Miocardiopatías

Cardiomiopatías

Objetivos de aprendizaje

La miocardiopatía es un trastorno del miocardio en el que el músculo cardíaco es estructural y funcionalmente anormal.
Se puede heredar o adquirir
Puede afectar a todos los grupos de edad.
Afecta la forma, la función y el sistema eléctrico del corazón.
Los signos y síntomas generalmente se pueden manejar con éxito y los pacientes pueden tener una buena esperanza de vida.

Dilatación de los ventrículos izquierdo y derecho, alteración de la función sistólica
Principal causa de insuficiencia cardiaca y arritmia en adultos jóvenes
Dos tercios de los casos son idiopáticos.
Posibles causas:
- asociación familiar
- Infección posviral
- Parte del proceso de una enfermedad (cardiopatía isquémica, hipertensión, diabetes, síndrome malformativo, exceso de alcohol, trastorno neuromuscular, errores congénitos del metabolismo, exposición a agentes cardiotóxicos)
Asintomático en etapas tempranas
Síntomas de insuficiencia cardíaca (disnea, fatiga, ascitis, edema periférico, arritmias)
Los eventos embólicos y la muerte súbita pueden ocurrir en una etapa posterior
Diagnóstico: ecocardiografía, radiografía de tórax, electrocardiografía, análisis de sangre, antecedentes médicos y familiares detallados, examen físico

RVS, resistencia vascular sistémica; BIS, índice biespectral; Unidad de cuidados intensivos

Hipertrofia del ventrículo izquierdo en ausencia de otras anomalías estructurales o funcionales
Enfermedad hereditaria del miocardio
La hipertrofia puede ser asimétrica, concéntrica, medioventricular, apical y también puede afectar al ventrículo derecho.
Insuficiencia diastólica del ventrículo izquierdo
Etapa terminal: disfunción sistólica biventricular por fibrosis miocárdica
El 70% de los casos tienen hipertrofia obstructiva
La mayoría de los pacientes es asintomático
Síntomas de angina e insuficiencia cardiaca (disnea, dolor torácico, síncope, arritmia)
Complicaciones graves: angina de pecho, insuficiencia cardíaca, muerte súbita

RVS, resistencia vascular sistémica; LVOTO, obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo

Deterioro de la función diastólica ventricular debido a cambios fibróticos o infiltrativos en el miocardio y/o subendocardio
Primaria o secundaria (amiloidosis, sarcoidosis, hemocromatosis, cardiopatía isquémica, hipertensión, enfermedad valvular)
Síntomas de insuficiencia biventricular (disnea, ortopnea, fatiga, palpitaciones, edema, dolor torácico)
En el examen físico, los pacientes pueden tener un tercer ruido cardíaco audible, soplo sistólico, aumento de la presión venosa yugular, ascitis y edema periférico.
Diagnóstico: ecocardiografía, biopsia endomiocárdica, tomografía computarizada, resonancia magnética cardíaca

La anestesia general provoca vasodilatación, suprime el miocardio y reduce el retorno venoso. Este último puede ser exacerbado por la ventilación positiva intermitente que resulta en un paro cardíaco.
La monitorización invasiva de la presión arterial y la ecocardiografía transesofágica son útiles para identificar las causas de la inestabilidad cardiovascular.
Objetivos hemodinámicos:
- Mantener una precarga, una RVS y un ritmo sinusal adecuados
- Usar un agente anestésico con mínimo efecto cardiovascular (ketamina o etomidato)

Las anomalías estructurales y la disfunción cardíaca del ventrículo derecho también pueden afectar al ventrículo izquierdo.
Condición genética compleja
Otras causas: enfermedad degenerativa, infección, inflamación
Por lo general, comienza como una enfermedad localizada con anomalías regionales en la pared.
Desarrollo de bloqueo de rama derecha seguido de insuficiencia ventricular derecha entre la cuarta y quinta décadas de la vida
Los pacientes jóvenes a menudo se presentan con arritmia, síncope, paro cardíaco o muerte súbita
3 fases clínicas:
- Fase 1 (enfermedad oculta): alguna anomalía estructural en el miocardio, los pacientes pueden presentar muerte súbita cardíaca
- Fase 2 (enfermedad manifiesta): anomalía estructural establecida del miocardio, los pacientes presentan arritmias y síncope
- Fase 3 (Enfermedad en etapa terminal): Cambios estructurales severos

Las arritmias supraventriculares y ventriculares pueden ocurrir en cualquier momento.
Evitar hipovolemia, hipercapnia, acidosis y menor profundidad de anestesia
La amiodarona es la primera línea de medicamentos para tratar las alteraciones del ritmo
La colocación de un desfibrilador automático implantable es beneficiosa

Ibrahim IR, Sharma V. Miocardiopatía y anestesia. Educación BJA. 2017;17(11):363-9.

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