Lernziele
- Beschreiben Sie tracheoösophageale Fisteln und Ösophagusatresie und deren Klassifikation
- Definieren Sie die damit verbundenen angeborenen Anomalien der tracheoösophagealen Fisteln
- Anästhesiemanagement von pädiatrische Patienten mit einer tracheoösophagealen Fistel und/oder Ösophagusatresie
Definition und Mechanismen
- Eine tracheoösophageale Fistel (TEF) ist eine der häufigsten angeborenen Anomalien und ist eine abnorme Verbindung (Fistel) zwischen Speiseröhre und Luftröhre
- TEF tritt häufig bei Ösophagusatresie (EA) auf, einer verwandten angeborenen Fehlbildung mit einem ähnlichen Erscheinungsbild wie TEF
- EA ist eine anormale Verbindung zwischen Speiseröhre und Magen, die Speiseröhre endet in einem Beutel mit blindem Ende, anstatt sich normal mit dem Magen zu verbinden, kann mit oder ohne Vorhandensein einer Fistel auftreten
Klassifikation
Typ A | Kein TEF, nur EA → isolierter EA Die Speiseröhre ist in zwei Teile geteilt, wobei beide Teile in blinden Beuteln enden | 8% aller Fälle |
Typ B | Proximaler TEF und distaler EA Der untere Teil der Speiseröhre endet in einem blinden Beutel und der obere Teil ist durch eine TEF mit der Luftröhre verbunden | 2% aller Fälle |
Typ C | Proximaler EA und distaler TEF Der obere Teil der Speiseröhre endet in einem blinden Beutel und der untere Teil ist durch eine TEF mit der Luftröhre verbunden | Am häufigsten, 85% aller Fälle |
Typ D | Sowohl proximale als auch distale TEF TEF verbindet sowohl den oberen als auch den unteren Teil der Speiseröhre und der Luftröhre | Seltenste Form, <1% aller Fälle |
Typ E (H-Typ) | Isolierte TEF Die Speiseröhre ist normal mit dem Magen verbunden und vollständig intakt, eine TEF verbindet Speiseröhre und Luftröhre | 4% aller Fälle |
Anzeichen und Symptome
- Übermäßige orale Sekrete, Erlösung
- Atembeschwerden, Atemnot
- Husten oder Würgen beim Füttern
- Erbrechen
- Zyanose, besonders während der Fütterung
- Schwierigkeiten beim Füttern
- Häufige Lungeninfektionen
- Risiko von Aspiration
- EA und die Unfähigkeit zu schlucken können Polyhydramnion in utero verursachen
Assoziierte angeborene Anomalien
50 % der Babys mit TEF/EA haben auch damit verbundene angeborene Anomalien
- Frühgeburtlichkeit (30%)
- Angeborene Herzfehler (30 %): Ventrikelseptumdefekt, Fallot-Tetralogie, persistierender Ductus arteriosus, Vorhofseptumdefekt, rechtsseitiger Aortenbogen
- Gastrointestinale Anomalien (14 %): Zwerchfellhernie, Duodenalatresie, Pylorusstenose, unperforierter Anus, Malrotation, Omphalozele
- Urogenitale Anomalien (14 %): Nierenagenesie, Hypospadie, Hufeisen-/polyzystische Niere, Harnleiter-/Harnröhrenanomalien
- Muskel-Skelett-Anomalien (10 %): Anomalien der radialen Extremitäten, Polydaktylie, Defekte der unteren Extremitäten, Halbwirbel, Rippendefekte, Skoliose
- VACTERL-Syndrome (10%)
- Atemwegsanomalien (6 %): Tracheobronchomalazie, Lungenhypoplasie, Trachealagenesie/-stenose, obere Trachealtasche
- Chromosomenanomalien (4%): Trisomie 13, 18, oder Down-Syndrom
Behandlung
- Chirurgische Korrektur mit Resektion einer Fistel und Anastomose von unterbrochenen Segmenten
- In der Regel innerhalb von 24 Stunden nach der Geburt repariert, um das Risiko und die Komplikationen zu minimieren Aspiration
- Komplikationen nach der Operation
- Anastomosenlecks
- Ösophagusstrikturen (anormale Straffung)
- Schädigung des Kehlkopfnervs
- Wiederauftreten der Fistel
- Gastroösophageale Refluxkrankheit
- Dysphagie
- Asthma-ähnliche Symptome: Anhaltender Husten oder Keuchen
- Wiederkehrende Brustinfektionen
- Tracheomalazie
Management
Empfohlene Lektüre
- Pollard BJ, Kitchen G. Handbuch der klinischen Anästhesie. 4. Aufl. Taylor & Francis-Gruppe; 2018. Kapitel 24 Pädiatrie, Lomas B.
- Choumanovai I, Sanusii A, Evansii F. Anästhesiemanagement von tracheo-ösophagealen Fisteln/Ösophagusatresie. WFSA. 17. Oktober 2017. Zugriff am 16. Februar 2023. https://resources.wfsahq.org/atotw/anaesthetic-management-of-tracheo-oesophageal-fistula-oesophageal-atresia/
- Saraiya NR. TRACHEOESOPHAGEALE FISTEL. In: Houck PJ, Haché M, Sun LS. Hrsg. Handbuch der Kinderanästhesie. McGraw-Hügel; 2015. Zugriff am 16. Februar 2023. https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1189§ionid=70363324
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