Objetivos de aprendizaje

• Definir tetralogía de Fallot
• Describir los signos y síntomas de la tetralogía de Fallot
• Comprender la fisiopatología de la tetralogía de Fallot
• Manejo anestésico de un paciente con tetralogía de Fallot

Definición y mecanismos

• La tetralogía de Fallot (TOF) es uno de los defectos cardíacos más congénitos (10 %), lo que resulta en un cortocircuito de derecha a izquierda caracterizado por
  • Gran comunicación interventricular no restrictiva (CIV)
  • Estenosis pulmonar valvular, subvalvular o supravalvular, que causa obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (RVOTO)
  • Hipertrofia ventricular derecha
  • Aorta predominante
• Cardiopatía cianótica
• TOF a menudo se presenta con bajo peso al nacer y precocidad
• TOF puede presentarse con otras anomalías anatómicas 
  • Estenosis de la arteria pulmonar izquierda (40%)
  • Válvula pulmonar bicúspide (60%)
  • Arco aórtico del lado derecho (25%)
  • Anomalías de las arterias coronarias (10%)
  • Foramen oval permeable o comunicación interauricular → pentalogía de Fallot
  • Comunicación auriculoventricular
  • Retorno venoso pulmonar parcial o totalmente anómalo

Signos y síntomas

• Derivación de derecha a izquierda
• Cianosis (coloración azulada de la piel causada por hipoxemia)
• Hipoxia/Baja SpO2 (60-90%) con poca o ninguna respuesta a la oxigenoterapia
• Dificultad para respirar y respiración rápida, especialmente durante la alimentación o el ejercicio.
• Soplos cardíacos (pansistólicos y sistólicos de eyección)
• Forma anormal y redondeada del lecho ungueal en los dedos de las manos y los pies (dilución en palillo de discoteca)
• Poco aumento de peso
• Cansarse fácilmente durante la alimentación o el ejercicio.
• Irritabilidad
• Llanto prolongado
• Policitemia
• El bebé puede ponerse azul con la lactancia o el llanto

hechizos

• Los bebés y niños con TOF no reparado pueden desarrollar episodios de tet → episodios de hipoxia aguda, caracterizados por dificultad para respirar, cianosis, agitación y pérdida del conocimiento (síncope)
• Iniciado por cualquier evento (es decir, llanto, evacuaciones intestinales, ansiedad, dolor, deshidratación o fiebre) que conduce a una disminución de la saturación de oxígeno o que provoca una disminución de la resistencia vascular sistémica (RVS) → aumento de la derivación a través de la CIV (aumento de la derivación de derecha a izquierda)
• Disminución de la frecuencia después de los primeros cuatro años de vida
• Los niños mayores se pondrán en cuclillas para aumentar la RVS → reversión temporal de la derivación

Complicaciones

• Endocarditis
• Arritmias (particularmente supraventricular o ventricular)
• Regurgitación pulmonar
• Mareos, desmayos o convulsiones debido a hipoxemia
• Retraso en el crecimiento y desarrollo

Los factores de riesgo

• Enfermedad viral durante el embarazo (rubéola)
• Consumo materno de alcohol
• Materna fumar
• Materna diabetes mellitus or diabetes gestacional
• Edad materna > 40
• Antecedentes familiares de TOF
• El síndrome de Down or Síndrome de DiGeorge
• Fístula traqueoesofágica or Asociación VACTERL 
• Género masculino

Fisiopatología

La anatomía de TOF permite la mezcla de sangre entre las circulaciones pulmonar y sistémica (generalmente en VSD) → derivación de derecha a izquierda que agrega sangre desoxigenada a la circulación sistémica → cianosis

Diagnóstico

• Muchos pacientes son diagnosticados prenatalmente 
• Radiografía de tórax: Apariencia anormal del corazón en forma de “coeur-en-sabot” (como una bota) 
• Electrocardiograma: Hipertrofia ventricular derecha a lo largo (ondas R altas en la derivación V1 y ondas S profundas en la derivación V5-V6) con desviación del eje a la derecha 
• Ecocardiograma: Presencia de VSD, hipertrofia ventricular derecha y anulación aórtica; Doppler color para medir el grado de estenosis pulmonar

Tratamiento

• Reparación quirúrgica
  • Cierre con parche de la VSD para separar la circulación pulmonar y sistémica
  • Ampliación del RVOT (aumentar el tamaño de la válvula pulmonar y las arterias pulmonares) para aliviar el RVOT
• Por lo general, tiene lugar en el primer año después del nacimiento, entre los 3 y los 6 meses.
• Eco transesofágico intraoperatorio para evaluar el cierre de la CIV y el TSVD

Complicaciones a largo plazo después de la cirugía TOF

• Insuficiencia valvular pulmonar crónica
• Insuficiencia de la válvula tricúspide
• VSD que puede continuar con fugas después de la reparación o puede necesitar una nueva reparación
• Ventrículo derecho o izquierdo hipertrófico y disfunción
• Arritmias
• Enfermedad de las arterias coronarias
• Dilatación de la raíz y la válvula aórtica
• Muerte súbita cardíaca

Gestionamiento

Manejo de los episodios de tet durante la anestesia

• Objetivo: aumentar la oxigenación, mejorar el gasto cardíaco y reducir el espasmo infundibular y el cortocircuito de derecha a izquierda
• Administre oxígeno al 100% y verifique la posición del tubo endotraqueal
• Profundice la anestesia y administre un bolo de opiáceos (p. ej., 0.1 mg/kg de morfina)
• Bolo de líquido
• Terapia vasopresora (p. ej., 5 mcg/kg de fenilefrina)
• β-bloqueantes (p. ej., 0.1-0.3 mg/kg de propranolol)
• Posición de flexión de la rodilla al pecho

Ten en cuenta

• TOF se caracteriza por la presencia de una CIV, OTSVD, hipertrofia del ventrículo derecho y aorta superpuesta
• TOF es uno de los defectos cardíacos cianóticos más comunes
• La prevención de los episodios de tet es la clave para una anestesia segura

Lectura sugerida

• Wilson R, Ross O, Griksaitis MJ. Tetralogía de Fallot. Educación BJA. 2019;19(11):362-369.
• Pollard BJ, Kitchen G. Manual de anestesia clínica. 4ª ed. grupo Taylor & Francis; 2018. Capítulo 2 Sistema cardiovascular, Tully RP y Turner R.

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