs tels que l'IMC, l'utilisation d'œstrogènes et les comorbidités qui modifient les résultats. Elle préconise une stratégie thérapeutique individualisée, la chirurgie en première intention, suivie d'un traitement médical adapté (antagonistes des récepteurs de la somatostatine de première génération, pasiréotide, pegvisomant ou cabergoline, seuls ou en association) en fonction des caractéristiques tumorales, du statut glycémique et des facteurs prédictifs de réponse, afin d'optimiser le contrôle biochimique, la stabilité tumorale et la prise en charge des comorbidités.
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