Enfermedad de Huntington

enfermedad de Huntington

Objetivos de aprendizaje

La enfermedad de Huntington (EH) es una enfermedad genética autosómica dominante que causa la degeneración progresiva de las células nerviosas en el cerebro.
HD da como resultado una mayor producción de una proteína mutante, Huntington
Esta proteína conduce inicialmente a la pérdida y atrofia celular.
La enfermedad ataca áreas del cerebro que ayudan a controlar el movimiento voluntario (intencional), así como otras áreas
Las personas que viven con la EH desarrollan movimientos incontrolables parecidos a la danza (corea) y posturas corporales anormales, así como problemas de comportamiento, emoción, pensamiento y personalidad.
La enfermedad de Huntington de inicio en adultos es la forma más común de la enfermedad de Huntington
- Las personas suelen desarrollar los síntomas entre los 30 y los 40 años.
La enfermedad de Huntington de inicio temprano se desarrolla en raras ocasiones en niños o adolescentes.

Los síntomas generalmente comienzan entre los 30 y los 50 años de edad, pero pueden comenzar mucho antes o después:

Dificultad para concentrarse y lapsos de memoria
Depresión
Tropiezos y torpezas
Sacudidas involuntarias o movimientos inquietos de las extremidades y el cuerpo (corea)
Cambios de humor y cambios de personalidad.
Irritabilidad
Alucinaciones, paranoia y psicosis
Problemas para tragar (disfagia), hablar y respirar
Problemas musculares, como rigidez o contractura muscular (distonía)
Movimientos oculares lentos o inusuales
Deterioro de la marcha, la postura y el equilibrio.
Se necesita atención de enfermería a tiempo completo en las últimas etapas de la afección.

En los niños, los síntomas a menudo incluyen características similares a las de la enfermedad de Parkinson, como:

Batra A, Sahni N, Mete Reino Unido. Manejo anestésico de un paciente con corea de Huntington sometido a cirugía conservadora de nefronas asistida por robot. Indio J Anaesth. 2016;60(11):866-867.
Kang JM, Chung JY, Han JH, Kim YS, Lee BJ, Yi JW. Manejo anestésico de un paciente con corea de Huntington -Reporte de un caso-. Korean J Anesthesiol. 2013;64(3):262-264.

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