Lernziele

• Erkennen Sie Anzeichen und Symptome von BrS
• BrS diagnostizieren
• Verwalten Sie Patienten mit BrS

Definition & Mechanismen

• Das Brugada-Syndrom (BrS) ist eine Anomalie der kardialen Ionenkanäle, die das Risiko von Kammerflimmern und plötzlichem Herztod erhöht
• Verbunden mit 19 genetischen Mutationen, die für Natrium-, Kalzium- oder Kaliumkanäle kodieren und entweder zu einer Erhöhung oder Verringerung ihrer Aktivität führen
• Bei bis zu 80 % der Patienten lässt sich keine ursächliche genetische Mutation finden
• Es wird angenommen, dass es für bis zu 40 % der Fälle von plötzlichem Herztod in einem strukturell normalen Herzen verantwortlich ist

Anzeichen und Symptome

• Herzflattern
• Beschwerden in der Brust
• Synkope und nächtliche agonale Atmung
• Eine monomorphe ventrikuläre Tachykardie ist selten, wird aber häufiger bei Säuglingen und Kindern beobachtet
• Ereignisse treten typischerweise während des Schlafs mit erhöhtem Vagustonus, mit Fieber auf oder können durch Drogen, Alkohol usw. ausgelöst werden Elektrolyt Störungen
• Zwischen 20 und 30 % der Patienten: supraventrikuläre Tachykardien (Vorhofflattern, AV-Knoten-Reentry, Wolff-Parkinson-White-Syndrom), Vorhofflimmern wird am häufigsten gesehen
• In der Intensivmedizin ist die häufigste Präsentation ein Patient mit abgebrochenem plötzlichem Herztod
• Viele Patienten bleiben asymptomatisch

Diagnose

Die Diagnose basiert auf der Erfüllung der morphologischen Kriterien des BrS-EKGs:

• Typ 1: Eine buchtförmige (mit T-Wellen-Inversion) ST-Streckenhebung von 2 mm in V1 und/oder V2 bei Platzierung in einer Standard- oder Superior-Position, entweder spontan oder nach Verabreichung eines Na-Kanal-Blockers (z. B. Ajmalin/Flecainid). )
• Zusätzliche EKG-Morphologien: 
  • Typ 2: Sattelförmige (mit positiver T-Welle) ST-Strecke 1 mm in V1 und/oder V2
  • Typ 3: Saddleback oder buchtförmige ST-Streckenhebung < 1 mm in V1 und/oder V2
  • Beide sind nicht diagnostisch

• Die EKG-Morphologie kann sich mit der Zeit ändern und eine Person mit echtem BrS kann alle drei verschiedenen Morphologien zu unterschiedlichen Zeiten manifestieren
• Viele Bedingungen können ein Typ-1-Brugada-EKG reproduzieren, Differentialdiagnose:
  • Frühe Repolarisation
  • Sportlerherz
  • Akute koronare Ereignisse
  • Lungenembolie
  • Elektrolyt Störung
  • Perikarditis
  • Myokarditis
  • Dissezierendes Aortenaneurysma
  • Arrhythmogener rechter Ventrikel Kardiomyopathie

Verwaltung

Empfohlene Lektüre

• Levy D, Bigham C, Tomlinson D. Anästhesie für Patienten mit erblichen Arrhythmien Teil I: Brugada-Syndrom. BJA Educ. 2018;18(6):159-165.

Klinische Updates

Borrell-Vega et al. (EJAEine Studie (BRUGANAES, 2025) berichtet, dass bei 189 Anästhesieverfahren an 111 Patienten mit Brugada-Syndrom über einen Zeitraum von 18 Jahren maligne intraoperative Arrhythmien nur in 1 % der Fälle auftraten. Postoperative Arrhythmien oder Todesfälle innerhalb von 30 Tagen wurden nicht beobachtet, obwohl bei 68 % der Eingriffe traditionell als „nicht empfohlen“ geltende Medikamente wie Propofol, Ketamin und Lokalanästhetika zum Einsatz kamen. Bemerkenswerterweise traten bei neuraxialen und peripheren Regionalanästhesieverfahren keine Arrhythmien auf. Dies stellt bisherige Annahmen über Natriumkanalblocker infrage und unterstützt eine flexiblere, auf Monitoring ausgerichtete perioperative Strategie anstelle eines strikten Medikamentenverzichts bei Patienten mit Brugada-Syndrom.

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