Lernziele
- Arten von Spina bifida
- Perioperatives Management der Spina bifida
Definition und Mechanismus
- Bezieht sich auf einen angeborenen Neuralrohrdefekt
- Ergebnis des Versagens des fötalen Neuralrohrs, sich innerhalb der ersten drei Schwangerschaftswochen zu schließen
- Dies führt zu einer unvollständigen Verschmelzung der hinteren Lamina und Kiefern der Wirbelsäule und am häufigsten in den lumbosakralen Segmenten
- Die Inzidenz liegt bei ca. 1:1000 Lebendgeburten, jedoch nimmt die Inzidenz aufgrund der Folat-Supplementierung ab
- Oft keine Symptome und oft als Zufallsbefund bei der Röntgenuntersuchung entdeckt
- Bei bis zu 70 % der Patienten mit Nabelschnuranomalien können Dellen auf der Haut oder ein haariger Fleck am unteren Ende der Wirbelsäule auftreten
Arten von Spina bifida
| Spina bifida occulta (geschlossene Spina bifida) | Meningozele | Myelomeningozele |
|---|---|---|
| Die häufigste und mildeste Art Ein Mittelliniendefekt der Wirbelsäule ohne Vorwölbung des Rückenmarks oder der Hirnhäute und intakter darüberliegender Haut Kein assoziierter Hydrozephalus oder Hinterhirnbruch Ein oder mehrere Wirbel bilden sich nicht richtig, aber die Lücke ist sehr klein Die meisten Betroffenen sind asymptomatisch und haben keine neurologischen Symptome In einigen Fällen kann es mit Haarflecken, einem Lipom, einer Verfärbung der Haut oder einer dermalen Nebenhöhlen in der Mittellinie des unteren Rückens verbunden sein | Die seltenste Form der Spina bifida Ein einzelner Entwicklungsfehler lässt die Meningen zwischen den Wirbeln einbrechen Aber das Rückenmark nimmt im Spinalkanal eine normale Position ein Es wurden Fälle von angebundenen Kabeln gemeldet | Verschiedene Mengen an Nervengewebe und Hirnhäuten brechen durch den Defekt und bilden eine mit Zerebrospinalflüssigkeit (CSF) gefüllte Sackstruktur, die von einer dünnen Schicht Hautgewebe bedeckt ist Kann reißen und zerebrospinale Flüssigkeit austreten Das Ausmaß des neurologischen Defizits hängt stark von der Lokalisation der Meningomyelozele ab, am häufigsten tritt sie im lumbosakralen Bereich auf Klinische Merkmale: - schlaffe Lähmung der unteren Gliedmaßen, fehlende tiefe Sehnenreflexe, fehlende Reaktion auf Berührung und Schmerz, Kyphose, Skoliose, und Harn- und Stuhlinkontinenz - Haltungsanomalien der unteren Gliedmaßen einschließlich Klumpfüße und Subluxation der Hüfte - Läsionen oberhalb von T4 führen im Allgemeinen zu Querschnittslähmung, während Läsionen unterhalb von S1 eine Gehfähigkeit ermöglichen Verknüpft mit Hydrocephalus und Typ II Arnold-Chiari-Missbildung Hydrocephalus wird typischerweise mit einem ventrikuloperitonealen Shunt behandelt |
Risikofaktoren
- Mangel an Folsäure vor und in den frühen Stadien von Schwangerschaft
- Familiengeschichte von Spina bifida
- Medikamenteneinnahme während der Schwangerschaft: Valproinsäure, Kalziumkanalblocker, Carbamazepin, Cytochalasine
Erkrankungen im Zusammenhang mit Spina bifida
- Aufmerksamkeits- und Lernschwierigkeiten
- Probleme mit der Blasenfunktion
- Probleme mit der Darmfunktion
- Depression
- Epilepsie und die Anfälle
- Hüftverschiebung
- Hydrocephalus
- Latex Allergie
- Sichtprobleme
- Lymphödem
- Fettleibigkeit
- Druckverletzung
- Skoliose
- Schlafapnoe
- Angebundenes Rückenmark
- Schwäche oder Lähmung
Diagnose
- Röntgenstrahl
- CT und MRT
Pränatale Diagnostik
- Ultraschall
- Nachweis von Alpha-Fetoprotein im Fruchtwasser
Management
Schwangerschaft
- Neuraxial ist im Allgemeinen sicher
- Halten:
- Schwierigkeiten, den Epiduralraum zu lokalisieren
- Ein asymmetrischer Block, der wahrscheinlich mit Narbenbildung zusammenhängt
- Durale Punktionen
- Die Notwendigkeit mehrerer Bedienerversuche, um die Anästhesie zu platzieren
- Ein höheres Risiko für Kopfschmerz nach Duralpunktion
- Der Conus medullaris wird wahrscheinlich in einer abnormal niedrigen Position sein
- Skoliose kann die Wirbelsäulenanatomie weiter komplizieren
- Verwenden Sie die Bildgebung, um die beste Stufe für die neuraxiale Anästhesie zu finden
- Versuchen Sie eine Blockade auf der Höhe, wo die Nabelschnur nicht zu posterior liegt und der Epiduralraum wahrscheinlich normal ist
- Meningozele & Myelomeningozele:
- Wenn die Wirbelsäulenebene T11 oder höher betroffen ist, werden wahrscheinlich schmerzlose Wehen auftreten
Offene Operation
Empfohlene Lektüre
- Sacco, A., Ushakov, F., Thompson, D., Peebles, D., Pandya, P., De Coppi, P., Wimalasundera, R., Attilakos, G., David, AL, Deprest, J., 2019. Fetale Chirurgie bei offener Spina bifida. Der Geburtshelfer und Gynäkologe 21, 271–282.
- O'Neal MA. Eine schwangere Frau mit Spina bifida: Notwendigkeit eines multidisziplinären Arbeitsplans. Front Med (Lausanne). 2017;4:172.
- Griffiths, S., Durbridge, JA, 2011. Anästhetische Auswirkungen neurologischer Erkrankungen in der Schwangerschaft. Weiterbildung in Anästhesie Intensivpflege & Schmerz 11, 157–161.
- Spina bifida. In: Bissonnette B, Luginbühl I, Marciniak B, Dalens BJ. Hrsg. Syndrome: Schnelle Erkennung und perioperative Auswirkungen. McGraw-Hügel; 2006.
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