Hernia diafragmática congénita - NYSORA

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Índice del contenido

Hernia diafragmática congénita

Objetivos de aprendizaje

  • Describir la hernia diafragmática congénita
  • Comprender los predictores de supervivencia en la hernia diafragmática congénita
  • Manejo de la hernia diafragmática congénita

Definición y mecanismos

  • La hernia diafragmática congénita (HDC) es un defecto congénito caracterizado por el desarrollo de un orificio en el diafragma, lo que provoca la protrusión del contenido abdominal hacia la cavidad torácica, lo que afecta el desarrollo normal de los pulmones.
  • 90% es del lado izquierdo
  • Los bebés que nacen con HDC experimentan insuficiencia respiratoria debido a hipertensión pulmonar e hipoplasia pulmonar (disminución del volumen pulmonar)
  • Los recién nacidos con HDC requieren atención inmediata en el momento del parto → el parto debe ser lo más cercano posible al término
  • CDH es una condición que amenaza la vida → la muerte ocurre debido a
    • Superficie de intercambio de gases inadecuada
    • Resistencia vascular pulmonar alta fija (área transversal vascular disminuida, gasto cardíaco normal)
    • Reversible hipertensión pulmonar
    • Neumotórax
    • Anomalías adicionales (5%) y complicaciones de la terapia intensiva

Diagnóstico y supervivencia

  • La CDH generalmente se descubre durante una ecografía prenatal de rutina.
  • El estómago, los intestinos o el hígado pueden estar presentes en el pecho del feto donde deberían estar los pulmones; el corazón del feto también puede ser empujado hacia un lado por los órganos adicionales en el pecho

Predictores ecográficos prenatales de supervivencia en HDC

  • Calcula el relación pulmón-cabeza (LHR) dividiendo el área pulmonar fetal (mm2) por la circunferencia de la cabeza fetal (mm)
    • LHR >1.35: 100 % de supervivencia
    • LHR 1.35 a 0.6: 61% de supervivencia
    • LHR <0.6: Sin supervivencia
  • Calcula el observado a esperado LHR (O/E LHR) dividiendo el LHR observado por la relación esperada para la edad gestacional
    • El área pulmonar fetal aumenta 16 veces en comparación con un aumento de 4 veces en la circunferencia de la cabeza entre las semanas 12 y 32 de gestación
    • O/E LHR <25 %: CDH grave (supervivencia del 10 % con el hígado arriba y del 25 % con el hígado abajo)
    • O/E LHR <15% con hígado arriba: Sin supervivencia
  • Posición del hígado (o presencia de hernia hepática)
    • Hernia hepática con LHR <1.0: 60% de mortalidad
    • Hígado en el tórax: 56% de supervivencia

Consideraciones anestésicas

Administración

Resucitación

  • Llame a la UCIN
  • Indicación de intubación traqueal inmediata para facilitar la ventilación con presión positiva intermitente (VPPI)
  • Sin ventilación con bolsa-mascarilla → distiende las vísceras herniadas, empeora el desplazamiento del mediastino y aumenta el riesgo de neumotórax; mientras que el barotrauma daña aún más los pulmones hipoplásicos
  • La intubación nasal ayuda con la fijación y el cumplimiento del ventilador
  • Pasar una sonda nasogástrica para desinflar el intestino y mantener el drenaje libre
  • Líneas de arteria/vena umbilical
  • ABG, radiografía de tórax, ecocardiograma
  • Ventilación de protección pulmonar
    • SaO objetivo2 >85% y permisiva hipercapnia (PaCO2 <65 mmHg, pH >7.25)
    • PCV o PSV PIP <25 cmH2O
    • Tiempo inspiratorio 0.35 seg.
    • PEEP 3-5 mmHg
    • TR <65
    • Considere HVO, iNO o ECMO
  • Considere NO e inotrópicos para hipertensión pulmonar
  • Líquido: objetivo MAP 45-50 mmHg
  • Sedación: opioides y benzodiazepinas, epidural torácica
  • Evitar fármacos bloqueadores neuromusculares

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Ten en cuenta

  • El manejo inmediato al nacer incluye descompresión intestinal, evitar la ventilación con máscara y la colocación de un tubo endotraqueal si es necesario.
  • El enfoque principal del manejo incluye ventilación suave, monitoreo hemodinámico y tratamiento de hipertensión pulmonar, seguido de cirugía

Lectura sugerida

  • Leininger K, Chiu K. Consideraciones anestésicas en la hernia diafragmática congénita. [Actualizado el 2022 de noviembre de 15]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2022 Ene. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK572077/ 
  • Pollard BJ, Kitchen G. Manual de anestesia clínica. 4ª ed. grupo Taylor & Francis; 2018. Capítulo 24 Pediatría, Lomas B.
  • Chandrasekharan PK, Rawat M, Madappa R, Rothstein DH, Lakshminrusimha S. Hernia diafragmática congénita: una revisión. Matern Health Neonatol Perinatol. 2017;3:6. 

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