Objetivos de aprendizaje
- Definir síndromes de neoplasia endocrina múltiple
- Describir las diferencias entre MEN tipo 1 y MEN tipo 2
- Manejo anestésico de pacientes con síndromes de neoplasia endocrina múltiple
Definición y mecanismos
- Los síndromes de neoplasia endocrina múltiple (NEM) se caracterizan por hiperplasia o un tumor en glándulas y tejidos específicos del sistema endocrino.
- Causada por una mutación genética, herencia autosómica dominante
Clasificación
HOMBRES tipo 1
- Condición genética en la que múltiples tumores afectan diferentes aspectos del sistema endocrino
- Áreas afectadas más comunes: Glándulas paratiroides, tracto gastroenteropancreático y glándula pituitaria anterior
- Tipos de tumores menos comunes: Tumores neuroendocrinos del timo y los bronquios, tumores adrenocorticales, lipomas, leiomiomas viscerales, colágenos troncales y faciales, angiofibromas faciales, cáncer de mama, meningioma, ependimomas
- La mayoría de los tumores son benignos.
- Los tumores se deben a la inactivación del gen oncosupresor MEN 1 ubicado en el cromosoma 11q13
HOMBRES tipo 2
- Síndrome de cáncer poliglandular genético
- Todos los pacientes desarrollan carcinoma medular de tiroides y tienen un mayor riesgo de desarrollar otros tumores que afecten a otras glándulas endocrinas.
- Los pacientes con MEN tipo 2 también desarrollan una o ambas de las siguientes condiciones
- Los tumores resultan de mutaciones puntuales oncogénicas del protooncogén c-Ret ubicado en el cromosoma 10cen-10q11.2
Signos y síntomas
- Los síntomas varían según las glándulas afectadas por la hiperplasia o el tumor.
- La hiperplasia o los tumores hacen que las glándulas afectadas produzcan y liberen más hormonas de lo normal
- Los síntomas varían de persona a persona.
HOMBRES tipo 1
| Tumor/condición | Incidencia | hormona asociada | Síntomas |
|---|---|---|---|
| Hiperparatiroidismo | 90% | Hormona paratiroidea | Relacionado con la hipercalcemia Leve: dolor en las articulaciones, debilidad muscular, fatiga, depresión, dificultad para concentrarse, pérdida de apetito Grave: náuseas y vómitos, confusión y olvidos, aumento de la sed y micción frecuente, estreñimiento, dolor de huesos |
| gastrinomas | 40% | Gastrina | Dolor abdominal, diarrea, reflujo gastroesofágico (reflujo ácido), úlceras pépticas |
| Insulinomas | 10% | Insulina | Relacionado con hipoglucemia Confusión, temblores, sudoración, hambre, ansiedad, palpitaciones, cambios temporales en la visión |
| prolactinomas | 25% | La prolactina | Mujeres: cambios en la menstruación no relacionados con la menopausia (es decir, menstruación irregular o amenorrea), infertilidad, secreción lechosa de los pezones cuando no está embarazada o la lactancia (galactorrea), disminución de la libido Hombres: disminución de la libido, disfunción eréctil, infertilidad Tumor grande: náuseas y vómitos, cambios en la visión (es decir, visión doble o disminución de la visión periférica) |
HOMBRES tipo 2
| Tumor/condición | Incidencia | hormona asociada | Síntomas |
|---|---|---|---|
| Carcinoma medular de tiroides | 100% | Bulto y dolor delante del cuello, cambios en la voz (p. ej., ronquera), tos, dificultad para tragar, disnea | |
| feocromocitomas | 50% | Epinefrina y norepinefrina | Hipertensión, dolor de cabeza, sudoración excesiva, taquicardia, arritmia, sintiéndose tembloroso |
| Hiperparatiroidismo | 20% | Hormona paratiroidea | Relacionado con la hipercalcemia Leve: dolor en las articulaciones, debilidad muscular, fatiga, depresión, dificultad para concentrarse, pérdida de apetito Grave: náuseas y vómitos, confusión y olvidos, aumento de la sed y micción frecuente, estreñimiento, dolor de huesos |
Diagnóstico
| HOMBRES tipo 1 | HOMBRES tipo 2 | |
|---|---|---|
| Diagnóstico | Al menos dos de los tres tumores endocrinos asociados con la afección. Uno de los tumores asociados y antecedentes familiares. | Carcinoma medular de tiroides y feocromocitoma y/o agrandamiento de paratiroides (hiperplasia) o tumor (adenoma) |
| Examenes | Exámenes de sangre para detectar niveles elevados de ciertas hormonas - Hiperparatiroidismo: hormona paratiroidea + hipercalcemia - Gastrinomas: Gastrina - Insulinomas: Insulina - Prolactinomas: Prolactina Tomografías computarizadas y resonancias magnéticas Pruebas genéticas del gen MEN 1 | Exámenes de sangre para detectar niveles elevados de ciertas hormonas - Carcinoma medular de tiroides: Calcitonina - Feocromocitoma: Catecolaminas - Hiperparatiroidismo: hormona paratiroidea + hipercalcemia Tomografías computarizadas y resonancias magnéticas Prueba genética del gen RET |
Perdida de Peso
Dependiendo de qué glándulas y órganos endocrinos estén afectados, el tratamiento puede incluir
- Medicamentos para tratar los síntomas y contrarrestar los efectos secundarios del exceso de hormonas
- Cirugía para extirpar tumores o glándulas enteras afectadas (p. ej., tiroidectomia, paratiroidectomía)
- Hormonas de reemplazo si se extirpa quirúrgicamente una glándula endocrina
- Tratamiento del cáncer (p. ej., quimioterapia y radiación) en caso de metástasis
Gestionamiento
Desafíos anestésicos por tumor
- Tumores de paratiroides: Hipercalcemia
- Mantener la hidratación y la diuresis
- Riesgo principal: Potencial de arritmias cardiacas
- Respuestas impredecibles a los relajantes musculares
- Posicionamiento cuidadoso debido a la posible presencia de osteoporosis y el potencial de fracturas patológicas
- gastrinomas
- Corregir la hipovolemia y desequilibrio electrolítico (Hipopotasemia y alcalosis metabólica)
- Grandes volúmenes de líquido gástrico por hipersecreción gástrica → vulnerable a aspiración durante la inducción anestésica
- El reflujo gastroesofágico es común → inducción de secuencia rápida con mantenimiento de la presión cricoidea
- Insulinomas: La hipoglucemia
- Mantener concentraciones normales de glucosa en sangre para prevenir daño cerebral
- Colocar un catéter intraarterial para medir los niveles de glucosa regularmente
- Administrar glucosa IV
- La técnica anestésica debe centrarse en agentes que disminuyan la tasa metabólica cerebral de oxígeno (evitar la ketamina)
- Mantener la normocarbia durante la ventilación controlada
- Los pacientes pueden ser obeso → prestar atención a las vías respiratorias y abordar los problemas respiratorios y cardíacos
- Mantener concentraciones normales de glucosa en sangre para prevenir daño cerebral
- prolactinoma
- Sin consideraciones anestésicas específicas
- Carcinoma medular de tiroides
- Tiroides agrandada que causa compromiso de las vías respiratorias
- Daño intraoperatorio al nervio laríngeo recurrente → puede causar ronquera, estridor y obstrucción completa de las vías respiratorias con la extubación de la tráquea o en la PACU
- Las vías respiratorias también pueden verse comprometidas por la formación de hematomas que comprimen la tráquea.
- Feocromocitoma: Hipertensión
- Prevenir hipertensión y taquicardia → inducción de anestesia suave e intubación endotraqueal
- Evitar la liberación de catecolaminas inducida por maniobras anestésicas o quirúrgicas
- Corregir la hipovolemia y desequilibrios electrolíticos
Ver también consideraciones sobre el hiperparatiroidismo
Ver también consideraciones sobre feocromocitoma
Ten en cuenta
- El curso anestésico puede variar de rutina sin requisitos especiales a grave y potencialmente mortal dependiendo del tumor.
- Algunos síndromes exigen técnicas de manejo específicas, pero un anestésico cuidadosamente administrado es la clave para un resultado exitoso en pacientes con MEN
Lectura sugerida
- Neoplasia Endocrina Múltiple (NEM). En: Bissonnette B, Luginbuehl I, Marciniak B, Dalens BJ. eds. Síndromes: reconocimiento rápido e implicaciones perioperatorias. Colina McGraw; 2006. Consultado el 07 de marzo de 2023. https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=852§ionid=49517985
- Grant F. Consideraciones anestésicas en los síndromes de neoplasia endocrina múltiple. Curr Opin Anesthesiol. 2005;18(3):345-352.
Nos encantaría saber de usted. Si detecta algún error, envíenos un correo electrónico servicioalcliente@nysora.com
