Lernziele
- Beschreiben Sie Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase oder G6PD-Mangel
- Behandlung von G6PD-Mangel
Definition und Mechanismen
- G6PD-Mangel ist die häufigste erbliche Stoffwechselstörung der roten Blutkörperchen (RBCs)
- Eine genetisch X-chromosomal rezessive Störung, die durch einen Mangel an G6PD im Blut gekennzeichnet ist
- Verursacht durch Mutationen im G6DP-Gen
- GD6P schützt rote Blutkörperchen vor reaktiven Sauerstoffspezies
- Kann hämolytische Anämie verursachen, da Erythrozyten anfällig für Hämolyse sind
- 400 Millionen Menschen sind weltweit betroffen und Männer sind häufiger betroffen als Frauen
- Besonders häufig in bestimmten Teilen Afrikas, Asiens, des Mittelmeerraums und des Nahen Ostens
- Betroffene müssen diätetische Auslöser wie Ackerbohnen meiden
- Ein Krankheitsspektrum: chronische Hämolyse, intermittierende Hämolyse, Hämolyse nur mit Auslöser, keine Hämolyse
Anzeichen und Symptome
Die meisten Personen mit G6PD-Mangel sind asymptomatisch
- Blasse Haut
- Gelbsucht
- Dunkler Urin
- Fieber
- Schwäche
- Schwindel
- Verwechslung
- Probleme mit körperlicher Aktivität
- Vergrößerte Milz und Leber
- Erhöhter Puls
- Herzgeräusch
Auslöser
- Lebensmittel: Ackerbohnen
- Arzneimittel: Aspirin, Chinin und andere von Chinin abgeleitete Malariamittel
- Mottenkugeln (Naphthalin)
- bakterielle und virale Infektionen
Diagnose
- Vollständiges Blutbild und Retikulozytenzahl: Heinz-Körper sind in roten Blutkörperchen zu sehen
- Leberenzyme: andere Ursachen auszuschließen Gelbsucht
- Laktatdehydrogenase: erhöht bei Hämolyse
- Haptoglobin: verringert bei Hämolyse
- Ein direkter Antiglobulintest (Coombs-Test): sollte negativ sein, da die Hämolyse bei G6DP nicht immunvermittelt ist
Management
Empfohlene Lektüre
- Cicvarić, A., Glavaš Tahtler, J., Vukoja Vukušić, T., Bekavac, I., Kvolik, S., 2022. Management von Anästhesie und perioperativen Eingriffen bei einem Kind mit Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel. Zeitschrift für klinische Medizin 11, 6476.
- Goi T, Shionoya Y, Sunada K, Nakamura K. Allgemeine Anästhesie bei einem Kind mit Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel: Ein Fallbericht. Anesth Prog. 2019;66(2):94-96.
- Pollard BJ, Kitchen, G. Handbuch der klinischen Anästhesie. Vierte Edition. CRC-Presse. 2018. 978-1-4987-6289-2.
- Valiaveedan S, Mahajan C, Rath GP, Bindra A, Marda MK. Anästhesiemanagement bei Patienten mit Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel, die sich neurochirurgischen Eingriffen unterziehen. Indian J Anaesth. 2011;55(1):68-70.
Wir würden uns freuen, von Ihnen zu hören. Sollten Sie Fehler entdecken, schreiben Sie uns eine E-Mail [E-Mail geschützt]
