Hämolytisch-urämisches Syndrom

Lernziele

Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine Trias von Nierenversagen, hämolytisch Anämieund Thrombozytopenie und ist die häufigste Ursache für Nierenversagen im Säuglings- und Kindesalter
HUS kann zu weit verbreiteter Entzündung und thrombotischer Mikroangiopathie führen, der Bildung von Blutplättchen-Mikrothromben in den Wänden kleiner Blutgefäße
Die meisten Fälle treten nach infektiösem Durchfall aufgrund einer bestimmten Art von E. coli auf
Andere Ursachen sind S. pneumonia, Shigella, Salmonella und bestimmte Medikamente
Zwei vorherrschende Typen:
- Typisch Hus
  - Vorausgegangen sind 4-6 Tage Durchfall
  - Am häufigsten verursacht durch eine Infektion mit Shiga-Toxin-produzierenden E. coli (O157:H7)
  - Die Sterblichkeitsrate beträgt 3%-5%
  - Etwa zwei Drittel der Kinder benötigen eine Dialyse, obwohl 85 % ihre normale Nierenfunktion wiedererlangen
- Atypisches HUS
  - 60–50 % sind auf eine Dysregulation des alternativen Komplementweges zurückzuführen
  - Beinhaltet Mutationen in den Komponenten Faktor H, Faktor I, CD46/MCP, Faktor B und C3
  - Eine Sterblichkeitsrate von bis zu 25 % in der akuten Phase
  - 50 % der Patienten benötigen irgendwann eine Nierenersatztherapie
Die ersten Symptome einer Infektion können 1 bis 10 Tage später auftreten, normalerweise jedoch nach 3 bis 4 Tagen
Betrifft etwa 1.5 von 100,000 Menschen jedes Jahr
Eine multisystemische Erkrankung, die Folgendes betrifft:

Herz-Kreislauf-System	Myokarditis Kongestiver Herzinsuffizienz Schwer Hypertonie
Atmungssystem	Schwere respiratorische Insuffizienz Lungenödem Kongestiver Herzinsuffizienz
CNS	Schläfrigkeit Anfälle Hemiparese Koma
Biochemisch	Beweis von Akute Nierenschädigung (AKI) Säure-Base und Elektrolytstörungen Abnormale Leberfunktionstests im Zusammenhang mit Hepatitis
Hämatologisch	Hämolyse tritt schnell auf Hämoglobin fällt auf bis zu 4 g/L Thrombozytopenie Hepatosplenomegalie
Nierensystem	Proteinurie, Hämaturie und Oligurie, die zu Anurie führen
Magen-Darm-Trakt	Hämorrhagische Gastritis
Immunologisch	Schwere Infektionen: Peritonitis, Meningitis, Osteomyelitis

Bauchschmerzen, Krämpfe oder Blähungen
Blutiger Durchfall
Fieber
Erbrechen
Blasse Färbung, einschließlich Verlust der rosa Farbe in den Wangen und in den unteren Augenlidern
Extreme Müdigkeit
Kurzatmigkeit
Leichte Blutergüsse oder unerklärliche Blutergüsse
Ungewöhnlich Schwellungen und Blutungen
Vermindertes Wasserlassen oder Blut im Urin
Ödem
Verwirrtheit, Anfälle, oder auch Schlaganfall
Bluthochdruck
Niedrige Blutplättchen

Reise- und Ernährungsgeschichte
Komplettes Blutbild: Anämie (Hb < 10 g/dl) und Thrombozytopenie
Umfassendes Stoffwechselpanel (erhöhtes Kreatinin, erhöhtes indirektes Bilirubin und erhöhte Laktatdehydrogenase)
Urinanalyse
Peripherer Abstrich

Pollard BJ, Kitchen, G. Handbuch der klinischen Anästhesie. Vierte Edition. CRC-Presse. 2018. 978-1-4987-6289-2.
Noris M, Remuzzi G. Hämolytisch-urämisches Syndrom. J. Am. Soc. Nephrol. 2005;16(4):1035-1050.

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