Objetivos de aprendizaje

• Definición y tipos de hemofilia
• Manejo de la hemofilia

Definición y mecanismos

• Trastorno hemorrágico hereditario en el que la sangre no coagula adecuadamente
• Dando como resultado un tiempo de sangrado más largo: ↑ PTT, INR normal 
• Sangrado espontáneo, así como sangrado después de lesiones o cirugía.
• La gravedad depende de la cantidad de factor en la sangre. 
• Dos tipos de hemofilia:
  • Hemofilia A (hemofilia clásica): causada por la falta o disminución del factor VIII de coagulación
  • Hemofilia B (enfermedad de Christmas): causada por la falta o disminución del factor IX de la coagulación
  • La hemofilia es 4 veces más común que la hemofilia B
  • Un valor normal de factor de coagulación es 0.5-1.5 UI/ml o 50-150%

Signos y síntomas

• Sangrado inexplicable y excesivo por cortes o lesiones, o después de una cirugía o trabajo dental
• Muchos moretones grandes o profundos
• Sangrado inusual después de las vacunas.
• Dolor, hinchazón u opresión en las articulaciones
• Sangre en la orina o las heces
• Sangrados nasales sin causa conocida
• Irritabilidad inexplicable en bebés

Causas

• Congénito:
  • Causada por una mutación genética ligada al cromosoma X
  • Ocurre en 1/5000 nacimientos masculinos
• Hemofilia adquirida:
  • Embarazo
  • Trastornos autoinmunes
  • Cáncer
  • Esclerosis múltiple
  • Reacciones a medicamentos

Complicaciones

• Sangrado interno profundo
• Sangrado en la garganta o el cuello
• Daño a las articulaciones
• Infección: hepatitis C
• Reacción adversa al tratamiento con factor de coagulación

Gestionamiento

Tratamiento específico

Lectura sugerida

Shah UJ, Madan Narayanan M, J Graham Smith JH. Consideraciones anestésicas en pacientes con trastornos hereditarios de la coagulación, Educación continua en cuidados intensivos de anestesia y dolor, volumen 15, número 1, febrero de 2015, páginas 26–31.

Actualizaciones clínicas

Khambaty M et al. (British Journal of Anaesthesia, 2025) proporcionan una guía perioperatoria actualizada para pacientes con hemofilia A y BSe recomienda mantener niveles objetivo de factor VIII o IX del 80-100% para cirugías mayores, con la terapia de reemplazo de factor recombinante como tratamiento de primera línea y reservando la DDAVP para la hemofilia A leve. En pacientes con inhibidores, se enfatiza el uso de agentes de derivación y antifibrinolíticos (por ejemplo, ácido tranexámico), junto con una planificación multidisciplinaria estructurada y monitorización postoperatoria durante al menos 5-7 días. 

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