Objetivos de aprendizaje

• Describir el síndrome de Stevens-Johnson
• Comprender el curso del síndrome de Stevens-Johnson
• Manejo anestésico de un paciente con síndrome de Stevens-Johnson

Definición y mecanismos

• El síndrome de Stevens-Johnson (SJS) es una enfermedad exfoliante de la piel y las mucosas rara, infrecuente y aguda con manifestaciones sistémicas de gravedad variable.
• El SJS es una reacción de hipersensibilidad de tipo retardado en la que los fármacos inductores del SJS o sus metabolitos estimulan las células T citotóxicas (es decir, las células T CD8+) o las células T colaboradoras (es decir, las células T CD4+) para iniciar respuestas autoinmunes. 
• Las lesiones iniciales del SJS son máculas eritematosas difusas con centros purpúricos necróticos y ampollas suprayacentes que pueden progresar a descamación de la piel, lo que resulta en úlceras superficiales generalizadas y pérdida de la barrera epidérmica → pérdida de líquidos y proteínas → desequilibrio de líquidos y electrolitos con hipoproteinemia

Signos y síntomas

De uno a tres días antes de que se desarrolle una erupción, los primeros signos de SJS incluyen

• Fiebre
• Un dolor de boca y garganta
• Fatiga
• Ojos rojos y ardientes

A medida que se desarrolla la afección, otros signos y síntomas incluyen

• Dolor de piel generalizado inexplicable
• Un sarpullido rojo o morado que se propaga
• Ampollas en la piel y mucosas de la boca, nariz, ojos y genitales
• Desprendimiento de la piel dentro de los días posteriores a la formación de ampollas.

Causas

• Infecciones (p. ej., neumonía y VIH)
• Inducido por drogas
  • Medicamentos contra la gota (p. ej., alopurinol)
  • Medicamentos para tratar convulsiones y enfermedades mentales (p. ej., anticonvulsivos y antipsicóticos)
  • Sulfonamidas antibacterianas (p. ej., sulfasalazina)
  • Nevirapina
  • Analgésicos (p. ej., paracetamol, ibuprofeno y naproxeno sódico)
• Relacionado con malignidad
• Idiopático

Los factores de riesgo

• La infección por VIH
• Sistema inmunitario debilitado: pacientes con trasplante de órganos, VIH / SIDAy enfermedades autoinmunes (p. ej., lupus eritematoso sistémico)
• Cáncer: particularmente cáncer de sangre
• Historia del SSJ
• Antecedentes familiares de SJS
• Factores genéticos

Complicaciones

• Deshidratación
• Sepsis
• Problemas oculares (p. ej., inflamación ocular, ojo seco y sensibilidad a la luz)
• Neumonía
• Insuficiencia respiratoria aguda
• Daño permanente de la piel
• Fallo multiorgánico

Tratamiento

• El tratamiento requiere hospitalización, en una UCI o unidad de quemados
• Suspenda los medicamentos no esenciales → deje de tomar medicamentos que inducen SJS
• Reposición de líquidos y nutrición.
• Cuidado de heridas
• Cuidado de ojos
• Gestión de temperatura
• Medicamentos
  • Medicamentos para el dolor para reducir las molestias
  • Medicamentos para reducir la inflamación de los ojos y las membranas mucosas (p. ej., esteroides tópicos)
  • Antibióticos para controlar la infección, cuando sea necesario
  • Otros medicamentos orales o intravenosos (p. ej., corticosteroides)

Gestionamiento

• Mantener la integridad de la piel y las mucosas.
  • Minimice la manipulación y el traslado de pacientes para evitar más daño epitelial o ruptura de ampollas
• Manejo seguro de la vía aérea
  • Las membranas mucosas del tracto respiratorio y la pleura pueden estar involucradas. 
  • Las úlceras en la nariz, la orofaringe, la tráquea y los bronquios aumentan el riesgo de hematemesis
  • Evite la manipulación y el traumatismo de la mucosa oral, traqueal y laríngea (a menudo hay lesiones)
  • Evitar la descamación de la piel del rostro durante la preoxigenación de la mascarilla
• Dificultades para acceso venoso, aplicación de monitores y máscaras faciales de anestesia, vías respiratorias, laringoscopia e intubación
  • Establecer acceso sobre áreas de epidermis normal
  • Utilizar monitorización invasiva de la PA
  • Use uno más pequeño que el tamaño estándar para las vías respiratorias con máscara laríngea
• Adherirse a estrictas precauciones asépticas en todas las etapas (estado inmunocomprometido y susceptibilidad a infecciones respiratorias)
• La inducción con etomidato o ketamina podría proporcionar una mejor estabilidad hemodinámica en comparación con propofol o tiopental
• Los relajantes musculares no despolarizantes se usan a menudo si la relajación muscular es necesaria para evitar la succinilcolina y el riesgo asociado de hiperpotasemia. 
• Reposición de líquidos y electrolitos
• Evite la hipotermia
  • O temperatura 28°C
  • Líquidos intravenosos tibios
  • Colchones de agua/calentadores de aire forzado
• Analgesia postoperatoria adecuada

Ten en cuenta

• Es esencial una evaluación preoperatoria adecuada, la identificación de los agentes desencadenantes para evitarlos, la continuación de los medicamentos preoperatorios y otros inmunosupresores o esteroides.
• Se debe tener mucho cuidado al transferir pacientes con lesiones recientes. 
• Los pacientes con afectación de las vías respiratorias y la pleura requieren atención especial, incluida la aplicación de mascarilla facial, laringoscopia, intubación y succión con lubricación extra cuando se opta por la anestesia general 
• Los fármacos anestésicos se pueden utilizar con seguridad en pacientes con SJS

Lectura sugerida

• Ramsali MV, Puduchira KG, Maganti SP, Vankaylapatti SD, Pasupuleti S, Kulkarni D. Manejo anestésico y resultados de pacientes con síndrome de Steven-Johnson: un estudio de revisión retrospectivo. J Anesthesiol Clin Pharmacol. 2021;37(1):119-123.
• Kwass WK, Chow J. Manejo anestésico en el síndrome de Stevens-Johnson: reporte de un caso. Integr Anesthesiol. 2019;2(1):001-004.

Nos encantaría saber de usted. Si detecta algún error, envíenos un correo electrónico [email protected]