Les objectifs d'apprentissage

• Décrire l'étiologie du syndrome hémolytique et urémique
• Prise en charge du syndrome hémolytique et urémique

Définition et mécanismes

• Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une triade insuffisance rénale, hémolytique anémie, et la thrombocytopénie et est la cause la plus fréquente d'insuffisance rénale chez la petite enfance et l'enfance
• Le SHU peut entraîner une inflammation généralisée et une microangiopathie thrombotique, la formation de microthrombus plaquettaires dans les parois des petits vaisseaux sanguins
• La plupart des cas surviennent après une diarrhée infectieuse due à un type spécifique d'E. coli 
• Les autres causes comprennent la pneumonie à S., Shigella, Salmonella et certains médicaments
• Deux types prédominants :
  • SHU typique
    • Précédé de 4 à 6 jours de diarrhée
    • Le plus souvent causé par une infection par E. coli producteur de toxines Shiga (O157:H7)
    • Le taux de mortalité est de 3% à 5%
    • Environ les deux tiers des enfants nécessitent une dialyse bien que 85 % retrouvent une fonction rénale normale
  • SHU atypique
    • 60 à 50 % peuvent être attribués à une dérégulation de la voie alternative du complément
    • Implique des mutations dans les composants du facteur H, du facteur I, du CD46/MCP, du facteur B et du C3
    • Un taux de mortalité pouvant atteindre 25% en phase aiguë
    • 50 % des patients ont besoin d'une thérapie de remplacement rénal à un moment donné
• Les premiers symptômes d'infection peuvent apparaître entre 1 et 10 jours plus tard, mais généralement après 3 à 4 jours
• Affecte environ 1.5 personne sur 100,000 XNUMX chaque année
• Une maladie multisystémique touchant :

Signes et symptômes

• Douleurs abdominales, crampes ou ballonnements
• Diarrhée sanglante
• Fever
• Vomissement
• Coloration pâle, y compris perte de couleur rose dans les joues et à l'intérieur des paupières inférieures
• Fatigue extreme
• Essoufflement
• Ecchymoses faciles ou ecchymoses inexpliquées
• Insolite saignement
• Diminution de la miction ou sang dans les urines
• Vous faites de l'odème ou de l'hypertension
• confusion, crises, accident vasculaire cérébral
• Hypertension
• Plaquettes faibles

Complications

• Vous faites de l'insuffisance rénale
• Hypertension
• coup or crises
• Coma
• Problèmes de coagulation
• Problèmes cardiaques
• Problèmes digestifs

Diagnostic

• Histoire de voyage et diététique
• Numération globulaire complète: anémie (Hb < 10 g/dl) et thrombocytopénie
• Panel métabolique complet (créatinine élevée, bilirubine indirecte élevée et lactate déshydrogénase élevée)
• Analyse d'urine
• Frottis périphérique

Traitement

• Fluide réanimation
• Traiter hyperkaliémie
• Dialyse
• Contrôle hypertension avec des antihypertenseurs standards
• Steroids
• Transfusion sanguine
• La plasmaphérèse

Direction

Lecture suggérée

• Pollard BJ, Kitchen, G. Manuel d'anesthésie clinique. Quatrième édition. Presse CRC. 2018. 978-1-4987-6289-2.
• Noris M, Remuzzi G. Syndrome hémolytique et urémique. J Am Soc Néphrol. 2005;16(4):1035-1050.