Síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS)

Objetivos de aprendizaje

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) es una afección muy rara en la que el sistema inmunitario ataca las uniones neuromusculares, lo que interfiere con la capacidad de las células nerviosas para enviar señales a las células musculares.
Una falta de comunicación entre la célula nerviosa y los músculos que conduce a la aparición gradual de debilidad muscular y disfunción del sistema nervioso autónomo.
Más específicamente, los canales de calcio activados por voltaje en la membrana celular neuronal presináptica son atacados por anticuerpos y, con menos canales de calcio, se reduce la liberación de acetilcolina de las terminales nerviosas presinápticas.
Dos tipos de LEMS:
- LEMS paraneoplásico se asocia a menudo (50-60%) con células pequeñas cáncer de pulmón
  - Tratar el cáncer subyacente ya que esto puede mejorar los síntomas de esta afección.
  - Caracterizado por una mayor edad de inicio (promedio de 60 años)
  - Causado por un ataque accidental del sistema inmunitario en su intento de combatir el cáncer
- LEMS también puede estar asociado con:
  - Enfermedades endocrinas como hipotiroidismo o diabetes mellitus tipo 1
  - Puede tener un componente genético ligado a la autoinmunidad
  - Edad de inicio más temprana (en promedio 35 años)
miastenia gravis tiene síntomas muy similares al síndrome de Lambert-Eaton
En contraste con miastenia gravis, la debilidad en el síndrome de Eaton-Lambert generalmente mejora con el ejercicio

Manifestación clínica primaria: debilidad muscular y fatiga muscular
Dificultad para caminar
Dolor o rigidez muscular
Sensación de hormigueo en las manos o los pies
Párpados caídos (ptosis)
Visión doble (diplopía)
Sequedad de boca y ojos secos
Estreñimiento
Disminución de la sudoración
La pérdida de peso
dificultad para orinar
La disfunción eréctil
La disartria y la disfagia son síntomas de etapa tardía
Disnea e insuficiencia respiratoria
El síndrome miasténico de Lambert-Eaton generalmente afecta primero la fuerza de los músculos de la parte superior de las piernas, seguida de los músculos de los hombros, los músculos de las manos y los pies, los músculos que afectan el habla y la deglución y los músculos de los ojos.
Los síntomas se desarrollan gradualmente durante semanas o meses.

Tratamiento para neoplasias malignas subyacentes: cirugía, radiación o quimioterapia
Mejorar la fuerza muscular: amifampridina, guanidina
Inhibidores de la acetilcolinesterasa: piridostigmina (30-120 mg cada 3-6 horas) o 3,4-diaminopiridina
Inmunoglobulina intravenosa
Inmunosupresores: prednisolona, azatioprina, metotrexato, ciclosporina
La plasmaféresis
Rituximab

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