Lernziele

• Definition von nephrotisches Syndrom
• Management des nephrotischen Syndroms

Definition und Mechanismen

• Das nephrotische Syndrom ist eine Ansammlung von Symptomen aufgrund von Nierenschäden, darunter Protein im Urin, niedriger Albuminspiegel im Blut, hohe Blutfette und Ödeme
• Gekennzeichnet durch glomeruläre Schädigung
• Kann primär sein, da es sich um eine für die Nieren spezifische Erkrankung handelt, oder sekundär zu einer systemischen Erkrankung
• Primäre Ursachen:
  • Minimal-Change-Krankheit (Nephropathie)
  • Fokale segmentale Glomerulosklerose
  • Membranöse Glomerulonephritis
  • Membranoproliferative Glomerulonephritis 
  • Hereditäre Nephropathien
• Sekundäre Ursachen:
  • Diabetes mellitus
  • Systemischer Lupus erythematodes
  • Sarkoidose
  • Amyloidose und Paraproteinämien
  • Virusinfektionen (z. B. Hepatitis B, Hepatitis C, HIV)
  • Präeklampsie
  • Sjögren-Syndrom
  • Multiples Myelom
  • Vaskulitis
  • Krebs
  • Medikamente: Penicillin, Captopril
• Ein Defekt der glomerulären Barriere führt zu einer erhöhten glomerulären Permeabilität, was zu einer Proteinurie/Albuminurie führt
• Dies führt zu einer Abnahme des onkotischen Plasmadrucks, Natrium- und Wasserretention, peripheren Ödemen, Aszites, Pleuraergüssen und Hypovolämie
• Die meisten Fälle bilden sich spontan ohne Behandlung zurück, Hypertonie tritt häufig auf, Nierenversagen ist selten
• Die Patienten können ein Nierenversagen sowie sekundäre Komplikationen einschließlich arterieller und arterieller Komplikationen entwickeln venöse Thromboembolie und Infektion

Anzeichen und Symptome

• Proteinurie (>3 g/24 h) und schaumiger Urin
• Hypalbuminämie (< 3.5 g/dl)
• Hypercholesterinämie und Hyperlipidämie 
• Thromboembolische Episoden
• Geschwollene Augenlider und Schwellungen in den Beinen, Knöcheln, Füßen oder im Unterbauch
• Gewichtszunahme
• Ermüden
• Appetitverlust

Risikofaktoren

• Nephrotoxische Medikamente
• Diabetes mellitus
• Systemischer Lupus erythematodes
• Amyloidose
• Reflux-Nephropathie
• Infektionen: HIV, Hepatitis B, Hepatitis C, Malaria

Komplikationen

• Arterielle u venöse Thrombose
• Infektionen
• Hypertonie
• Hoher Cholesterinspiegel im Blut und erhöhte Triglyceride im Blut
• Akute Nierenverletzung
• Chronisches Nierenleiden
• Lungenödem
• Hypothyreose
• Vitamin-D-Mangel
• Hypokalzämie
• Mikrozytäre hypochrome Anämie
• Proteinmangelernährung
• Wachstumsverzögerung
• Cushing-Syndrom

Diagnose

• Urinstäbchentest zur Überprüfung auf Albuminurie
• 24-Stunden-Urinsammlung
• Albumin-Kreatinin-Verhältnis im Urin
• Blutuntersuchungen: Serumalbuminspiegel, Kreatininkonzentrationen
• Nieren-Ultraschall
• Nierenbiopsie

Behandlung

• Diuretika
• ACE-Hemmer und Angiotensin-Rezeptorblocker werden allein oder in Kombination verwendet
• Prednisolon
• Cyclophosphamid
• Mycophenolat
• Cyclosporin
• Salzarme Ernährung und begrenzte Flüssigkeitsaufnahme
• Spezifische Behandlung je nach Ätiologie:
  • Statine zur Senkung des Cholesterinspiegels
  • Glucocorticosteroide für Minimal-Change-Nephropathie
  • Prednison und Cyclophosphamid sind bei einigen Formen von Lupusnephritis nützlich
  • Sekundär Amyloidose Patienten mit nephrotischem Syndrom können auf eine entzündungshemmende Behandlung der Grunderkrankung ansprechen

Management

Empfohlene Lektüre

• Pollard BJ, Kitchen, G. Handbuch der klinischen Anästhesie. Vierte Edition. CRC-Presse. 2018. 978-1-4987-6289-2.
• D. Vishnu, D. Tempe, K. Arora, S. Virmani, J. Chander, S. Agarwal (2012). Anästhesiemanagement eines Kindes mit nephrotischem Syndrom, das sich einer Operation am offenen Herzen unterzieht: Bericht eines seltenen Falls. Annalen der Herzanästhesie. 15. 305-8.

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