Lernziele

• Zeichen und Symptome und Management der Sichelzellanämie

Definition und Mechanismen

• Die Sichelzellanämie ist eine Gruppe erblicher Hämoglobinopathien 
• Der häufigste Typ ist als Sichelzellenanämie bekannt, andere Typen sind Sichelzellenanämie (HbSS) und die doppelt heterozygoten Erkrankungen Sichel-C (HbSC) und Sichel-Thalassämie (HbSThal). 
• Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt 40 bis 60 Jahre
• Das dominante Hämoglobin (Hb) wird durch das instabile Hämoglobin S ersetzt, was zur Verformung der Erythrozytenmembran in die charakteristische Sichelform führt
• Diese Sichelzellen werden starr und aggregieren, wodurch sie kleine Blutgefäße verschließen und zu einem Gewebeinfarkt führen
• Hämolyse tritt aufgrund der beschädigten Zellmembran auf, was zu einer Entzündungsreaktion führt
• Die Hauptmerkmale der Sichelzellanämie sind chronisch Anämie und das Auftreten von Sichelzellen-"Krisen", bei denen mehrere Episoden von Gewebeinfarkten auftreten
• Krisen können durch Temperaturschwankungen, Stress, Dehydrierung und große Höhe ausgelöst werden

Anzeichen und Symptome

• Die Symptome einer Sichelzellenanämie treten normalerweise im Alter von etwa 6 Monaten auf
• Sie sind von Person zu Person unterschiedlich und können sich im Laufe der Zeit ändern
• Anämie
• Episoden von Schmerz
• Schwellung von Händen und Füßen
• Häufige Infektionen
• Verzögertes Wachstum oder Pubertät
• Sichtprobleme

Komplikationen

• Schlaganfall
• LV-Hypertrophie
• High-Output-Herzinsuffizienz (Anämie)
• Herzinfarkt ohne koronare Herzkrankheit
• Akutes Brustsyndrom
• Pulmonale Hypertonie
• RV-Hypertrophie
• Cor-pulmonale
• Nierenversagen oder Infarkt
• Sequestrierung der Milz
• Blindheit
• Geschwüre am Bein
• Gallensteine
• Priapismus
• Tiefe Venenthrombose
• Schwangerschaftskomplikationen
• Akute Schmerzkrise

Management

• Vermeiden Sie Fällungsmittel der Sichelzellenkrise
  • Hypoxie
  • Gefäßstauung
  • Unterkühlung
  • Hypovolämie/Unterdruck
  • Übersäuerung

Empfohlene Lektüre

• Pollard BJ, Kitchen, G. Handbuch der klinischen Anästhesie. Vierte Edition. CRC-Presse. 2018. 978-1-4987-6289-2.
• Wilson, M., Forsyth, P., Whiteside, J.. Hämoglobinopathie und Sichelzellenanämie. Weiterbildung in Anästhesie Intensivpflege & Schmerz. 2010. 10, 24–28.

Wir würden uns freuen, von Ihnen zu hören. Sollten Sie Fehler entdecken, schreiben Sie uns eine E-Mail kundenservice@nysora.com