Objetivos de aprendizaje

• Describir el lupus eritematoso sistémico
• Comprender las posibles complicaciones asociadas con el lupus eritematoso sistémico
• Manejo anestésico de un paciente con lupus eritematoso sistémico

Definición y mecanismos

• El lupus eritematoso sistémico (LES) es un trastorno autoinmune crónico del tejido conjuntivo con una presentación heterogénea y compromiso sistémico en el que los tejidos y múltiples órganos son dañados por autoanticuerpos patógenos e inmunocomplejos.
• A menudo hay períodos de enfermedad (brotes) y períodos de remisión durante los cuales hay pocos síntomas.

Signos y síntomas

• Fatiga
• Fiebre
• Dolor, rigidez e hinchazón en las articulaciones
• Erupción en forma de mariposa en la cara que cubre las mejillas y el puente de la nariz o erupciones en otras partes del cuerpo
• Lesiones en la piel que aparecen o empeoran con la exposición solar
• Dedos de manos y pies que se vuelven blancos o azules cuando se exponen al frío o durante períodos estresantes
• Dificultad para respirar
• Dolor de pecho
• Ojos secos
• Fotosensibilidad
• Dolores de cabeza, confusión y pérdida de memoria
• Perdida de cabello
• Úlceras en la boca
• Ganglios linfáticos inflamados

Los factores de riesgo

• Género: femenino > masculino 
• Años: 15-45 años
• Raza: Más común en afroamericanos, hispanos y asiáticos americanos

Causas

El LES probablemente sea causado por una susceptibilidad genética junto con un desencadenante ambiental, lo que resulta en un defecto en el sistema inmunológico. 

• Genética: Mutaciones en genes HLA-DR2/HLA-DR3, genes del complemento, genes de citoquinas, etc.
• Medio ambiente: Luz ultravioleta (UV-A, UV-B), virus (p. ej., EBV, CMV, retrovirus), fármacos (p. ej., minociclina, hidralazina, procainamida), hormonas (p. ej., estrógeno, prolactina), metales pesados

Complicaciones

• Dermatológico: Erupción malar, lesiones discoides crónicas
• Cerebro y sistema nervioso central: Dolores de cabeza, mareos, cambios de comportamiento, problemas de visión, accidentes cerebrovasculares o convulsiones
• Cardiovascular: Pericarditis sintomática, pericárdica taponamiento, miocarditis, endocarditis de Libman-Sacks, disfunción valvular, fenómeno de Raynaud
• Pulmonar: Pleuritis, neumonitis, hemorragia alveolar difusa, hipertensión arterial pulmonar
• Renal: Nefritis lúpica enfermedad renal en etapa terminal
• Hematología: Anemia de enfermedad crónica, anemia hemolítica autoinmune, trombocitopenia autoinmune
• Gastrointestinal: Úlceras orales, síndrome de Sjogren, disfagia, dolor abdominal agudo, pruebas de función hepática anormales, hepatitis autoinmune
• Musculoesquelético: Artritis, osteoporosis, fracturas, subluxación atlantoaxial asintomática
• Infección: El LES y el tratamiento pueden debilitar el sistema inmunitario
• Complicaciones del embarazo: Mayor riesgo de aborto espontáneo, presión arterial alta durante el embarazo y parto prematuro

Fisiopatología

Tratamiento

Gestión

Manejo preoperatorio

• Historia: Revise el índice de actividad de la enfermedad, el daño orgánico acumulado y el historial de medicamentos
• Examen: Examen minucioso de los sistemas cardiovascular, respiratorio y neurológico, incluida la prueba de síntomas y signos de subluxación atlantoaxial
• Cuenta llena de sangre: Prueba de anemia, trombocitopenia y leucopenia; considerar más pruebas de hemólisis si hay anemia
• Electrolitos séricos, creatinina, urea: Cualquier anormalidad requiere más investigación para la nefritis lúpica
• Pruebas de función hepática: Las anomalías deben impulsar la revisión de hepatotoxicidad autoinmune o farmacológica.
• Estudios de coagulación: El aPTT elevado requiere investigación por la presencia de anticoagulante lúpico
• Anti-dsDNA, niveles de complemento: Puede reflejar la actividad del lupus después de la comparación con las mediciones iniciales anteriores
• Análisis de orina La proteinuria, los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y los cilindros celulares pueden indicar una enfermedad clínicamente asintomática y provocar una mayor investigación.
• ECG Se pueden identificar isquemia silenciosa, miocarditis, pericarditis y anomalías de la conducción.
• Radiografía de tórax: Se puede observar derrame pleural, neumonitis intersticial, derrame pericárdico o estenosis subglótica.

Manejo intraoperatorio

• ECG de 5 derivaciones: Enfermedad arterial coronaria acelerada, anomalías de la conducción
• Monitoreo de la presión arterial intraarterial: Según el caso, considerar en presencia de miocarditis, anomalías de la conducción, anomalías valvulares o disfunción autonómica
• Vía aérea con máscara laríngea si corresponde: Minimice la manipulación de las vías respiratorias debido al riesgo de inflamación y edema de las vías respiratorias posterior a la extubación
• Precauciones de vía aérea difícil con acceso inmediato a tubos endotraqueales de menor tamaño: La parálisis de las cuerdas vocales, la estenosis subglótica o el edema laríngeo pueden dificultar la intubación
• Profilaxis antibiótica estándar: La susceptibilidad innata a la infección y la terapia inmunosupresora predisponen al riesgo de infección
• Precaución con relajantes musculares: La azatioprina y la ciclofosfamida pueden interactuar con los relajantes musculares
• Estrategias de protección renal: Mantener la diuresis, evitar la hipoperfusión y los estados hipotensivos y utilizar con precaución los fármacos nefrotóxicos por la posibilidad de nefritis lúpica subclínica
• Posicionamiento cuidadoso del paciente: Predisposición a neuropatías periféricas y osteoporosis
• Profilaxis antitrombótica: Instituir medidas mecánicas y farmacológicas tempranamente, especialmente en presencia de anticuerpos antifosfolípidos
• Protección ocular y lágrimas artificiales/lubricación: síndrome de Sjogren puede predisponer a abrasiones en la córnea a pesar de vendaje ocular adecuado
• Monitoreo de temperatura: El estado hipotérmico puede inducir vasoespasmo en pacientes con fenómeno de Raynaud
• El manejo del dolor: Considere los efectos secundarios de los analgésicos sistémicos; las técnicas regionales pueden ser útiles si se excluyen neuropatías, mielitis y coagulopatías
• Cobertura de corticosteroides: La supresión suprarrenal puede haber resultado de la terapia con corticosteroides a largo plazo con la necesidad de una "dosis de estrés" perioperatoriamente

Manejo postoperatorio

• El manejo del dolor: Minimizar los efectos secundarios sistémicos

Ten en cuenta

• Una evaluación preanestésica exhaustiva es obligatoria para una anestesia segura
• El plan anestésico debe individualizarse en función del grado de afectación de los diversos sistemas, los medicamentos actuales y los resultados de laboratorio.

Lectura sugerida

• Erez BM. Lupus eritematoso sistémico: una revisión para anestesiólogos. Anestesia y Analgesia. 2010;111(3):665-676.