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Lernziele
- Beschreiben Sie die klinischen Merkmale einer mitochondrialen Erkrankung
- Diagnostizieren und behandeln Sie mitochondriale Erkrankungen
- Verwalten Sie Patienten mit mitochondrialen Erkrankungen, die sich für eine Operation vorstellen
Hintergrund
- Mitochondriale Erkrankungen beziehen sich auf eine Gruppe von genetischen Störungen, die die Mitochondrien betreffen
- Führt zu einer komplexen Multisystemerkrankung mit unterschiedlichem Schweregrad
- Kann mit einer Vielzahl von Symptomen auftreten
- Organe und Gewebe mit einem hohen ATP-Umsatz sind proportional betroffen
- Verbunden mit erhöhten Laktatwerten
Klinische Merkmale
| System | Eigenschaften |
|---|---|
| Neurologische/myopathische | Entwicklungsverzögerung |
| Regression | |
| Schwäche | |
| Ermüdbarkeit | |
| Hypotonie | |
| Spastik | |
| Ataxia | |
| Beschlagnahme Störungen | |
| Herz-Kreislauf- | Kardiomyopathie |
| Leitungsstörungen | |
| Atem | Zentrale Hypoventilation/Apnoe |
| Schwäche der Atemmuskulatur | |
| Augen- | Ophthalmoplegie |
| Depigmentierung der Netzhaut |
|
| Optikusatrophie | |
| Nieren- | Niereninsuffizienz |
| Leber | Leberinsuffizienz |
| Metabolic | Intermittierende/anhaltende Laktatazidämie |
| Endokrin | Diabetes mellitus |
| Hypoparathyreoidismus | |
| Hämatologisch | Makrozytär Anämie |
| Neutropenie | |
| Thrombozytopenie |
Diagnose
| Diagnosetest | Anzeichen einer mitochondrialen Erkrankung |
|---|---|
| Gentests | Gendefekte, die die Mitochondrien betreffen |
| Muskelbiopsie | Zottig-rote Fasern Cytochrom-C-Oxidase-negative Fasern |
| Biochemische Analyse | Erhöhte Laktatwerte |
| Gehirn-MRT | Schlaganfallartige Läsionen in nichtvaskulären Verteilungen Diffuse Erkrankung der weißen Substanz Bilaterale Beteiligung tiefer Kerne der grauen Substanz in den Basalganglien, im Mittelhirn und/oder im Hirnstamm Laktat Dublette |
Behandlung
- Nicht kurativ, die Behandlung ist weitgehend unterstützend
- Übung verbessert die Symptome und erhöht den mitochondrialen Inhalt und die Sauerstoffaufnahme
- Nahrungsergänzung mit mehreren Vitaminen und Cofaktoren, einschließlich:
- Coenzym Q10
- Alpha-Liponsäure
- L-Carnitin
- Creatine
- B-Vitamine
Verwaltung
Empfohlene Lektüre
- Desai, V. (2021). Mitochondriale Erkrankung und Anästhesie: WFSA – Ressourcen. Mitochondriale Erkrankungen und Anästhesie. Abgerufen am 16. Februar 2023 von https://resources.wfsahq.org/atotw/mitochondrial-disease-and-anaesthesia/.
- Hsieh VC, Krane EJ, Morgan PG. Mitochondriale Erkrankung und Anästhesie. Zeitschrift für angeborene Stoffwechselstörungen und Screening. 2017;5:2326409817707770.
- Niezgoda J, Morgan PG. Anästhesieüberlegungen bei Patienten mit mitochondrialen Defekten. Kinderarzt Anaesth. 2013;23(9):785-793.
Klinische Updates
Spencer et al. (British Journal of Anaesthesia, 2023) berichten, dass Patienten mit genetische mitochondriale Erkrankungen, insbesondere das Leigh-Syndrom, können zeigen erhöhte Empfindlichkeit gegenüber flüchtigen Anästhetikamit zunehmender mitochondrialer Dysfunktion, erhöhten Laktatwerten und dem Risiko einer perioperativen metabolischen Dekompensation. Diese Befunde stützen die Annahme, dass dies mit einer Verschlechterung der mitochondrialen Dysfunktion, erhöhten Laktatwerten und einem erhöhten Risiko einer perioperativen metabolischen Dekompensation einhergeht. vorsichtige AnästhesieauswahlVermeidung von längerfristiger oder hochdosierter mitochondrialer Toxinbelastung sowie sorgfältige Prävention von Hypoxie, Hypotonie, Hypoglykämie und Azidose in dieser Hochrisikopopulation.
