Lernziele

• Sklerodermie beschreiben
• Erkenne die Symptome und Anzeichen von Sklerodermie
• Anästhesiemanagement eines Patienten mit Sklerodermie

Definition und Mechanismen

• Sklerodermie oder systemische Sklerose (SSc) ist eine systemische, immunvermittelte Erkrankung, die durch abnormale kutane und organbasierte Fibrose gekennzeichnet ist, die zu einer Verhärtung und Straffung der Haut und einer fortschreitenden Funktionsstörung der Endorgane führt 
• SSc ist gekennzeichnet durch erhöhte Kollagensynthese (was zu Sklerose führt), Schädigung kleiner Blutgefäße, Aktivierung von T-Lymphozyten und Produktion von verändertem Bindegewebe

Anzeichen, Symptome und Komplikationen

• Herz-Kreislauf: Raynaud-Phänomen, abgeheilte eindrückbare Geschwüre an den Fingerspitzen, Haut- und Schleimhaut-Teleangiektasien, Herzklopfen, unregelmäßiger Herzschlag und Ohnmacht aufgrund von Reizleitungsstörungen, Hypertonie, und dekompensierte Herzinsuffizienz (CHD)
• Lungen: Fortschreitende Verschlechterung von Dyspnoe, Brustschmerzen (aufgrund von Lungenhochdruck) und trockener, anhaltender Husten aufgrund einer interstitiellen Lungenerkrankung (ILD)
• Verdauungs: Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD), Blähungen, Verdauungsstörungen, Appetitlosigkeit, Durchfall im Wechsel mit Verstopfung, Sicca-Syndrom und seine Komplikationen, Zahnlockerung und Heiserkeit (aufgrund von Sodbrennen)
• Bewegungsapparat: Gelenk-, Muskelschmerzen, Verlust des Bewegungsbereichs der Gelenke, Karpaltunnelsyndrom, Kalzinose und Gewichtsverlust
• Urogenital: Erektile Dysfunktion, Nierenversagen
• Sonstiges: Gesichtsschmerzen aufgrund von Trigeminusneuralgie, Handparästhesien, Kopfschmerzen, Schlaganfall, und Müdigkeit

Risikofaktoren

• Familiengeschichte
• Bestimmte genetische Faktoren
• Geschlecht: Tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf
• Exposition gegenüber Kieselsäure, Viren, Medikamenten und Drogen

Behandlung

Es gibt keine Behandlung, die die für SSc charakteristische Überproduktion von Kollagen heilen oder stoppen kann. Die Behandlung konzentriert sich hauptsächlich auf die Kontrolle der Symptome und die Vermeidung von Komplikationen.

• Raynaud-Phänomen: Vasodilatatoren (z. B. Calciumkanalblocker, α-Blocker, Serotonin-Rezeptor-Antagonisten, Angiotensin-II-Rezeptor-Inhibitoren, Statine, lokale Nitrate oder Iloprost)
• Digitale Geschwüre: Phosphodiesterase-5-Hemmer oder Iloprost
• Prävention neuer digitaler Ulzera: Bosentan
• Unterernährung: Tetracyclin-Antibiotika 
• Interstitielle Lungenerkrankung: Cyclophosphamid, Azathioprin mit oder ohne Kortikosteroide
• Pulmonale arterielle Hypertonie: Endothelinrezeptorantagonisten, Phosphodiesterase-5-Inhibitoren und Prostanoide
• Gastroösophageale Refluxkrankheit: Antazida oder Prokinetika
• Nierenkrisen: Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer und Angiotensin-II-Rezeptor-Antagonisten

Verwaltung

Präoperative Risikoidentifikation und -stratifizierung

• Luftweg
  • Mikrostomie
  • Begrenzte zervikale Extension
• Neurologisch
  • Periphere Neuropathien (Parästhesien, Taubheit)
  • Risikofaktoren für autonome Dysfunktionen (orthostatische Unterdruck)
• Pulmonale Hypertonie Risikofaktoren (Dyspnoe, erhöhte PASP, RVSP)
  • progressiv Kardiomyopathie (TTE)
  • Leitungsstörungen (EKG)
• ILD-Risikofaktoren
  • DLCO <50 %
  • CRP ≥5 oder ESR ≥20
  • Verringerter 6-Minuten-Gehtest
• Schlafbedingtes Atmungsrisiko (Apnoe, Tagesschläfrigkeit)
  • STOP-Bang-Fragebogen
  • Ergebnisse der Schlafstudie
• Dilatation der Speiseröhre: GERD Symptome
• Unterernährung
  • Pseudo-Obstruktion
  • Vorhandensein von Sarkopenie
• Venöse thromboembolische Erkrankung Risikofaktoren
  • SSc-Diagnose < 12 Monate
  • Herzflimmern
  • CHD
• Anämie: Präoperatives komplettes Blutbild

Intraoperative Risikominderung

• Schwierige Vorbereitung der Atemwege
• Aspiration Chemoprophylaxe
• Angemessene Polsterung und Positionierung
• Verfügbarkeit von Ultraschall bei schwierigem intravenösem Zugang
• Herzmonitoring: Arterieller Zugang, evtl. TEE, PA-Katheter
• Lungenprotektive Beatmungsstrategie
• Minimieren Sie unerwünschte Arzneimittelwechselwirkungen
• Sorgen Sie für eine ausreichende prophylaktische Antikoagulation

Postoperative Komplikationsüberwachung

• Schlafstörungen bei der Atmung: Kontinuierliche postoperative Pulsoximetrie
• Vergrößerte Herzinfarkt: Kontinuierliche postoperative Telemetrie
• ILD-Verschlechterung: Vorhandensein eines erhöhten Sauerstoffbedarfs > 24 Stunden nach der Operation; erwägen Sie eine frühzeitige Aufarbeitung bei postoperativer Pneumonie oder Exazerbation einer ILD
• Venöse thromboembolische Erkrankung: Überwachung in der Chirurgie, das Trauma zu lösen, die , und diejenigen, denen Glukokortikoide verabreicht wurden
• SSc Nierenkrise: Refraktäre HTN, Enzephalopathie, CHF

Denken Sie daran,

• Patienten mit SSc haben oft gut kompensierte Mechanismen für ihre Grunderkrankung, die durch anästhetische Interventionen demaskiert werden können
• Erwarten Sie a schwieriger Atemweg und das potenzielle Risiko von Aspiration
• SSc-Patienten sind postoperativ gefährdet Herzinfarkt, und verlängerte mechanische Beatmung kann zu einer erheblichen Morbidität führen, insbesondere bei Patienten mit interstitieller Lungenerkrankung

Empfohlene Lektüre

• Carr ZJ, Klick J, McDowell BJ, Charchaflieh JG, Karamchandani K. Ein Update zur systemischen Sklerose und ihrem perioperativen Management. Curr Anesthesiol Rep. 2020;10:512-521.