Lernziele

• Beschreiben Sie das Stevens-Johnson-Syndrom
• Verstehen Sie den Verlauf des Stevens-Johnson-Syndroms
• Anästhesiemanagement eines Patienten mit Stevens-Johnson-Syndrom

Definition und Mechanismen

• Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) ist eine seltene, gelegentliche und akute exfoliierende Erkrankung der Haut und der Schleimhäute mit systemischen Manifestationen unterschiedlichen Schweregrades
• SJS ist eine Überempfindlichkeitsreaktion vom verzögerten Typ, bei der SJS-induzierende Arzneimittel oder ihre Metaboliten zytotoxische T-Zellen (dh CD8+-T-Zellen) oder T-Helferzellen (dh CD4+-T-Zellen) stimulieren, um Autoimmunreaktionen auszulösen 
• Die anfänglichen Läsionen von SJS sind diffuse erythematöse Flecken mit purpurischen, nekrotischen Zentren und darüber liegenden Blasen, die sich zu Hautschorf entwickeln können, was zu weit verbreiteten oberflächlichen Geschwüren und Verlust der epidermalen Barriere → Flüssigkeits- und Proteinverlust → Flüssigkeits- und Elektrolytungleichgewicht mit Hypoproteinämie führt

Anzeichen und Symptome

Ein bis drei Tage, bevor sich ein Hautausschlag entwickelt, sind frühe Anzeichen von SJS

• Fieber
• Ein wunder Mund und Rachen
• Ermüden
• Brennende, rote Augen

Wenn sich der Zustand entwickelt, umfassen andere Anzeichen und Symptome

• Unerklärliche ausgedehnte Hautschmerzen
• Ein roter oder violetter Ausschlag, der sich ausbreitet
• Blasen auf der Haut und den Schleimhäuten von Mund, Nase, Augen und Genitalien
• Hautablösung innerhalb von Tagen nach Blasenbildung

Ursachen

• Infektionen (z. B. Lungenentzündung und HIV)
• Von Drogen hervorgerufen
  • Medikamente gegen Gicht (z. B. Allopurinol)
  • Medikamente zur Behandlung von Krampfanfällen und psychischen Erkrankungen (z. B. Antikonvulsiva und Antipsychotika)
  • Antibakterielle Sulfonamide (z. B. Sulfasalazin)
  • Nevirapine
  • Schmerzmittel (z. B. Paracetamol, Ibuprofen und Naproxen-Natrium)
• Malignitätsbedingt
• Idiopathisch

Risikofaktoren

• HIV-Infektion
• Geschwächtes Immunsystem: Organtransplantationspatienten, HIV / AIDSund Autoimmunerkrankungen (z. B. systemischer Lupus erythematodes)
• Krebs: Besonders Blutkrebs
• Geschichte der SJS
• Familiengeschichte von SJS
• Genetische Faktoren

Komplikationen

• Entwässerung
• Sepsis
• Augenprobleme (z. B. Augenentzündung, trockenes Auge und Lichtempfindlichkeit)
• Lungenentzündung
• Akuter Atemstillstand
• Bleibende Hautschäden
• Multiorganversagen

Behandlung

• Die Behandlung erfordert einen Krankenhausaufenthalt auf einer Intensivstation oder einer Verbrennungseinheit
• Stoppen Sie unnötige Medikamente → Beenden Sie die Einnahme von SJS-induzierenden Medikamenten
• Flüssigkeitsersatz und Ernährung
• Wundversorgung
• Augenpflege
• Temperaturmanagement
• Medikamente
  • Schmerzmittel zur Linderung von Beschwerden
  • Medikamente zur Verringerung von Entzündungen der Augen und Schleimhäute (z. B. topische Steroide)
  • Antibiotika zur Bekämpfung von Infektionen, falls erforderlich
  • Andere orale oder iv Medikamente (z. B. Kortikosteroide)

Verwaltung

• Bewahren Sie die Unversehrtheit von Haut und Schleimhaut
  • Minimieren Sie die Handhabung und Verlegung von Patienten, um weitere Epithelschäden oder Blasenrupturen zu verhindern
• Sicheres Atemwegsmanagement
  • Schleimhäute der Atemwege und des Rippenfells können beteiligt sein 
  • Geschwüre in Nase, Oropharynx, Luftröhre und Bronchien erhöhen das Risiko einer Hämatemesis
  • Vermeiden Sie Manipulation und Trauma der Mund-, Luftröhren- und Kehlkopfschleimhaut (häufig sind Läsionen vorhanden)
  • Vermeiden Sie eine Abschuppung der Gesichtshaut während der Präoxygenierung der Maske
• Schwierigkeiten beim Venenzugang, Anlegen von Monitoren und Anästhesie-Gesichtsmasken, Atemwegen, Laryngoskopie und Intubation
  • Stellen Sie den Zugang über Bereiche mit normaler Epidermis her
  • Verwenden Sie eine invasive Blutdrucküberwachung
  • Verwenden Sie eine kleinere als die Standardgröße für Atemwege der Larynxmaske
• Halten Sie sich in allen Phasen streng an aseptische Vorsichtsmaßnahmen (immungeschwächter Zustand und Anfälligkeit für Atemwegsinfektionen)
• Die Induktion mit Etomidat oder Ketamin könnte im Vergleich zu Propofol oder Thiopental zu einer besseren hämodynamischen Stabilität führen
• Nicht-depolarisierende Muskelrelaxanzien werden häufig verwendet, wenn eine Muskelrelaxation erforderlich ist, um Succinylcholin und das damit verbundene Risiko einer Hyperkaliämie zu vermeiden 
• Flüssigkeits- und Elektrolytersatz
• Unterkühlung vermeiden
  • OP-Temperatur 28°C
  • Warme intravenöse Flüssigkeiten
  • Wassermatratzen/Umluftwärmer
• Ausreichende postoperative Analgesie

Denken Sie daran,

• Eine ordnungsgemäße präoperative Bewertung, die Identifizierung der auslösenden Agenzien, um sie zu vermeiden, eine Fortsetzung der präoperativen Medikation und anderer Immunsuppressiva oder Steroide ist unerlässlich
• Beim Transfer von Patienten mit frischen Läsionen ist äußerste Vorsicht geboten 
• Patienten mit Beteiligung der Atemwege und der Pleura benötigen besondere Aufmerksamkeit, einschließlich der Anwendung einer Gesichtsmaske, Laryngoskopie, Intubation und Absaugung mit zusätzlicher Gleitmittelbehandlung, wenn eine Vollnarkose gewählt wird 
• Anästhetika können bei SJS-Patienten sicher angewendet werden

Empfohlene Lektüre

• Ramsali MV, Puduchira KG, Maganti SP, Vankaylapatti SD, Pasupuleti S, Kulkarni D. Anästhesiemanagement und Ergebnisse von Patienten mit Steven-Johnson-Syndrom – eine retrospektive Übersichtsstudie. J Anaesthesiol Clin Pharmacol. 2021;37(1):119-123.
• Kwass WK, Chow J. Anästhesiemanagement beim Stevens-Johnson-Syndrom: Fallbericht. Integr. Anästhesiol. 2019;2(1):001-004.