Objetivos de aprendizaje
- Describir labio y paladar hendido
- Resumir las complicaciones anticipadas durante el período intraoperatorio y postoperatorio entre pacientes con labio y paladar hendido
- Discutir el manejo perioperatorio de pacientes con fisuras orofaciales
Definición y mecanismos
- Las hendiduras orofaciales, que abarcan el labio hendido con o sin paladar hendido y el paladar hendido solo, son las anomalías craneofaciales más comunes.
- Son defectos de nacimiento y resultan de que los tejidos de la cara no se unen correctamente durante el desarrollo.
- Estos trastornos afectan la alimentación, el habla, la audición, la salud dental, la apariencia y la salud psicológica del paciente.
- labio hendido: Fisura en el labio superior y puede ser incompleta o completa (hasta la cavidad nasal), unilateral o bilateral
- paladar hendido: Brecha en el paladar blando que puede o no involucrar el paladar duro, submucosa (forma más leve), incompleta o completa, unilateral o bilateral
Síndromes comunes asociados con labio y paladar hendido
| Síndromes cromosómicos | Caracteristicas |
|---|---|
| Síndrome velocardiofacial (DiGeorge) | Microcefalia y microstomía Puente nasal plano, orejas pequeñas, baja estatura Inmunodeficiencia, cardiopatía congénita Incompetencia velofaríngea con o sin paladar hendido Anomalías laríngeas y traqueales Deleción 22q11 (prueba FISH) Paladar hendido en el 30% de los casos |
| Trisomía 21 (síndrome de Down) | Microstomía y macroglosia relativa Pliegues epicánticos, pliegue simio Enfermedad cardíaca congénita Subluxación e inestabilidad atlantoaxoidea |
| Síndromes monogénicos | |
| Síndrome de Van der Woude | hoyos del labio inferior Hipodoncia Enfermedad cardíaca congénita Problemas musculoesqueléticos Síndrome de hendidura orofacial más común |
| Síndrome de Treacher-Collins | Micrognatia e hipoplasia maxilar Atresia coanal Malformaciones oculares y auditivas La intubación puede volverse más difícil con la edad Paladar hendido en el 30% de los casos |
| Microsomía hemifacial (síndrome de Goldenhar) | Hipoplasia hemifacial y mandibular Anomalías de la columna cervical Anormalidades del oído y del ojo. La intubación puede volverse más difícil con la edad |
| Síndrome de Stickler | Trastorno progresivo del tejido conectivo (autosómico dominante) Hipoplasia del tercio medio facial Micrognatia/PRS Desprendimiento de retina y cataratas tempranas Sordera Hipermovilidad de las articulaciones |
| Secuencia | |
| Secuencia de Pierre-Robin (PRS) | Micrognatia glosoptosis Síndrome/anomalías subyacentes Suele ser más fácil de intubar con la edad. Paladar hendido en el 80% de los casos |
Signos y síntomas
- Abertura en el labio superior que puede extenderse hacia la nariz o el paladar
Labio leporino
- La hendidura no afecta la estructura del paladar de la boca.
- labio hendido parcial o incompleto: Formado en la parte superior del labio como un pequeño espacio o hendidura del labio
- labio hendido completo: La hendidura continúa en la nariz
- Puede ocurrir como una condición unilateral (unilateral) o bilateral (bilateral)
- Debido a la falla de la fusión de la prominencia maxilar y los procesos nasales mediales (formación del paladar primario)
Paladar hendido
- Las dos placas del cráneo que forman el techo de la boca no están completamente unidas.
- El labio hendido también está presente en la mayoría de los casos.
- Paladar hendido completo: Paladar blando y duro, posiblemente incluyendo un espacio en la mandíbula
- Paladar hendido incompleto: Un agujero en el techo de la boca, generalmente como un paladar blando hendido
- Paladar hendido submucoso: Forma más leve sin hendidura visible pero con falla en la unión de los músculos palatinos
- La úvula generalmente se divide
- Por falla en la fusión de los procesos palatinos laterales, tabique nasal o procesos palatinos medios (formación del paladar secundario)
- El orificio en el techo de la boca conecta la boca directamente con el interior de la nariz, lo que provoca insuficiencia velofaríngea (VPI) → habla hipernasal, emisión nasal y turbulencia nasal
Causas
- La mayoría de las fisuras son de origen poligénico y multifactorial con muchos factores genéticos y ambientales que contribuyen
- Los factores genéticos causan hendiduras en 20% a 50% de los casos
- Las hendiduras restantes son atribuibles a factores ambientales (p. ej., teratógenos) o interacciones entre genes y medio ambiente.
Complicaciones
- Problemas de alimentación
- Problemas del habla
- Escuchando problemas
- Infecciones frecuentes del oído
Los factores de riesgo
- Fumar durante el embarazo
- Diabetes
- Obesidad
- madre mayor
- Ciertos medicamentos (es decir, algunos utilizados para tratar convulsiones)
Fisiopatología
Tratamiento
- Logopedia: mejora la función velofaríngea y desarrolla un habla normal sin articulaciones compensatorias
- Cuidado dental
- Cirugía correctiva
- labio hendido: 8-12 semanas
- Paladar hendido: 6-12 meses (depende del tamaño de la hendidura)
Gestionamiento
Consideraciones sobre la anestesia para la cirugía de labio y paladar hendido
| Factores relacionados con el paciente | Por lo general, bebés o jóvenes paciente pediátrico Comorbilidades y síndromes asociados Estados nutricionales Obstrucción de la vía aerea Vía aérea difícil potencial |
| Factores anestésicos | Anestesia general con tubo traqueal vía aérea compartida |
| Factores quirúrgicos | Cirugía electiva (tiempo a optimizar) |
Ten en cuenta
- Las hendiduras orofaciales son la anomalía craneofacial más común y los pacientes con hendiduras requieren atención multidisciplinaria especializada desde la infancia hasta la edad adulta.
- Evalúe a los pacientes adecuadamente en el período preoperatorio, ya que las anomalías de la hendidura se asocian con numerosas anomalías congénitas.
- El manejo de la vía aérea puede ser un desafío debido a una vía aérea compartida difícil y a la obstrucción posoperatoria de la vía aérea.
- Supervise a los pacientes en busca de signos de obstrucción de las vías respiratorias durante su recuperación de la anestesia
- Un enfoque multimodal de la analgesia es importante para proporcionar condiciones óptimas para la recuperación.
Lectura sugerida
- Denning S, Ng E, Wong Riff KWY. Anestesia para cirugía de labio y paladar hendido. Educación BJA. 2021; 21(10): 384-389.
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