Objetivos de aprendizaje

• Reconocer las diferentes clases de miocardiopatías.
• Manejo anestésico de pacientes con miocardiopatía

Definición y mecanismos

• La miocardiopatía es un trastorno del miocardio en el que el músculo cardíaco es estructural y funcionalmente anormal. 
• Se puede heredar o adquirir 
• Puede afectar a todos los grupos de edad.
• Afecta la forma, la función y el sistema eléctrico del corazón. 
• Los signos y síntomas generalmente se pueden manejar con éxito y los pacientes pueden tener una buena esperanza de vida.

Miocardiopatía dilatada

• Dilatación de los ventrículos izquierdo y derecho, alteración de la función sistólica 
• Principal causa de insuficiencia cardiaca y arritmia en adultos jóvenes
• Dos tercios de los casos son idiopáticos.
• Posibles causas:
  • asociación familiar
  • Infección posviral
  • Parte del proceso de una enfermedad (cardiopatía isquémica, hipertensión, diabetes, síndrome malformativo, exceso de alcohol, trastorno neuromuscular, errores congénitos del metabolismo, exposición a agentes cardiotóxicos)
• Asintomático en etapas tempranas
• Síntomas de insuficiencia cardíaca (disnea, fatiga, ascitis, edema periférico, arritmias)
• Los eventos embólicos y la muerte súbita pueden ocurrir en una etapa posterior
• Diagnóstico: ecocardiografía, radiografía de tórax, electrocardiografía, análisis de sangre, antecedentes médicos y familiares detallados, examen físico

Gestionamiento

RVS, resistencia vascular sistémica; BIS, índice biespectral; Unidad de cuidados intensivos

Miocardiopatía hipertrófica

• Hipertrofia del ventrículo izquierdo en ausencia de otras anomalías estructurales o funcionales
• Enfermedad hereditaria del miocardio
• La hipertrofia puede ser asimétrica, concéntrica, medioventricular, apical y también puede afectar al ventrículo derecho.
• Insuficiencia diastólica del ventrículo izquierdo
• Etapa terminal: disfunción sistólica biventricular por fibrosis miocárdica
• El 70% de los casos tienen hipertrofia obstructiva
• La mayoría de los pacientes es asintomático
• Síntomas de angina e insuficiencia cardiaca (disnea, dolor torácico, síncope, arritmia)
• Complicaciones graves: angina de pecho, insuficiencia cardíaca, muerte súbita 

Gestionamiento

RVS, resistencia vascular sistémica; LVOTO, obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo

Miocardiopatía restrictiva.

• Deterioro de la función diastólica ventricular debido a cambios fibróticos o infiltrativos en el miocardio y/o subendocardio
• Primaria o secundaria (amiloidosis, sarcoidosis, hemocromatosis, cardiopatía isquémica, hipertensión, enfermedad valvular)
• Síntomas de insuficiencia biventricular (disnea, ortopnea, fatiga, palpitaciones, edema, dolor torácico)
• En el examen físico, los pacientes pueden tener un tercer ruido cardíaco audible, soplo sistólico, aumento de la presión venosa yugular, ascitis y edema periférico.
• Diagnóstico: ecocardiografía, biopsia endomiocárdica, tomografía computarizada, resonancia magnética cardíaca

Gestionamiento

• La anestesia general provoca vasodilatación, suprime el miocardio y reduce el retorno venoso. Este último puede ser exacerbado por la ventilación positiva intermitente que resulta en un paro cardíaco. 
• La monitorización invasiva de la presión arterial y la ecocardiografía transesofágica son útiles para identificar las causas de la inestabilidad cardiovascular.
• Objetivos hemodinámicos: 
  • Mantener una precarga, una RVS y un ritmo sinusal adecuados
  • Usar un agente anestésico con mínimo efecto cardiovascular (ketamina o etomidato)

Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

• Las anomalías estructurales y la disfunción cardíaca del ventrículo derecho también pueden afectar al ventrículo izquierdo.
• Condición genética compleja
• Otras causas: enfermedad degenerativa, infección, inflamación 
• Por lo general, comienza como una enfermedad localizada con anomalías regionales en la pared.
• Desarrollo de bloqueo de rama derecha seguido de insuficiencia ventricular derecha entre la cuarta y quinta décadas de la vida
• Los pacientes jóvenes a menudo se presentan con arritmia, síncope, paro cardíaco o muerte súbita
• 3 fases clínicas:
  • Fase 1 (enfermedad oculta): alguna anomalía estructural en el miocardio, los pacientes pueden presentar muerte súbita cardíaca
  • Fase 2 (enfermedad manifiesta): anomalía estructural establecida del miocardio, los pacientes presentan arritmias y síncope
  • Fase 3 (Enfermedad en etapa terminal): Cambios estructurales severos

Gestionamiento

• Las arritmias supraventriculares y ventriculares pueden ocurrir en cualquier momento.
• Evitar hipovolemia, hipercapnia, acidosis y menor profundidad de anestesia 
• La amiodarona es la primera línea de medicamentos para tratar las alteraciones del ritmo
• La colocación de un desfibrilador automático implantable es beneficiosa

Lectura sugerida

• Ibrahim IR, Sharma V. Miocardiopatía y anestesia. Educación BJA. 2017;17(11):363-9.

Actualizaciones clínicas

Smith y Feinglass (Revista de Anestesia Clínica, 2024) proporcionan una revisión perioperatoria centrada en la amiloidosis cardíaca ATTR y AL, enfatizando que los pacientes son dependientes de la precarga con disfunción diastólica profunda, inestabilidad autonómica y alto riesgo de arritmias, lo que hace que la inducción sea la fase hemodinámicamente más vulnerable y a menudo justifica la colocación de una línea arterial antes de la inducción. Resaltan pistas diagnósticas como ECG de bajo voltaje a pesar del aumento del grosor de la pared, preservación apical en la imagen de deformación y signos extracardíacos comunes (síndrome del túnel carpiano, estenosis espinal, macroglosia), y advierten contra los betabloqueantes, los bloqueadores de los canales de calcio no dihidropiridínicos y la digoxina debido a la enfermedad de conducción y el riesgo de toxicidad, al tiempo que señalan la evidencia limitada para guiar las técnicas neuroaxiales o regionales. 

Eerdekens y otros (Opinión actual en anestesiología, 2023) revisan la miocardiopatía periparto (PPCM) como insuficiencia cardíaca asociada al embarazo con fracción de eyección reducida, enfatizando su incidencia global variable y el potencial de morbilidad materna significativa, al tiempo que señalan que muchas pacientes experimentan una recuperación ventricular significativa en cuestión de meses. Resaltan principios anestésicos clave: favorecer el parto vaginal con analgesia neuroaxial cuidadosamente titulada en pacientes estables; evitar aumentos en la poscarga, la precarga y la bradicardia; usar una selección cautelosa de vasopresores en disfunción ventricular izquierda grave; restringir líquidos; y escalar a monitorización invasiva o soporte circulatorio mecánico temporal cuando se produce inestabilidad, dentro de un marco de centro de expertos multidisciplinario. 

Chapman y otros (BJA Educación, 2023) revisan la miocardiopatía periparto (PPCM) como una disfunción sistólica idiopática del ventrículo izquierdo (FEVI <45%) que se presenta al final del embarazo o al principio del posparto, con una incidencia creciente y fuertes asociaciones con la etnia africana, trastornos hipertensivos y susceptibilidad genética que se superpone a la miocardiopatía dilatada. Hacen hincapié en el BNP/NT-proBNP para ayudar a excluir la insuficiencia cardíaca, el TTE para el diagnóstico y el pronóstico (malos resultados con FEVI <30%, dilatación del ventrículo izquierdo, disfunción del ventrículo derecho), terapia de la insuficiencia cardíaca dirigida por las guías compatible con el embarazo (betabloqueantes, diuréticos, hidralazina/nitratos; evitar IECA/ARA II hasta el posparto), consideración de bromocriptina con anticoagulación y MCS/ECMO temprano en choque refractario. Para el parto, recomiendan atención multidisciplinaria, parto vaginal con analgesia neuroaxial temprana, monitorización invasiva y uso cauteloso de vasopresores, evitar los bolos rápidos de oxitocina y carboprost siempre que sea posible, y un manejo cuidadoso de la precarga posparto para prevenir la descompensación aguda.