Objetivos de aprendizaje
- Distinguir las cuatro formas de parálisis periódica (PP)
- Manejo anestésico de PP
Definición y mecanismos
- La parálisis periódica (PP) es un grupo de enfermedades genéticas raras que conducen a la debilidad o parálisis
- Los mecanismos subyacentes de estas enfermedades son fallas en los canales de iones en las membranas de las células del músculo esquelético que permiten que los iones cargados eléctricamente se filtren dentro o fuera de la célula muscular.
- De este modo, la célula se despolariza y se vuelve incapaz de moverse.
- Provoca ataques repentinos de debilidad muscular, rigidez o parálisis a corto plazo.
- Estos ataques pueden afectar todo el cuerpo o solo 1 o 2 extremidades.
- Existen cuatro formas de PP y la mayoría de las formas afectan los músculos esqueléticos.
Formas principales
| PP hipopotasémica | PP hiperpotasémica | PP tirotóxico | Síndrome de Andersen-Tawil |
|---|---|---|---|
| El potasio se filtra hacia las células musculares desde el torrente sanguíneo. | El potasio se escapa de las células al torrente sanguíneo. | Altos niveles de hormona tiroidea | Cambios en los niveles de potasio en la sangre |
| A menudo comienza en la infancia tardía o en la adolescencia. | A menudo comienza a los 10 años. | Suele comenzar entre los 20 y los 40 años. | Por lo general, comienza antes de los 18 años. |
| Los ataques de debilidad del músculo esquelético pueden durar desde un par de horas hasta un día. | Los ataques de debilidad del músculo esquelético duran un promedio de 30 minutos a 4 horas. | Los ataques ocurren desde algunas veces al año hasta algunas veces a la semana Los ataques pueden durar desde horas hasta días | Los ataques duran de 1 a 36 horas |
| La parálisis generalmente afecta las extremidades y el tronco, pero respeta el diafragma. La debilidad muscular crónica ocurre en la mayoría de los pacientes a medida que envejecen. | Los ataques agudos pueden ser fatales debido a arritmias cardíacas o insuficiencia respiratoria. Una miopatía crónica se desarrolla con frecuencia en pacientes mayores. | El paciente también puede tener síntomas relacionados con la tiroides, como ansiedad, sudoración, pérdida de peso y una sensación anormal de los latidos del corazón (palpitaciones) | Incluye problemas significativos del ritmo cardíaco, desmayos y riesgo de muerte súbita |
| El defecto genético es una rara condición autosómica dominante que resulta en canales de calcio defectuosos. | La anormalidad subyacente es un canal de sodio disfuncional | Aparece sobre todo en hombres, especialmente en aquellos de origen asiático. | Conjunto de rasgos faciales: frente ancha, ojos muy separados, orejas de implantación baja y mentón pequeño |
| Causado por: Ejercicio agotador Comidas ricas en carbohidratos Regaliz Estrés Temperaturas frías Infusión de glucosa e insulina | Causado por: Ejercicio agotador Semi-Ayuno estrés Frío Infusión de potasio Acidosis metabólica Hipotermia | Causado por: Ejercicio Comidas ricas en carbohidratos Estrés | Causado por: Ejercicio Estrés Ciertas medicinas |
Signos y síntomas
- Ataques de debilidad muscular que pueden durar de minutos a días
- Dolor muscular en los músculos después del ejercicio.
- Calambres musculares
- sintiendo hormigueo
- Debilidad permanente, más probable más adelante en la vida
Tratamiento
- Inhibidores de la anhidrasa carbónica: acetazolamida, metazolamida o diclorfenamida
- La hipopotasemia:
- Cloruro de potasio oral suplementario
- Diuréticos ahorradores de potasio
- Hipercalemia:
- Evite el potasio
- Diuréticos tiazídicos para aumentar la excreción renal de potasio
Manejo anestésico
Lectura sugerida
- Marsh, S., Pittard, A., 2011. Trastornos neuromusculares y anestesia. Parte 2: trastornos neuromusculares específicos. Educación continua en cuidados intensivos de anestesia y dolor 11, 119–123.
Nos encantaría saber de usted. Si detecta algún error, envíenos un correo electrónico [email protected]
