Objetivos de aprendizaje
- Sistemas implicados y clasificación de la amiloidosis
- Manejo anestésico de la amiloidosis
Definición y mecanismos
- La amiloidosis constituye un grupo de enfermedades caracterizadas por el depósito extracelular de agregados proteicos insolubles
- Las proteínas precursoras, producidas por diversos mecanismos, se depositan extracelularmente como fibrillas insolubles, lo que provoca la alteración de la arquitectura tisular y la disfunción orgánica.
- El espectro de la enfermedad puede ser hereditario o adquirido y localizado o sistémico
- Puede ocurrir como entidad propia o en asociación con insuficiencia renal dependiente de diálisis, infección crónica o inflamación.
- Diagnosticado en base a la demostración histológica de depósitos de amiloide en los tejidos afectados
Clasificación de los subtipos de amiloide
| Abreviatura | Tipo de proteina | Principales consideraciones anestésicas | Tratamiento |
|---|---|---|---|
| AL | cadena ligera (plasma derivado de células) | Dificultades de las vías respiratorias, cardiomiopatía, arritmias, insuficiencia renal, hepática insuficiencia, hemorragia, neuropatía autonómica/periférica, órgano endocrino disfunción, complicaciones relacionadas con el tratamiento | Sintomático, quimioterapia, inmunosupresión, suplementación endocrina, células madre/órgano trasplantar |
| AA | Amiloide sérico A (aguda proteína de fase) | Características de la causa subyacente: Infección: tuberculosis, lepra, bronquiectasia Inflamación Enfermedad autoinmune Neoplasia maligna: linfoma de Hodgkin Lesiones del tracto respiratorio Falla hepática Fallo renal Complicaciones relacionadas con el tratamiento | Tratar la causa subyacente, quirúrgica (enfermedad localizada) |
| Ab | b-amiloide | Problemas de consentimiento (demencia de Alzheimer) | Apoyo |
| Ab2m | b2-Microglobulina | Insuficiencia renal dependiente de diálisis, posicionamiento difícil (artropatía) | Trasplante renal sintomático |
| ATTR | transtiretina Tipo salvaje ('senil') tipo mutante (Hereditario) | Insuficiencia cardíaca (varones, progresiva lenta) Neuropatía autonómica/periférica, miocardiopatía, gastrointestinal disfunción | Sintomático Trasplante hepático sintomático |
Sistemas involucrados
| Complicaciones asociadas | |
|---|---|
| Vía aérea y sistema respiratorio | intubación fallida Hemorragia Obstrucción La macroglosia predispone a la intubación difícil El amiloide laríngeo se presenta con ronquera, disnea, tos, estridor y odinofagia La afectación traqueobronquial es relativamente poco común. El amiloide parenquimatoso puede ser unilateral o bilateral, difuso o nodular. |
| Sistema cardiovascular | Miocardiopatía restrictiva. Insuficiencia cardíaca diastólica Trastornos de la conducción Enfermedad isquémica del corazón Arritmias Hipotensión ortostática Insuficiencia cardíaca congestiva |
| sistema hematológico | Fragilidad microvascular disfunción plaquetaria Deterioro de la formación de fibrina Deficiencias del factor de coagulación: el factor X es el más común, también se informaron los factores II, VI, VII y IX Vasoconstricción alterada Mayor riesgo de hemorragia |
| sistema neurológico | Neuropatía autonómica y periférica |
| Otros sistemas | Disfunción renal: síndrome nefrótico e insuficiencia renal Organomegalia visceral Saciedad precoz Malabsorción Enteropatía perdedora de proteínas La ascitis Dismotilidad Hemorragia gastrointestinal Función hepática alterada Infiltración de tiroides, suprarrenales y testículos |
Fármacos anestésicos en la amiloidosis
| clase de droga | Precaución |
|---|---|
| Los anticolinérgicos | Respuesta embotada o ausente |
| Anticoagulantes | El uso es polémico si el riesgo de sangrado es evidente |
| Bencilisoquinolinios | Efecto antagonizado por los inhibidores de la anticolinesterasa |
| Bloqueadores b, bloqueadores de canales Ca | Los efectos inotrópicos negativos corren el riesgo de descompensación cardíaca |
| Glucósidos cardíacos | La unión del fármaco a las fibrillas de proteína genera riesgo de toxicidad a niveles terapéuticos |
| Bloqueadores neuromusculares despolarizantes | Potencial de respuesta hiperpotasémica en disfunción neurológica Acción prolongada con inhibidores de la anticolinesterasa |
| Agentes volátiles halogenados | La exposición aumenta en la deposición de b-amiloide en modelos animales |
| sedantes intravenosos | Efectos depresores hemodinámicos predecibles (excepto ketamina) Aumento del depósito de b-amiloide no demostrado con propofol, barbitúricos y benzodiazepinas |
Administración
Lectura sugerida
- Wani Z, Harkawat DK, Sharma M. Amiloidosis y anestesia. Anesth Ensayos Res. 2017;11(1):233-237.
- Fleming I, Dubrey S, Williams B. 2012. Amiloidosis y anestesia, Educación continua en anestesia, cuidados críticos y dolor.12;(2);72–77.
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