Objetivos de aprendizaje

• Signos y síntomas y manejo de la enfermedad de células falciformes

Definición y mecanismos

• La enfermedad de células falciformes es un grupo de hemoglobinopatías hereditarias 
• El tipo más común se conoce como anemia de células falciformes, otros tipos son anemia de células falciformes (HbSS) y las condiciones de doble heterocigoto falciforme C (HbSC) y talasemia falciforme (HbSThal) 
• La esperanza de vida media es de 40 a 60 años.
• La hemoglobina dominante (Hb) es reemplazada por la hemoglobina S inestable, lo que da como resultado la deformación de la membrana de los glóbulos rojos en la forma de hoz característica.
• Estas células falciformes se vuelven rígidas y agregadas, lo que ocluye pequeños vasos sanguíneos y conduce a un infarto tisular.
• La hemólisis ocurre debido a que la membrana celular dañada conduce a una respuesta inflamatoria.
• Las principales características de la enfermedad de células falciformes son crónicas. anemia y la aparición de "crisis" de células falciformes en las que se producen múltiples episodios de infarto tisular
• Las crisis pueden ser provocadas por cambios de temperatura, estrés, deshidratación y gran altitud.

Signos y síntomas

• Los síntomas de la anemia de células falciformes suelen aparecer alrededor de los 6 meses de edad.
• Varían de persona a persona y pueden cambiar con el tiempo.
• Anemia
• Episodios de dolor
• Hinchazón de manos y pies
• Infecciones frecuentes
• Retraso en el crecimiento o pubertad
• Problemas de la vista

Complicaciones

• Trazo
• Hipertrofia del ventrículo izquierdo
• Insuficiencia cardíaca de alto gasto (anemia)
• Infarto de miocardio sin enfermedad arterial coronaria
• Síndrome torácico agudo
• Hipertensión pulmonar
• hipertrofia del VD
• corazón pulmonar
• Fallo renal o infarto
• secuestro esplénico
• Ceguera
• úlceras en las piernas
• Cálculos biliares
• El priapismo
• La trombosis venosa profunda
• Complicaciones del embarazo
• Crisis de dolor agudo

Gestionamiento

• Evitar precipitantes de crisis de células falciformes
  • Hipoxia
  • estasis vascular
  • Hipotermia
  • Hipovolemia/hipotensión
  • Acidosis

Lectura sugerida

• Pollard BJ, Kitchen, G. Manual de anestesia clínica. Cuarta edición. Prensa CRC. 2018. 978-1-4987-6289-2.
• Wilson, M., Forsyth, P., Whiteside, J.. Hemoglobinopatía y enfermedad de células falciformes. Educación Continuada en Anestesia, Cuidados Críticos y Dolor. 2010. 10, 24–28.

Actualizaciones clínicas

Akintunde D et al. (Current Opinion in Anesthesiology, 2025) proporcionan una guía perioperatoria actualizada que enfatiza que la transfusión de intercambio preoperatoria de rutina no No Reduce las complicaciones en la enfermedad de células falciformes (ECF) y puede aumentar los riesgos relacionados con las transfusiones, lo que respalda una estrategia más selectiva (hemoglobina objetivo ≈10 g/dL en HbSS/Sβ0-talasemia sometidos a anestesia general). La revisión también destaca la sensibilización central como un factor que contribuye a la tolerancia crónica a los opioides y al aumento de los requerimientos de analgesia perioperatoria, lo que refuerza las estrategias multimodales para el manejo del dolor, evitando cuidadosamente los desencadenantes de crisis (hipoxemia, hipovolemia, hipercapnia, acidosis, hipo/hipertermia).