Objetivos de aprendizaje

• Signos y síntomas y manejo de la enfermedad de células falciformes

Definición y mecanismos

• La enfermedad de células falciformes es un grupo de hemoglobinopatías hereditarias 
• El tipo más común se conoce como anemia de células falciformes, otros tipos son anemia de células falciformes (HbSS) y las condiciones de doble heterocigoto falciforme C (HbSC) y talasemia falciforme (HbSThal) 
• La esperanza de vida media es de 40 a 60 años.
• La hemoglobina dominante (Hb) es reemplazada por la hemoglobina S inestable, lo que da como resultado la deformación de la membrana de los glóbulos rojos en la forma de hoz característica.
• Estas células falciformes se vuelven rígidas y agregadas, lo que ocluye pequeños vasos sanguíneos y conduce a un infarto tisular.
• La hemólisis ocurre debido a que la membrana celular dañada conduce a una respuesta inflamatoria.
• Las principales características de la enfermedad de células falciformes son crónicas. anemia y la aparición de "crisis" de células falciformes en las que se producen múltiples episodios de infarto tisular
• Las crisis pueden ser provocadas por cambios de temperatura, estrés, deshidratación y gran altitud.

Signos y síntomas

• Los síntomas de la anemia de células falciformes suelen aparecer alrededor de los 6 meses de edad.
• Varían de persona a persona y pueden cambiar con el tiempo.
• Anemia
• Episodios de dolor
• Hinchazón de manos y pies
• Infecciones frecuentes
• Retraso en el crecimiento o pubertad
• Problemas de la vista

Complicaciones

• Recorrido
• Hipertrofia del ventrículo izquierdo
• Insuficiencia cardíaca de alto gasto (anemia)
• Infarto de miocardio sin enfermedad arterial coronaria
• Síndrome torácico agudo
• Hipertensión pulmonar
• hipertrofia del VD
• corazón pulmonar
• Fallo renal o infarto
• secuestro esplénico
• Ceguera
• úlceras en las piernas
• Cálculos biliares
• El priapismo
• La trombosis venosa profunda
• Complicaciones del embarazo
• Crisis de dolor agudo

Gestionamiento

• Evitar precipitantes de crisis de células falciformes
  • Hipoxia
  • estasis vascular
  • Hipotermia
  • Hipovolemia/hipotensión
  • Acidosis

Lectura sugerida

• Pollard BJ, Kitchen, G. Manual de anestesia clínica. Cuarta edición. Prensa CRC. 2018. 978-1-4987-6289-2.
• Wilson, M., Forsyth, P., Whiteside, J.. Hemoglobinopatía y enfermedad de células falciformes. Educación Continuada en Anestesia, Cuidados Críticos y Dolor. 2010. 10, 24–28.

Nos encantaría saber de usted. Si detecta algún error, envíenos un correo electrónico servicioalcliente@nysora.com