Objetivos de aprendizaje
- Describir la granulomatosis de Wegener
- Reconocer los síntomas y signos de la granulomatosis de Wegener
- Manejo anestésico de un paciente con granulomatosis de Wegener
Definición y mecanismos
- La granulomatosis de Wegener (GW) es una enfermedad sistémica, inmunológica y crónica, caracterizada por una tríada de granulomas necrosantes en el tracto respiratorio superior e inferior, vasculitis de vasos de pequeño y mediano calibre y glomerulonefritis.
- La participación de las vías respiratorias superiores (es decir, la nariz y los senos paranasales) se observa en casi todos los pacientes con GW
- El diagnóstico y el tratamiento tempranos pueden conducir a una recuperación completa
- Sin tratamiento, la condición puede ser fatal.
Signos y síntomas
Los signos y síntomas se desarrollan repentinamente o durante varios meses.
- Drenaje similar al pus con costras en la nariz, congestión, infecciones de los senos paranasales y hemorragias nasales
- Tos, a veces con flema sanguinolenta
- Falta de aliento o sibilancias
- Fiebre
- Fatiga
- Dolor en las articulaciones
- Entumecimiento en las extremidades, dedos de las manos o de los pies
- La pérdida de peso
- Sangre en la orina
- Llagas en la piel, moretones o erupciones cutáneas
- Enrojecimiento, ardor o dolor en los ojos y problemas de visión
- Inflamación del oído y problemas de audición
Complicaciones
- Pérdida de la audición
- cicatrización de la piel
- Enfermedad renal crónica
- Una pérdida de altura en el puente de la nariz (silla de montar) causada por cartílago debilitado
- La trombosis venosa profunda
Tratamiento
Combinación de corticosteroides y agentes citotóxicos para inducir y mantener la remisión
| Enfermedad severa | Inducir la remisión con inmunosupresores (p. ej., rituximab o ciclofosfamida) en combinación con corticosteroides en dosis altas (p. ej., prednisona) Plasmaféresis si los riñones están involucrados La dosis de esteroides se reduce lentamente después de la remisión → el enfoque cambia para mantener el estado de remisión y prevenir brotes posteriores de WG → inmunosupresores menos tóxicos (p. ej., rituximab, metotrexato, azatioprina, leflunomida o micofenolato) |
| enfermedad limitada | Combinación de metotrexato y corticoides La dosis de esteroides se reduce después de la remisión y se continúa con metotrexato como terapia de mantenimiento. |
Gestionamiento
Lectura sugerida
- Sharma J, Lal J, Gehlaut P, Amanpreet, Dhawan G, Yadav A. Wegener's Granulomatosis and Anesthetic Implications: A Case Report. Int J Med Res Prof. 2018; 4(1): 479-81.
- Escarcha EAM. Granulomatosis de Wegener, síndrome PHACE: rarezas con implicaciones anestésicas. 20 de diciembre de 2018. Consultado el 26 de enero de 2023. https://anesthesiaexperts.com/uncategorized/wegeners-granulomatosis-phace-syndrome-rarities-anesthetic-implications/.
Nos encantaría saber de usted. Si detecta algún error, envíenos un correo electrónico [email protected]
