Objetivos de aprendizaje
- Tipos de una malformación de Chiari
- Manejo de una malformación de Chiari
Definición y mecanismos
- La malformación de Chiari es un defecto estructural en el cerebelo, caracterizado por un desplazamiento hacia abajo de una o ambas amígdalas cerebelosas a través del foramen magnum.
- Ocurre cuando una parte del cráneo está deformada o es más pequeña de lo normal, presionando el cerebro y forzándolo hacia abajo.
- Las causas congénitas incluyen hidrocefalia, craneosinostosis, hiperostosis, raquitismo resistente a la vitamina D ligado al cromosoma X y neurofibromatosis Tipo i
- Los trastornos adquiridos incluyen lesiones que ocupan espacio debido a tumores cerebrales o Los hematomas y lesión cerebral traumática
- La mayoría de los pacientes no presentan signos ni síntomas y no requieren tratamiento.
- Otras condiciones asociadas con la malformación de Chiari incluyen:
- Hidrocefalia
- Siringomielia
- Espina bífida
- Curvatura espinal
- Síndrome de la médula espinal anclada
- El síndrome de Ehlers-Danlos
- síndrome de Marfan
Tipos de malformación de Chiari
- El tipo depende de la anatomía del tejido cerebral que se desplaza y si hay problemas de desarrollo presentes:
| TIPO 1 | TIPO 2 | TIPO 3 | Tipo IV |
|---|---|---|---|
| Ocurre cuando la parte inferior del cerebelo empuja hacia el foramen magnum. Los signos o síntomas pueden no presentarse hasta el final de la infancia o la edad adulta y, a menudo, se notan por primera vez por accidente durante un examen para detectar otra afección. El tipo más común y no se considera potencialmente mortal | Formas pediátricas congénitas Una mayor cantidad de tejido del cerebelo y del tronco encefálico se extiende hacia la médula en comparación con la malformación de Chiari tipo 1 El tejido nervioso que conecta ambas mitades del cerebelo puede faltar o estar parcialmente formado Casi siempre acompañado de mielomeningocele, una forma de espina bífida que ocurre cuando el canal espinal y la columna vertebral no se cierran antes del nacimiento A menudo se ve en la ecografía durante el embarazo Los síntomas del tipo II suelen aparecer durante la infancia y suelen ser más graves que los del tipo 1 El término malformación de Arnold-Chiari es específico de las malformaciones de tipo II. | Forma más grave Una porción de la parte inferior de la espalda del cerebelo o del tronco del encéfalo se extiende a través de una abertura anormal en la parte posterior del cráneo, incluso posiblemente las membranas que rodean el cerebro o la médula espinal. Diagnosticado con ultrasonido durante el embarazo o al nacer Puede causar complicaciones debilitantes y potencialmente mortales Asociado con defectos neurológicos severos. | Un cerebelo incompleto o subdesarrollado (hipoplasia cerebelosa) El cerebelo está en su posición normal, pero faltan partes y pueden verse partes del cráneo y la médula espinal. |
Signos y síntomas
- Disfagia neurogénica
- Cianosis
- llanto débil
- Debilidad facial
- Aspiración
- Dolores de Cabeza
- Tinnitus
- signo de lhermitte
- Vértigo (mareos)
- Náuseas
- síndrome de Schmahmann
- El nistagmo
- Dolor facial
- Debilidad muscular
- Reflejo nauseoso alterado
- Síndrome de piernas inquietas
- La apnea del sueño
- Trastornos del sueño
- Deterioro de la coordinación
- Los casos graves pueden desarrollar todos los síntomas y signos de una parálisis bulbar.
- Parálisis
- Papiledema en el examen de fondo de ojo por aumento de la presión intracraneal
- Dilatación pupilar
- Disautonomía:
- Taquicardia
- Síncope
- Polidipsia
- Fatiga cronica
- opistótonos
- Estridor
Diagnóstico
- Historia del paciente
- Examinación neurológica
- RM/TC
- Ultrasonido para malformación de Chiari II
Administración
Lectura sugerida
- Coviello A, Golino L, Posillipo C, Marra A, Tognù A, Servillo G. Manejo anestésico en un paciente con malformación de Arnold-Chiari tipo 1,5: reporte de un caso. Caso Clin Rep. 2022;10(2):e05194.
- Manejo anestésico de un paciente con malformación de Arnold-Chiari tipo I con siringomielia asociada: Reporte de un caso Anesth Pain Med. 2012;7(2):166-169.
Nos encantaría saber de usted. Si detecta algún error, envíenos un correo electrónico servicioalcliente@nysora.com
