Maligne Hyperthermie (MH) Maligne Hyperthermie bleibt eine der gefürchtetsten Komplikationen in der Anästhesie: Sie schreitet rasch fort, ist potenziell lebensbedrohlich und tritt häufig ohne Vorwarnung bei zuvor gesunden Patienten auf. Angesichts der sich weiterentwickelnden klinischen Praxis und des wachsenden Verständnisses hat die Europäische Arbeitsgruppe für Maligne Hyperthermie (EMHG) eine aktualisierte Leitlinie zur Erkennung und Behandlung von MH-Krisen veröffentlicht.

Was ist maligne Hyperthermie?

Die maligne Hyperthermie ist eine seltene, lebensbedrohliche pharmakogenetische Störung des Skelettmuskelstoffwechsels. Sie wird typischerweise durch bestimmte Anästhetika ausgelöst und führt zu einer unkontrollierten Kalziumfreisetzung in den Myozyten, was Hypermetabolismus, Muskelrigidität und Hyperthermie verursacht.

Häufige Auslöser

• Flüchtige Narkosegase (z. B. Sevofluran, Desfluran)
  
• Succinylcholin (ein depolarisierendes Muskelrelaxans)
  

Diese Substanzen können bei genetisch prädisponierten Personen eine MH-Krise auslösen, selbst wenn zuvor eine komplikationslose Narkose stattgefunden hat.

Erkennen einer malignen Hyperthermiekrise

Eine rechtzeitige Erkennung ist entscheidend. Die EMHG betont die Wichtigkeit der Identifizierung eines Anleitungen von Anzeichen statt sich auf ein einzelnes Symptom zu verlassen.

Frühe Anzeichen

• Metabolic:
  

  • Plötzlicher, unangemessener Anstieg der CO₂-Produktion (z. B. erhöhter endtidaler CO₂-Gehalt)
    
  • Erhöhter Sauerstoffverbrauch
    
  • Gemischte metabolische und respiratorische Azidose
    
  • Starkes Schwitzen und Hautflecken

• Herz-Kreislauf-:
  

  • Tachykardie (ungeklärt)
    
  • Ventrikuläre Arrhythmien
    
  • Instabiler arterieller Druck

• Muskulös:
  

  • Masseterkrampf nach Succinylcholin
    
  • Generalisierte Muskelsteifigkeit
    

Späte Anzeichen

• Schnell ansteigende Kerntemperatur
  
• Schwere Hyperkaliämie
  
• Erhöhte Kreatinkinase- und Myoglobinwerte
  
• Dunkler Urin (Myoglobinurie)
  
• Herzstillstand
  
• Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC)

Zu berücksichtigende Differenzialdiagnosen

• Unzureichende Anästhesie oder Analgesie
  
• Sepsis
  
• Anaphylaxie
  
• Schilddrüsensturm
  
• Phäochromozytom
  
• Malignes neuroleptisches Syndrom
  
• Serotonin-Syndrom
  
• Toxizität von Freizeitdrogen (z. B. MDMA)
  
• Fehlfunktion der Ausrüstung

Schritt für Schritt: Umgang mit einer psychischen Krise

Sofortiges Eingreifen (in den ersten Minuten)

1. Alle auslösenden Substanzen einstellen

   • Flüchtige Wirkstoffe entfernen und Succinylcholin absetzen.

2. Mit 100 % Sauerstoff beatmen.

   • Verwenden Sie eine hohe Durchflussrate und verdoppeln bis verdreifachen Sie das normale Minutenvolumen.

3. Rufen Sie um Hilfe und melden Sie einen Notfall

   • Benachrichtigen Sie das OP-Team und erwägen Sie eine Verschiebung des Eingriffs.

4. Wechseln Sie zu TIVA (totale intravenöse Anästhesie)

5. Aktivkohlefilter hinzufügen

   • Falls vorhanden, sollten Filter sowohl am Inspirations- als auch am Exspirationsschenkel des Anästhesiekreislaufs angebracht werden.

Dantrolen: das lebensrettende Gegenmittel

• Anfangsdosis: 2–2.5 mg/kg i.v.
  
• Wiederholen Sie dies alle 10 Minuten. Bei anhaltenden Symptomen bis zu einer Höchstdosis von 300 mg.
  
• Gesamtdosis: Möglicherweise sind bis zu 10 mg/kg oder mehr erforderlich (maximal ~1200 mg bei Erwachsenen).
  
• Weiter bis:
  
  • PaCO₂ < 6 kPa (45 mmHg)
    
  • Sinkende Körperkerntemperatur
    

Sollten MH-Symptome erneut auftreten, ist die Gabe von 2–2.5 mg/kg alle 10 Minuten nach Bedarf fortzusetzen.

Überwachungs- und Unterstützungsmaßnahmen

• VitalüberwachungSaO₂, EKG, Blutdruck, ETCO₂, Körperkerntemperatur
  
• LinienArteriellen Zugang und Harnkatheter legen; zentralen Venenkatheter erwägen.
  
• LabsBlutgasanalyse, Kalium, CK, Myoglobin, Glukose, Nieren- und Leberwerte sowie Gerinnungsuntersuchungen überprüfen
  
• 24 Stunden lang beobachten.: Auf der Intensivstation oder im Genesungsraum aufgrund des Rückfallrisikos
  

Symptomatische Behandlungen

Kühlmaßnahmen

• Verwalten 2000–3000 ml von kalten Kristalloiden (4–8°C)
  
• Verwenden Sie Oberflächenkühlgeräte (z. B. Eisbeutel, Kühldecken).
  
• Kühlung stoppen, wenn die Kerntemperatur unter 38.5 °C liegt.
  

Behandlung der Hyperkaliämie

• Intravenöses Insulin + Dextrose
  
• intravenöse Gabe von Calciumchlorid oder Calciumgluconat
  
• Beta-2-Agonisten (intravenös oder als Vernebler)
  
• Dialyse (in schweren Fällen)
  

Azidosebehandlung

• Hyperventilation zur Wiederherstellung der Normokapnie
  
• Intravenöse Gabe von Natriumbicarbonat bei einem pH-Wert < 7.2
  

Arrhythmie-Management

• Amiodaron, Magnesium
  
• Betablocker (z. B. Esmolol) bei anhaltender Tachykardie
  

Urinausscheidung

• Bei Bedarf sollten Kristalloidlösungen und Diuretika wie Furosemid eingesetzt werden, um die Nierenfunktion zu unterstützen und einer Myoglobin-induzierten Nephropathie vorzubeugen.

Neue Empfehlungen

Zu den wichtigsten Änderungen, die in den Leitlinien von 2024 eingeführt werden, gehören:

• Flexibilität bei den Behandlungsansätzen basierend auf lokalen Ressourcen und Protokollen
  
• Routinemäßige Verwendung von Aktivkohlefiltern während vermuteter MH-Episoden
  
• Spezifische Maßnahmen zur Behandlung der Hyperkaliämie
  
• Aktualisierte Dantrolen-Dosierung im Einklang mit den EMHG-Verfügbarkeitsempfehlungen von 2020
  
• Überwachung der Harnausscheidung und Stimulation Strategien

Fazit

Die EMHG-Leitlinie 2024 zur malignen Hyperthermie stellt eine dringend benötigte Aktualisierung dar, die auf die moderne Anästhesiepraxis zugeschnitten ist. Sie betont die Notwendigkeit von Früherkennung, sofortige Beseitigung der Auslöser, umgehende Verabreichung von Dantrolen und intensive unterstützende BehandlungMit angemessener Ausbildung, Vorbereitung und Einhaltung dieser Protokolle können psychische Krisen effektiv bewältigt und die Überlebensraten deutlich verbessert werden.

Referenz: Glahn KPE et al. Erkennung und Management einer malignen Hyperthermiekrise: Aktualisierte Leitlinie 2024 der Europäischen Malignen Hyperthermie-Gruppe. Br J Anaesth. 2025; 134: 221-223.

Lesen Sie mehr zu diesem Thema im Abschnitt „Anästhesie-Updates“ der Anästhesie-Assistent-App.