Objetivos de aprendizaje
- Tipos de espina bífida
- Manejo perioperatorio de la espina bífida
Definición y mecanismo
- Se refiere a un defecto congénito del tubo neural.
- Resulta del fracaso del cierre del tubo neural fetal dentro de las tres primeras semanas de gestación.
- Esto conduce a la fusión incompleta de la lámina posterior y los pines de la columna vertebral, y más comúnmente en los segmentos lumbosacros.
- La incidencia es de aproximadamente 1:1000 nacidos vivos, sin embargo, la incidencia está disminuyendo debido a la suplementación con folato.
- A menudo, no presenta síntomas y, a menudo, se descubre como un hallazgo incidental en el examen radiográfico.
- La formación de hoyuelos en la piel o un parche piloso en la base de la columna pueden estar presentes hasta en el 70% de los pacientes con anomalías del cordón.
Tipos de espina bífida
| Espina bífida oculta (espina bífida cerrada) | Meningocele | Mielomeningocele |
|---|---|---|
| El tipo más común y más leve. Un defecto de la línea media de la columna vertebral sin protrusión de la médula espinal o meninges y piel suprayacente intacta Sin hidrocefalia asociada o hernia del rombencéfalo Una o más vértebras no se forman correctamente, pero el espacio es muy pequeño La mayoría de los individuos afectados son asintomáticos y carecen de signos neurológicos. En algunos casos, puede estar asociado con parches de cabello, un lipoma, decoloración de la piel o un seno dérmico en la línea media de la espalda baja. | La forma menos común de espina bífida Un solo defecto de desarrollo permite que las meninges se hernien entre las vértebras Pero la médula espinal asume una posición normal en el canal espinal. Se han notificado casos de cordón amarrado | Diversas cantidades de tejido neural y meninges se hernian a través del defecto para formar una estructura de saco llena de líquido cefalorraquídeo (LCR) cubierta por una fina capa de tejido cutáneo. Puede romperse y perder líquido cefalorraquídeo La extensión del déficit neurológico depende en gran medida de la ubicación del meningomielocele, ocurre con mayor frecuencia en la región lumbosacra. Características clínicas: - Parálisis flácida de los miembros inferiores, ausencia de reflejos tendinosos profundos, falta de respuesta al tacto y al dolor, cifosis, escoliosise incontinencia urinaria y fecal - Anomalías posturales de las extremidades inferiores, incluidos los pies zambos y la subluxación de la cadera - Las lesiones por encima de T4 generalmente provocan paraplejía, mientras que las lesiones por debajo de S1 permiten la deambulación. Asociado con hidrocefalia y tipo II Malformación de Arnold-Chiari Hidrocefalia generalmente se maneja con una derivación ventriculoperitoneal |
Los factores de riesgo
- Falta de ácido fólico antes y en las primeras etapas de el embarazo
- Antecedentes familiares de espina bífida
- Ingesta de medicamentos durante el embarazo: ácido valproico, bloqueadores de los canales de calcio, carbamazepina, citocalasinas
Condiciones asociadas con la espina bífida
- Dificultades de atención y aprendizaje.
- Problemas de función de la vejiga
- Problemas de función intestinal
- Depresión
- Epilepsia y convulsiones
- Desplazamiento de cadera
- Hidrocefalia
- Alergia al latex
- Problemas de la vista
- El linfedema
- Obesidad
- lesión por presión
- Escoliosis
- La apnea del sueño
- Médula espinal atada
- Debilidad o parálisis
Diagnóstico
- Radiografía
- CT y MRI
Diagnóstico prenatal
- Ultrasonido
- Detección de alfa-fetoproteína en líquido amniótico
Administración
Embarazo
- El neuroaxial es generalmente seguro
- Considerar:
- Dificultad para localizar el espacio epidural
- Un bloque asimétrico probablemente relacionado con la cicatrización
- Punciones durales
- La necesidad de múltiples intentos de operadores para colocar la anestesia.
- Un mayor riesgo de dolor de cabeza post punción dural
- El cono medular probablemente estará en una posición baja anormal
- La escoliosis puede complicar aún más la anatomía de la columna
- Utilice imágenes para localizar el mejor nivel para la anestesia neuroaxial
- Intente un bloqueo en el nivel en el que el cordón no se encuentra demasiado en la parte posterior y es probable que el espacio epidural sea normal
- Meningocele y mielomeningocele:
- Si la afectación del nivel espinal es T11 o superior, es probable que tenga un trabajo de parto sin dolor
Cirugía abierta
Lectura sugerida
- Sacco, A., Ushakov, F., Thompson, D., Peebles, D., Pandya, P., De Coppi, P., Wimalasundera, R., Attilakos, G., David, AL, Deprest, J., 2019. Cirugía fetal por espina bífida abierta. El obstetra y ginecólogo 21, 271–282.
- O'Neal MA. Embarazada con Espina Bífida: Necesidad de un Plan Laboral Multidisciplinario. Front Med (Lausana). 2017;4:172.
- Griffiths, S., Durbridge, JA, 2011. Implicaciones anestésicas de las enfermedades neurológicas en el embarazo. Educación continua en cuidados intensivos de anestesia y dolor 11, 157–161.
- Espina bífida. En: Bissonnette B, Luginbuehl I, Marciniak B, Dalens BJ. eds. Síndromes: reconocimiento rápido e implicaciones perioperatorias. Colina McGraw; 2006.
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