Objetivos de aprendizaje
- Describir la etiología del síndrome urémico hemolítico.
- Manejo del síndrome urémico hemolítico
Definición y mecanismos
- El síndrome urémico hemolítico (SUH) es una tríada de insuficiencia renal, hemolítico anemiay trombocitopenia y es la causa más común de insuficiencia renal en la infancia y la niñez.
- El SUH puede provocar inflamación generalizada y microangiopatía trombótica, la formación de microtrombos plaquetarios en las paredes de los vasos sanguíneos pequeños.
- La mayoría de los casos ocurren después de una diarrea infecciosa debido a un tipo específico de E. coli
- Otras causas incluyen S. pneumoniae, Shigella, Salmonella y ciertos medicamentos
- Dos tipos predominantes:
- SUH típico
- Precedido por 4-6 días de diarrea
- Más comúnmente causada por infección con E. coli productora de toxina Shiga (O157:H7)
- La tasa de mortalidad es del 3% al 5%
- Aproximadamente dos tercios de los niños requieren diálisis, aunque el 85% recuperan la función renal normal
- SUH atípico
- 60-50% se puede atribuir a la desregulación de la vía alternativa del complemento
- Implica mutaciones en los componentes factor H, factor I, CD46/MCP, factor B y C3
- Una tasa de mortalidad de hasta el 25% en la fase aguda
- El 50% de los pacientes requieren terapia de reemplazo renal en algún momento
- SUH típico
- Los primeros síntomas de infección pueden aparecer entre 1 y 10 días después, pero generalmente después de 3 a 4 días.
- Afecta a alrededor de 1.5 por cada 100,000 personas cada año
- Una enfermedad multisistémica que afecta:
| Sistema cardiovascular | Miocarditis Insuficiencia cardíaca congestiva Grave Hipertensión |
| Sistema respiratorio | Insuficiencia respiratoria grave Edema pulmonar Insuficiencia cardíaca congestiva |
| SNC | Somnolencia Convulsiones Hemiparesia Coma |
| Bioquímico | Evidencia de Lesión renal aguda (LRA) ácido-base y alteraciones electrolíticas Pruebas de función hepática anormales asociadas con hepatitis |
| Hematológico | La hemólisis aparece rápidamente La hemoglobina cae hasta 4 g/L La trombocitopenia Hepatoesplenomegalia |
| Sistema renal | Proteinuria, hematuria y oliguria que conducen a anuria |
| Tracto gastrointestinal | Gastritis hemorrágica |
| Inmunológica | Infecciones graves: peritonitis, meningitis, osteomielitis |
Signos y síntomas
- Dolor abdominal, calambres o hinchazón
- Diarrea con sangre
- Fiebre
- Vómitos
- Coloración pálida, incluida la pérdida del color rosado en las mejillas y dentro de los párpados inferiores.
- Fatiga extrema
- Dificultad para respirar
- Moretones fáciles o moretones inexplicables
- Raro sangría
- Disminución de la micción o sangre en la orina
- Edema
- Confusión, convulsioneso golpe
- Revición de presión sanguínea
- Plaquetas bajas
Complicaciones
- Insuficiencia renal
- Hipertensión
- Recorrido or convulsiones
- Coma
- Problemas de coagulación
- Problemas del corazón
- Problemas del tracto digestivo
Diagnóstico
- Historial dietético y de viajes
- Hemograma completo: anemia (Hb < 10 g/dl) y trombocitopenia
- Panel metabólico completo (creatinina elevada, bilirrubina indirecta elevada y lactato deshidrogenasa elevada)
- Urinalysis
- Frotis periférico
Perdida de Peso
- Fluido resucitación
- Tratar hiperpotasemia
- Diálisis
- Control: hipertensión con agentes antihipertensivos estándar
- Steroids
- Transfusión de sangre
- La plasmaféresis
Gestionamiento
Lectura sugerida
- Pollard BJ, Kitchen, G. Manual de anestesia clínica. Cuarta edición. Prensa CRC. 2018. 978-1-4987-6289-2.
- Noris M, Remuzzi G. Síndrome urémico hemolítico. J Am Soc Nephrol. 2005;16(4):1035-1050.
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