Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) – NYSORA

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Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Lernziele

  • Beschreiben Sie die Pathophysiologie der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS)
  • Anzeichen und Symptome von ALS
  • Anästhesiemanagement von ALS

Definition und Mechanismen

  • Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), auch als Lou-Gehrig-Krankheit bekannt, ist eine seltene und fortschreitende Erkrankung des Nervensystems, die Nervenzellen im Gehirn und im Rückenmark betrifft
  • Dies führt zu einem fortschreitenden Verlust von Motoneuronen, die willkürliche Muskeln steuern
  • ALS beginnt oft mit Muskelzuckungen und Schwäche in einem Glied oder undeutlicher Sprache
  • Schließlich beeinflusst ALS die Kontrolle der Muskeln, die zum Bewegen, Sprechen, Essen und Atmen benötigt werden
  • Die häufigste Todesursache bei Patienten mit ALS ist respiratorische Insuffizienz
  • Im Durchschnitt sterben die Patienten innerhalb von 3-5 Jahren nach Beginn der Symptome
  • Es gibt keine Heilung für diese tödliche Krankheit
  • Die meisten ALS-Fälle gelten als sporadisch, etwa 5-10 % aller ALS-Fälle sind familiär bedingt

Anzeichen und Symptome

  • Schwierigkeiten beim Gehen oder bei normalen täglichen Aktivitäten
  • Stolpern und Fallen
  • Schwäche in den Beinen, Füßen oder Knöcheln
  • Handschwäche oder Ungeschicklichkeit
  • Verschwommene Sprache oder Schluckbeschwerden
  • Muskelkrämpfe und -zuckungen (Faszikulationen) in Armen, Schultern und Zunge
  • Unangemessenes Weinen, Lachen oder Gähnen
  • Kognitive und Verhaltensänderungen
  • Lungen-/Atemprobleme:
    • Kurzatmigkeit
    • Schwacher Husten
    • Schwierigkeiten, den Hals und die Lungen zu räuspern
    • Zusätzlicher Speichel
    • Unfähigkeit, flach im Bett zu liegen
    • Wiederholte Brustinfektionen und Lungenentzündung
    • Atemstillstand

Symptome mit dem Fortschreiten der Krankheit:

  • Nicht in der Lage sein, alleine zu stehen oder zu gehen, ins Bett zu gehen oder aufzustehen
  • Dysphagie
  • Dysarthrie
  • Kurzatmigkeit 
  • Gewichtsverlust
  • Unterernährung
  • Muskelkrämpfe und Neuropathie 
  • Angst und Depression
  • Demenz

Risikofaktoren

  • Alter: nimmt mit dem Alter zu und liegt am häufigsten zwischen 40 und 70
  • Geschlecht: Männer entwickeln mit größerer Wahrscheinlichkeit ALS vor dem 65
  • Rasse und ethnische Zugehörigkeit: Kaukasier und Nicht-Hispanics entwickeln die Krankheit am ehesten
  • Vererbung: in 5-10% der Fälle
  • Rauchen
  • Exposition gegenüber Umweltgiften: Blei, Pestizide wie Aldrin, Dieldrin und DDT
  • Militärdienst

Komplikationen

  • Atemprobleme, die BiPAP erfordern, oder Tracheotomie
  • Schwierigkeiten beim Sprechen
  • Unterernährung und Dehydration
  • Demenz

Diagnose

  • EMG
  • Eine Nervenleitungsstudie
  • MRI
  • Blut- und Urintests
  • Muskelbiopsie

Behandlung

Das Ziel der Behandlung ist die Verbesserung der Symptome:

  • Unterstützende Gesundheitsvorsorge: 
    • Physiotherapie
    • Ernährungsberatung
    • Sprachtherapie
    • Hilfsmittel: Schienen, Orthesen, Haltegriffe, …
  • Nicht-invasive Beatmung
  • Medikamente zur Behandlung von Symptomen wie Muskelkrämpfen, Steifheit, übermäßigem Speichel, Schleim, unerwünschten Episoden von Weinen und/oder Lachen oder anderen emotionalen Erscheinungen
  • Von der FDA zugelassene Medikamente:
    • Riluzol (Rilutek)
    • Edaravon (Radicava)

Anästhesiemanagement

Präoperatives und perioperatives Management

schwieriger Atemweg, Tracheotomie, Videolaryngoskopie, Fiberoptik, bulbäre Dysfunktion, Aspiration, Atemdepression, Rhabdomyolyse, Succinylcholin, TIVA, Propofol, Fentanyl, Hypovolämie, Lungenschutzbeatmung, depolarisierende neuromuskuläre Blocker, Rocuronium, Opioide, Lignocain

Postoperatives Management

  • Verlegung des Patienten auf die Intensivstation
  • Postoperativ Paracetamol oder NSAIDs zur Schmerzbehandlung verabreichen
    • Vermeiden Opioide wegen Atemdepression
  • Atemnot kann eine verlängerte mechanische Beatmung sowie eine erneute Intubation erfordern
    • Seien Sie sich bewusst, dass die Entwöhnung oft langwierig und schwierig ist
  • Bedenken Sie, dass bulbäre Symptome wie Dysphagie oder Dysarthrie sowie kognitive Beeinträchtigungen dazu führen können Unterernährung und erfordern eine intravenöse oder Sondenernährung 

Vorgeschlagene Literatur

  • Gaik C, Wiesmann T. 2021Anästhesieempfehlungen bei Amyotropher Lateralsklerose. Orphananästhesie.https://www.orphanansthetic.eu/en/rare-diseases/published-guidelines/amyotrophic-lateral-sclerose/1684-amyotrophic-lateral-sclerose-2/file.html
  • Sarna R, Gupta A, Arora G. Amyotrophe Lateralsklerose und anästhetische Herausforderungen: Perioperative Lignocain-Infusion – ein Hilfsmittel. Indian J Anaesth. 2020;64(5):448-449. 
  • Thampi SM, David D, Chandy TT, Nandhakumar A. Anästhesiemanagement eines Patienten mit amyotropher Lateralsklerose zur transurethralen Resektion eines Blasentumors. Indian J Anaesth. 2013;57(2):197-199.
  • Marsh, S., Pittard, A., 2011. Neuromuskuläre Erkrankungen und Anästhesie. Teil 2: Spezifische neuromuskuläre Erkrankungen. Weiterbildung in Anästhesie Intensivpflege & Schmerz 11, 119–123.

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