Lernziele
- Definiere VACTERL
- Anästhesiemanagement a pädiatrischer Patient mit VACTERL
Definition und Mechanismen
- Die VACTERL-Assoziation (VATER-Assoziation, VACTERL-Syndrom) bezieht sich auf eine Gruppe angeborener Defekte, die dazu neigen, gemeinsam aufzutreten
- V: Vertebrale Anomalien
- A: A.norektale Fehlbildungen
- C: C.kardiovaskuläre Anomalien
- T: Tracheoösophageale Fistel (TEF)
- E:EÖsophagusatresie (EA)
- A:REnale Anomalien
- LLImb-Defekte, einschließlich radialer Anomalien
- Bezieht sich auf Anomalien in Strukturen, die aus dem embryonalen Mesoderm stammen
- Patienten können auch andere angeborene Anomalien haben
- Die meisten Patienten sind entwicklungsnormal und haben eine normale Intelligenz
Anzeichen und Symptome und Komplikationen
| VACTERL | Angeborene Fehlbildungen |
|---|---|
| V: Wirbelanomalien (70 %) | Kleine hypoplastische, dysplastische, fehlende oder überzählige Wirbel Halbwirbel Keilwirbel Wirbelspalten und Fusion Kaudale Regression Angebundene Schnur Anomalien des Kiemenbogens/der Spalte Rippenanomalien Sakrale Agenesie Dysplastische Sakralwirbel Skoliose oder Kyphoskoliose als Folge von costovertebralen Anomalien C5-C6-Luxation und schwere Stenose mit Impingement des Rückenmarks (selten) Einzelne Nabelarterie (20 %) |
| A: Anorektale Fehlbildungen (55 %, bis zu 90 %) | Analatresie/nicht perforierter Anus |
| C: Herz-Kreislauf-Anomalien (75 %) | Häufigste Defekte: Ventrikelseptumdefekt, Vorhofseptumdefekt, Fallot-Tetralogie Weniger häufige Defekte: Truncus arteriosus, Transposition der großen Arterien, persistierender Ductus arteriosus, Aortenisthmusstenose |
| T: TEF /E:EA (32%) | TEF EA kann als isolierter Effekt auftreten (8 %) |
| R: Nierenanomalien (50-80 %) | Urologische Probleme (z. B. schwerer Reflux oder Behinderung des Harnabflusses aus beiden Nieren) Hufeisennieren Zystische, aplastische, dysplastische oder ektopische Nieren Hydronephrose Einseitige/beidseitige Agenesie Pyelonephritis Nephrolithiasis |
| L: Extremitätendefekte, einschließlich radialer Anomalien (bis zu 70 %) | Verlagerte, fehlende oder hypoplastische Daumen Polydaktylie Syndaktylie Radiale Aplasie, Dysplasie oder Hypoplasie Radialstrahldeformitäten Radioulnare Synostose Klumpfuß Hypoplasie der großen Zehe/Tibia Schienbeindeformitäten der unteren Extremitäten Bilaterale Extremitätendefekte haben normalerweise Nieren-/urologische Probleme auf beiden Seiten, während einseitige Extremitätendefekte Nieren-/urologische Probleme auf der gleichen Seite haben |
| Andere | Wachstumsmängel Das Scheitern zu gedeihen |
Diagnose
- Die VACTERL-Assoziation ist eine Ausschlussdiagnose
- Nicht alle Fehlbildungen sind immer vorhanden
- Mindestens drei der Fehlbildungen (inkl TEF) müssen vorhanden sein, und es darf kein klinischer oder laborbasierter Nachweis für das Vorliegen einer der vielen ähnlichen sich überschneidenden Erkrankungen vorliegen, um die Diagnose stellen zu können
Behandlung
- Chirurgische Korrektur der spezifischen angeborenen Anomalien (z. B. TEF, bestimmte Arten von schweren Herzfehlbildungen und unperforierter Anus/Analatresie in der unmittelbaren postnatalen/neonatalen Phase)
- Langfristige medizinische Behandlung von Folgen angeborener Fehlbildungen (z. B. Nieren- und Wirbelanomalien)
Management
Empfohlene Lektüre
- Aycan IO. Turgut H, Yildirim ZB, Kavak GO. Anästhesiemanagement beim VACTERL-Syndrom. J Clin Exp Invest. 2014;5(1):103-105.
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