Objetivos de aprendizaje

• Describir la diferencia entre onfalocele y gastrosquisis.
• Manejo anestésico de pacientes pediátricos con defectos de la pared abdominal

Definición y mecanismos

• El onfalocele y la gastrosquisis son defectos congénitos de la pared abdominal que provocan una hernia intestinal desde la cavidad abdominal.
• Como resultado de defectos importantes en el cierre de la pared abdominal → exposición de las vísceras abdominales
• Diferencia principal: no hay un saco que cubra los intestinos en la gastrosquisis
• Ambos pueden detectarse prenatalmente mediante ultrasonido fetal → permite planificar con anticipación el momento, la ubicación y el modo de parto
  • Onfalocele: parto a término
  • Gastrosquisis: Benefíciese del parto temprano (37 semanas de gestación) para limitar el daño intestinal por la exposición al líquido amniótico
• Ambos están asociados con precocidad y bajo peso al nacer

Hernia umbilical

• Herniación del contenido abdominal a través de la mitad de la pared abdominal en el ombligo
  • Falta la piel, el músculo y el tejido fibroso.
  • Los intestinos se hernian a través de la abertura y están cubiertos por un saco delgado
  • El saco se forma a partir de una evaginación del peritoneo y sobresale en la línea media, a través del ombligo.
• Ocurre comúnmente con otros defectos congénitos (p. ej., defectos cardíacos y renales), anomalías cromosómicas (p. ej., El síndrome de Down, trisomía 18, trisomía 13) y síndromes genéticos (p. ej., síndrome de Beckwith-Wiedemann)

Gastrosquisis

• Herniación del contenido abdominal por un defecto lateral al ombligo (generalmente del lado derecho), pero no directamente sobre él
• Los órganos que sobresalen no están cubiertos por un saco delgado → daño debido al contacto directo con el líquido amniótico en el útero → inflamación
• Rara vez tienen otros defectos congénitos, rara vez asociados con anomalías cromosómicas o síndromes genéticos.

Signos y síntomas

• Herniación externa de vísceras abdominales

Hernia umbilical

• Onfalocele menor: hernia menor en el cordón umbilical, defecto pequeño de 5-8 cm 
• Onfalocele mayor: gran defecto, incluido el hígado, con hipoplasia abdominal y pulmonar mal desarrollada
• El intestino se ve normal

Gastrosquisis

• La pared del intestino puede estar engrosada, con una “cáscara” de fibrina debido a la exposición al líquido amniótico
• Puede afectar el estómago, la vejiga, el útero y rara vez el hígado

Complicaciones

• Retraso del crecimiento intrauterino
• Subdesarrollo de los pulmones → la insuficiencia respiratoria puede requerir ventilación mecánica
• Dificultades de alimentación
• Mala motilidad intestinal
• Mala rotación
• Atresia intestinal
• Vólvulo
• Estenosis
• El reflujo gastroesofágico
• Síndrome del intestino corto → deshidratación

Secuelas de un abdomen abierto

• Aspiración
• Hipotermia
• Anomalías de líquidos y electrolitos
• Sepsis

Tratamiento

Tratamiento inicial posparto

• Resucitacion fluida
• Cuidado de intestino/vísceras herniadas y su suministro de sangre: Cubra los órganos expuestos con un vendaje estéril para mantenerlos húmedos y protegidos.
• Descompresión intestinal mediante sonda nasogástrica
• Regulación de la temperatura: enfermera en una incubadora para reducir la pérdida de calor
• Onfalocele: inspeccionar el saco para comprobar si está roto o no
• Antibióticos intravenosos para minimizar el riesgo de infección.

Cirugía única vs por etapas

• La cirugía generalmente se lleva a cabo poco después del nacimiento.
• Onfalocele: Cirugía semi-urgente a menos que se rompa el saco
• Gastrosquisis: Cirugía urgente
• Requerido para reemplazar los intestinos en el abdomen y cerrar la abertura
• Cirugía en un solo tiempo: Onfalocele menor
  • Los intestinos se mueven hacia atrás en el abdomen y la abertura se cierra durante la misma cirugía
• Cirugía por etapas: Onfalocele mayor y gastrosquisis
  • Envuelva los intestinos en una cubierta protectora (es decir, un silo)
  • Mueva gradualmente los intestinos hacia el abdomen durante varios días o semanas.
  • Cierre quirúrgicamente la abertura una vez que todos los intestinos estén nuevamente en el abdomen.

Gestión

Ten en cuenta

• Los recién nacidos son muy susceptibles a la deshidratación y la pérdida de calor antes de la reparación del defecto de la pared abdominal → reanimación con líquidos y control de la temperatura
• La cirugía de reparación puede ser primaria o por etapas.
• La mejora de la supervivencia se asocia con una atención preoperatoria y posoperatoria óptima

Lectura sugerida

• Saraiya NR. GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE. En: Houck PJ, Haché M, Sun LS. eds. Manual de Anestesia Pediátrica. Colina McGraw; 2015. Consultado el 14 de febrero de 2023. https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1189&sectionid=70363342 
• Poddar R, Hartley L. Exomphalos y gastrosquisis. Educación Continuada en Anestesia, Cuidados Críticos y Dolor. 2009;9(2):48-51.
• Wouters K, Walker I. Anestesia neonatal 2: Anestesia para recién nacidos con defectos de la pared abdominal. WFSA. 28 de agosto de 2008. Consultado el 14 de febrero de 2023. https://resources.wfsahq.org/atotw/neonatal-anaesthesia-2-anaesthesia-for-neonates-with-abdominal-wall-defects/